1 / 63

Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları

Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları. Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD acimrin@deu.edu.tr. Hırıltı Öksürük Dispne Hemoptizi. Bitkinlik Ateş Kilo kaybı. Eozinofili Serum IgE  Hipergamaglobulinemi Hepatomegali Splenomegali LAP.

kera
Télécharger la présentation

Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD acimrin@deu.edu.tr

  2. Hırıltı Öksürük Dispne Hemoptizi Bitkinlik Ateş Kilo kaybı

  3. Eozinofili Serum IgE  Hipergamaglobulinemi Hepatomegali Splenomegali LAP Diffüz buzlu cam alanları, Nodüller, İnterlobuler septal kalınlaşmalar Plevral sıvı.

  4. Havayolları Astım ABPA Bronkosentrik granülomatozis Eozinofilik bronşit Akciğer parankimi Bakteriyel infeksiyonlar (Brusella, Mikobakteri) Fungal infeksiyonlar (Aspergillus,Koksidioidomikoz) Paraziter infeksiyonlar AIDS ilişkili PCP Tropikal pulmoner eozinofili sendromu Visseral larva migrans İnterstisyel akciğer hastalığı UIP, Sarkoidoz, SLE, Eozinofilik Granüloma Basit pulmoner eozinofili “Löeffler sendromu” Akut eozinofilik pnömoni Kronik eozinofilik pnömoni İlaca bağlı eozinofilik pnömoni Akciğer vasküler sistemi İdiopatik hipereozinofilik sendrom Allerjik anjiitis ve granülomatosis “Churg Strauss Sendromu” Neoplazi Hodgkin Hastalığı Akciğer kanseri Eozinofilik Akciğer Hastalıkları Ribeiro JD, Fischer GB. ELD.Pediatr Respir Rev. 2002; 3: 278-284 Alberts WM. EILD. Curr Opin Pulm Med. 2004;10: 419-24

  5. Havayolu ve/veya akciğer parankiminde eozinofil sayısında artma BAL eozinofil > %5 Balgam eozinofil > %2.5 Periferik eozinofili olabilir Hafif: 500-1500 Orta: 1500-5000 Ağır:>5000 Eozinofilik Akciğer Hastalıkları • Akciğer grafisinde infiltrasyon Ribeiro JD, Fischer GB. ELD.Pediatr Respir Rev. 2002; 3: 278-284 Alberts WM. EILD. Curr Opin Pulm Med. 2004;10: 419-24

  6. Allerjik Bronkopulmoner Aspergillozis • Astım • Periferik eozinofili (1000 hücre / L) • Aspergillusa karşı pozitif deri reaksiyonu • Serumda aspergillusa karşı presipitan IgG antikorlar • Serum total IgE >1000 • Pulmoner infiltrat varlığı(öyküsü) • Santral bronşiektazi • Serumda aspergillusa karşı IgE ve IgG antikorlar • Balgamda aspergillus • Kahverengi balgam • Deri testinde geç reaksiyon • KS ile serum IgE de düşme Chest 2002; 121: 1988-999

  7. Eozinofilik Bronşit • Astım %66-100 • Öksürük varyant astım %50 • Kronik öksürük %12 • Astım olmaksızın epizodik solunumsal semptomlar %21-38 • Allerjik rinit %50 • KOAH Gibson PG. Thorax 2002; 57: 178-82

  8. Paraziter infeksiyonlarLöeffler sendromu • Çocuk yaş grubu • Minimal solunumsal semtomlar (ateş, öksürük, dispne ve ağır bronkospazm) • Eozinofili, IgE , Hipergamaglobulinemi •  Hepatomegali • Değişken pulmoner infiltrasyonlar • Parazit(Ascaris lumbricoides Ancylostoma, Echinococcus, Schistossoma, Srongyloides stercoralis, Necatur americanus ve Toxacara türleri) • İlaçlar(crack, kokain, aspirin,penisilin, sulfonamidler ve imipramin) • Klinik tablo parazit larvalarının, özellikle akciğerlerden geçişi ile ilgili. • Gaitada parazit testleri yararlıdır. • Kendini sınırlayıcı bir durum. • Tedavi gerektirmez(Mebendazole veya Albendazole)

  9. Paraziter infeksiyonlarVisseral larva migrans • Toxacara canis • Gnathostoma spiningerun • Ancylostoma caninum türleri • Kronik öksürük • Bronkospazm • Solunum yetmezliği • Elisa ile larva antijenleri pozitif • BAL ve kan eozinofil sayısı çok yüksek • Thiabendazole, Albendazole • Kortikosteriod gerekebilir.

