E N D
1. Az agyalapi mirigy Magony Sndor dr.
SZTE
I.sz. Belgygyszati Klinika
Endokrinolgiai Osztly
2. A hypophysis anatmija I. ellso-(kzpso)-hts lebeny
os sphenoidale - sella turcica
15x10x6 mm, 0,5 gr.
vrkerings
1. arteris: arteria carotis interna gai: a hypophyselis superior media et inferior
2. vns: portalis rendszer az eminentia medianatl az ellso lebenyhez, a hypophysisbol a sinus cavernosusba, bulbus et vena jugularis
3. A hypophysis anatmija II. Sella ktoldaln a sinus cavernosus
a. carotis interna
n. abducens, oculomotorius, trochlearis, opthalmicus, maxillaris
Sella felett
chiasma opticum, tuber cinereum, III. agykamra
4. A hypophysis fejlodse adenohypophysis (kzpso lebeny)
Rathke tasak, garat ectodermalis kiboltosulsa
neurohypophysis
III. agykamra ectodermalis kiboltosulsa
5. Az adenohypophysis sejtjei 50 %-a somatotrop sejt, lateralis szrnyakban
10 %-a lactotrop sejt, posterolateralisan
5 %-a thyreotrop sejt, ell medialisan
20 %-a gonadotrop sejt, diffzan
10 %-a corticotrop sejt, medialisan
5%-a nem secretoros sejt, diffzan
6. Az adenohypophysis szerepe az endokrin szablyozsban I. fo elv: negativ feed back (mellkvesekreg, pajzsmirigy, gondok)
de:
nincs perifris mirigye a hGH-nak, prolactinnak
nincs trophormonja a mellkpajzsmirigynek, a parafollicularis C sejteknek, endokrin pancreasnak, mellkvesevelonek
ACTH serkenti mindhrom kregrteget, de negativ feed back hatsa csak a glucocorticoidoknak van
oestrognnek pozitv feed back hatsa van a prolactinra s a ciklus kzepn az FSH-LH-ra
7. Az adenohypophysis szerepe az endokrin szablyozsban II. hypothalamikus faktorok
releasing hormonok: TRH, GnRH, CRH, GnRH
inhibiting hormonok: somatostatin, PIF,
neurotransmitterek
portlis kerings (oda s vissza irnyba is!)
8. A hypophysis klinikai vizsglata neuroradiolgia
MRI, CT
neuroophtalmolgia
szemszeti - lttr vizsglat
hormonmrsek
statikus, dinamikus (napi ritmus, serkents, gtls)
9. A neurohypophysis Idegi eredet s kapcsolat
NPV s NSO idegrostjai s idegvgzodsei, valamint gliasejtek alkotjk a neurohypophysist
axonalis transport tjn jutnak az e sejtek ltal termelt hormonok a neurohypophysisbe
AVP (plasma osmolalitas, keringo vrtrfogat)
oxytocin
10. A hypophysis tumorai I. nagysg:
microadenoma <10 mm < macroadenoma
tnetek:
fejfjs
lttr kiess bitemporlis hemianopia
agyidegek bnulsa
pituiter apoplexia
hypopituitarismus
vzanyagcserezavar
11. A hypophysis tumorai II. Az sszes agytumor 10%-a hypophysis daganat
Primer hypophysis daganatok
hypophysis carcinoma - ritka
hypophysis adenoma
Hypophysealis metastasis
carcinomk
haemopoeticus daganatok
Craniopharyngeoma Rathke tasak maradvnybl
adamantinosus juvenilis
papillaris felnottkori tpus
12. Az adenohypophysis tumorainak szvettani osztlyozsa prolactinoma 25-30%
somatotropinoma 10-15%
corticotropinoma 10-12%
chromophob sejtes tumor 15-20%
gonadotropinoma 6-7%
TSH-oma 1%
plurihormonalis adenomk 10-15%
13. A neurohypophysis tumorainak szvettani osztlyozsa Hts lebeny nyl s/vagy astrocytoma
Granular sejt tumor (choristoma)
14. A prolactin elvlasztst befolysol tnyezok I. lettani serkents:
terhessg, szoptats, izommunka, stressz, alvs
gygyszertani serkents:
oestrogen, dopamin antagonistk, cimetidin, verapamil
gygyszertani gtls:
dopamin agonistk
15. A prolactin elvlasztst befolysol tnyezok II. kros llapotokhoz kapcsold hyperprolactinaemia:
hypophysis tumor - prolactinoma, hypopysis nyl srls, hypothyreosis, PCO-s, chr. vesebaj, mjbetegsg, psychiatriai krkpek
kros llapotokban kapcsold alacsony prolactin szint:
hypopituitarismus
16. Prolactinoma tnetei nokben
galactorrhoea-amenorrhoea-sterilitas, libido cskkens
frfiakban
libido cskkens, impotencia coeundi, generandi, oligo-azoospermia, gynecomastia
nokben
ltalban microadenoma
frfiakban
inkbb macroadenoma (peri-parasellaris tnetek s jelek)
kevert sejtes tumor
prolactin s GH szekrci
17. Prolactinoma, hyperprolactinaemia diagnzisa Hormonmrsek
tbbszri mrs
makroprolactinaemia (nem kezelendo)
hyperprolactinaemia egyb okainak kizrsa
Kpalkot vizsglatok
MRI, CT
18. A prolactinoma kezelse I. Gygyszeres kezels
bromocriptin (Bromocriptin tbl.)