  10. Paraziter infeksiyonlarTropikal pulmoner eozinofili • Wuchereria bancrofti ve Bruga malayi • Parazit infeksiyonuna karşı gelişen immunolojik hiperreaktivite • Öksürük, dispne, gürültülü solunum ve hemoptizi • Bitkinlik, Ateş ve Kilo kaybı • Splenomegali ve adenomegali • Periferik kanda eozinofili ve IgE (genellikle) • Flarial antijenlere spesifik IgG ve IgM antikorları • Dietil karbamazin. • Pulmoner fibrozise gidebilir.

  11. Eozinofilik Pnömoni • Akut • Kronik • Drug-induced

  12. Akut febril bir hastalık (1-5 gün) Myalji, plevral ağrı Hipoksemik solunum yetmezliği Fizik bakı; yüksek ateş, solunum sıkıntısı ve yaygın raller, wheezing nadir Periferik kanda eozinofil sayısı genellikle normal BAL eozinofil  (%42). Serum ve BAL IL-5 ve IgE yükselebilir. SFT: (akut faz) Hafif restriktif bozukluk Akut Eozinofilik pnömoni

  13. Akut Eozinofilik pnömoni • Akciğer grafisi; tüm akciğerleri etkileyen alveoler-interstisyel infiltratlar. Nadir periferik infiltrat. Plevral sıvı sık. • BT: diffüz buzlu cam alanları, nodüller, interlobuler septal kalınlaşmalar ve sıklıkla bilateral plevral sıvı.

  14. Akut Eozinofilik pnömoni • Plevral sıvı; eozinofilik ve pH yüksek. • Akciğer biopsisi; alveoler, bronş duvarı ve interstisyel alanda eozinofiller ve ödem. • Metilprednisolon ve prednison Glukokortikoid tedaviye hızlı yanıt Allen JN. N Engl J Med 1989; 321: 569-74 Badesch DB. Am Rev Respir Dis 1989; 139: 149-52

  15. ♀, orta yaş Sinsi başlangıç Hırıltı Öksürük Balgam Ateş Dispne Kilo kaybı Gece”terlemesi Artralji, perikardit, kutanöz purpura () Solunum yetmezliği nadir Eozinofil  BAL (%50) kan (%88) ESH genellikle Serum IgE  (%67) IL-5 ve IL-6  Sirküle immunkompleksler RF pozitifliği sık Hipoksemi ve A-a gradient  Hafif restriktif fonk. bozukluk Kronik Eozinofilik Pnömoni

  16. Kronik Eozinofilik Pnömoni-2 Grafi; Periferik infiltrasyonlar (%63) Akciğer ödeminin negatif imajı (%25) CT; periferik yerleşimli konsolidasyon alanları, üst-orta zonlarda buzlu cam görünümü. Medastinal LAP (%50)

  17. Akciğer biopsisi; Alveoler ve interstisyel eozinofil ve lenfosit birikimi+ alveoler duvarda kalınlaşma İnterstisyel fibrozis %50 Bronşiolitis yada BO %25 Prednison Yeni gelişen astım(%50-60) RT Romatoid artrit Schizophyllum commune, Kronik Eozinofilik Pnömoni-3

  18. İlaca Bağlı Eozinofilik Pnömoni • Semptom; Hafif basit pulmoner eozinofili  ağır akut eozinofilik pnömoni • İdiosenkrazi Ampisilin, rifampin, nitrofurantoin, penisilin, fenilefrin, inh beklometazon, klorpromazin, klorpropamid, clofibrat, kokain, diklofenak, fenitoin, sülfasalazin, tetrasiklin, bleomisin, klaritromisin

  19. İlaca bağlı akciğer hastalığı A:siklofosfamid-diffüz buzlu cam ve sentrlobuler nodüller B:5-aminosalisilikasid-eozinofilik pnömoni C:Nitrofurantoin-OP D:Chlorambucil-OP

  20. Nadir, sıklıkla fatal ve erkeklerde daha sık. 30-40 yaş. Eozinofili Öksürük, ateş, gece terlemesi, anoreksi, kilo kaybı, kaşıntı Tüm organlar etkilenebilir. Kardiak tutulum endokardial fibrozis, restriktif kardiopati ve mural trombüs gelişimi Tromboembolik hastalık (Sıklıkla arteriyel). Pulm fibrozis gelişebilir. Grafi; interstisyel ve nonlober infiltrasyonlar. plevral sıvı(%50). BT; yama tarzında konsolidasyon alanları ya da nodüller, sıvı olabilir. BAL: %73 e varan eozinofili. Idiopatik hipereozinofilik sendrom

  21. Idiopatik hipereozinofilik sendrom Tedavi: • %50 oral prednisolon a iyi klinik yanıt. • Steroide yanıtsız olgular; -Busulfan, hidroksiüre, siklofosfamid, etopsid, azatioprin, interferon alfa , siklosporin A ve vincristin, -Tirozin kinaz inhibitörüimatinib ile 3 aydan uzun süren yanıt ve serum eo düzeyinde normalizasyon bildirilmiştir

  22. 2

  23. Klinik tablo çok değişkendir, nadiren klasik bulgularla karşımıza gelir bu nedenle de tanı çoğunlukla gecikir. Frankel, SK. Vasculitis. Critical Care Clinics. 2002; 18(4):

  24. Pulmoner Vaskülitler

  25. Primer idiopatik vaskulit Küçük Damar +WG +CSS +MPA Idiopathic pauci-immune GN Idiopathic capillaritis Orta Damar -PAN -Kawasaki disease Geniş Damar -TA -Giant-cell arteritis Primer immun-kompleks–ilişkili vaskulit -Goodpasture syndrome -Henoch-Schönlein purpura -IgA nephropathy Sekonder vaskulit SLE Rheumatoid arthritis Polymyositis/dermatomyositis Scleroderma Anti-phospholipid antibody syndrome Inflammatory bowel disease Hypocomplementemic urticarial vasculitis Essential cryoglobulinemia Drug-induced vasculitis (propylthiouracil, diphenylhydantoin) Paraneoplastik Pulmoner Vaskülitler Frankel, SK. Vasculitis. Critical Care Clinics. 2002; 18(4):

  26. Jayne D. Update on European vasculitis syudy group trials. Current opinion in Rheumatology 2001; 13:48-55

  27. Astım Hipereozinofili Nekrotizan vaskülit Prodromal evre: rinit,sinüzit ve astım Eozinofilik evre: periferik eozinofili Vaskülitik faz: Multi sistem tutulum Astım %98-100 Yapısal %70-80 Mononeuritis multiplex, %50–80 Deri %50-80 Sinuzit %20-70 Artralji/myalji %30-50 Kardiak %35-50 GI tutulum %30-60 Renal %10-50 Churg-Strauss Sendromu

  28. Churg Strauss Sendromu Radyolojik Pulmoner infiltratlar %40-75 Laboratuvar Eosinofili %90-100 ANCA %45-70 p-ANCA %35-50 c-ANCA % 0-10

  29. Churg Strauss Sendromu • Astım • Eozinofili <%10 • Nöropati (mononöropati veya polinöropati) • Pulmoner infiltratlar • Paranasal sinüs anormalliği • Eozinofilik doku infiltrasyonu (Biopsi) 4/6 kriter olası tanı Masi AT. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1094

  30. Pulmoner %70-95 öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi, dispne Üst solunum sistemi %70-95 rinore, epistaksis, sinuzit, otit, işitme bozukluğu,kulak ağrısı, ülserasyonlar, destruktif lezyonlar/kemik deformiteleri Trakeobronşial %10-55 subglottik stenoz, bronşial stenoz, hemoraji, endobronşial lezyonlar Böbrek/GN %50-85 Deri %45-60 purpura, ülser, vesiküller veya nodüller Kas-iskelet %30-70 (artralji, myalji, artrit) Göz %25-55 Ateş, kilo kaybı %15-45 Periferik/Santral Sinir S. %10-30 Kardiak % 5-15 Wegener Granülomatozis Başlangıçtaki bulgular

  31. Wegener Granülomatozis Radyolojik Bulgular Anormal Akciğer Grafisi %85-100 Noduller, %55-70 Infiltratlar, %50-70 Kaviter, %35-50

  32. Laboratuvar Bulgular ANCA, %90-95 (jeneralize, aktif); %60 (sınırlı); %40 (remisyon) c-ANCA/anti-PR3, %85-90 (jeneralize, aktif) ESH, 90–95 mm/h, CRP  RF (+), %50-60 Wegener Granülomatozis Başlangıçtaki bulgular

  33. Prednison 1mg/kg/gün + 2mg/kg/gün siklofosfamid(max 150mg/gün). 1 yıl tedavi Yeniden alevlenme %25-40 Yüksek mortalite -50 yaş üzeri -bozulmuş fonksiyonlu renal tutulum Wegener Granülomatozis

  34. Arthralji/myalji %50-65 Pulmoner hemoraji/hemoptizi %10-30 Yapısal semptomlar %70-80 RPGN %100 Deri %50-65 Mononeuritis multiplex %15-50 GI tutulum %30-45 Göz %0-30 Kardiak %10-20 Üst solunum yolu %0-15 Mikroskopik Poliangiitis

  35. Radyoloji Infiltrasyonlar %10-30 Mikroanevrizmalar %0-15 Laboratuvar Renal yetmezlik %70-100 Proteinuri %80-90 Hematuri %65-90 p-ANCA %50-75 c-ANCA %10-15 Anti-MPO %35-65 Mikroskopik Poliangiitis

  36. Antinükleer Sitoplazmik Antikor ve Vaskülit Proteinaz 3(PR3) ANCA: cANCA(sitoplazmik ANCA) MPO ANCA: pANCA Atipik ANCA: İnflamatuar barsak hastalıkları, Sistemik immun kökenli hastalıklar, İnfeksiyonlar

  37. Yapısal semptomlar %60-70 Periferik sinir tutulum %50-70 Deri %45-60 Myalji/artralji/artrit %45-50 Renal %30-45 Hipertansiyon %30-40 GI tutulum %30-50 Pulmoner %20-40 Kardiak %10-20 Radyolojik Anormal göğüs grafisi <%20 Anormal anjiografi %57-100 Laboratuvar HBV infeksiyonu %7-36 ANCA <%10 Poliarteritis nodosa(PAN)

  38. Takayasu Arteritis(TA) • <40yaş, ♀ • Geniş damar tutulumu %50 • Yapısal semptomlar • Stenoza sekonderçıkar(limb kladikasyon, baş dönmesi, senkop, baş ağrısı, görme bozuklukları, hipertansiyon, asimetrik kan basıncı, nabızlarda azalma ya da kaybolma. • USG, MRI, CT, Anjiografi • Kortikosteroidler aktif hastalıkta %75 remisyon • Methotrexate • Cerrahi ya da stent uygulama(lokalize lezyonlarda )

  39. 3

  40. Ateş Titreme Bitkinlik Öksürük Dispne Göğüste şişkinlik Baş ağrısı Bitkinlik, Öksürük, Dispne, İştahsızlık Kilo kaybı

  41. Akut trakeobronşit, bronşiolit, pnömoni Akut endotoksin maruziyeti Organik toz toksik sendromu ABPA RADS VTE Aspirasyon pnömonisi BOOP Diffüz alveoler hasar Rekürren pnömoni ABPA Granülomatöz akciğer hastalıkları İnfeksiyon-tbc, mantar Berilyozis, silikozis, talkozis Langerhans hücre histiositiozisi CSS Wegener grnülomatozisi Sarkoidozzis IPF Bronşiektazi, bronşiolektazi MAC pulmoner hastalığı

  42. Patel AM. Hypersensitivity pneumonitis. J Allergy Clin Immunol 2001; 108: 661-70

More Related