napi tbbszri alkalmazs, sok mellkhats
quinagolid (Norprolac tbl.)
napi egyszeri adagols, enyhe mellkhatsok
cabergolin (Dostinex tbl.)
heti ktszeri bevtel
A gygyszeres kezels hatsra
cskken a prolactin tlprodukci
cskken az adenoma nagysga
19. A prolactinoma kezelse II. Mutti kezels ritkn
gygyszeres kezelsre nem reagl esetek
a beteg a gygyszeres kezelst nem tolerlja
pare-perisellaris tnetcsoport fennllsakor
hypophysis apoplexia esetn
Irradicis kezels igen ritkn
Terhessg specilis gondozs
20. A hGH elvlasztst befolysol tnyezok I. lettani serkents:
alvs, izommunka, stressz, relatv hypoglycaemia
lettani gtls:
postprandilis hyperglycaemia
21. A hGH elvlasztst befolysol tnyezok II. gygyszertani serkents:
hormonok: insulin, ACTH, AVP, oestrogn
neurotransmitterek: alfa-adrenerg agonistk, bta-adrenerg antagonistk, serotonin, dopamin agonistk
gygyszertani gtls:
hormonok: somatostatin, hGH, progeszteron, cortisol,
neurotransmitterek: alfa adrenerg antagonistk, bta-adrenerg agonistk, serotonin antagonistk, dopamin antagonistk
22. A hGH elvlasztst befolysol tnyezok III. kros llapotokhoz kapcsold hGH emelkeds:
hypophysis tumor - somatotropinoma, hezs, fehrjeveszts, anorexia nervosa, (ectopias) GhRH kpzs
kros llapotokhoz kapcsold hGH cskkens:
kvrsg, hyper- s hypothyreosis, hypopituitarismus
23. A somatotropinoma tnetei I. Akromegalia gigantismus
A daganat okozta direkt peri-parasellaris jelek
fejfjs, lttr kiess, hypopituitarismus
hGH tlprodukci jelei:
lgyrsz s borelvltozsok
acrak megvastagodsa, fokozott vertkezs, fibroma molluscum, acanthosis nigricans
szv rrendszeri tnetek
hypertonia, ISZB, bal kamra hypertrophia, HOCMP
sznhidrt anyagcserezavar
inzulin rezisztencia, IGT, DM
24. A somatotropinoma tnetei II. lgzoszervi megbetegedsek
lgti obstrukci, alvsi apnoe sy., hangszalagok megvastagodsa
neoplasticus folyamatok
colon, emlo, prostata, pajzsmirigy carcinoma
csont-izleti rendellenessgek
osteoartritis, carpal tunnel sy.,
egyb endokrin dysfunctiok
multinodularis golyva, hypercalciuria
MEN 1
25. A somatotropinoma diagnzisa krosan fokozott GH szekrci bizonytsa
magas, napszaki ritmust vesztett, OGTT sorn nem szupprimlhat GH rtkek
magas IgF1 szint
Az autonom elvlaszts forrsnak azonostsa
MRI
megmaradt hypophysis funkcio felmrse
dinamikus tesztek
az akromegalia bevatkozst ignylo metabolikus s strukturlis szvodmnyeinek krismzse
26. A somatotropinoma kezelse I. Sebszi kezels
adenomectomia, hypophysectomia
Gygyszeres kezels
bromocriptin (Bromocriptin)
az esetek csekly hnyadban s csak idolegesen effektv, sok mellkhats
somatostatin analgok (Sandostatin LAR, Somatuline)
tartsan j effektus, tolerlhat mellkhatsok, tumormegkisebbeds
GH receptor antagonista (Somavert)
kombinlhat SMS analggal tumornvekeds?
27. A somatotropinoma kezelse II. Radiotherpia
konvencionlisan klso sugrforrsbl frakcionltan
egy lsben (sztereotaxikusan clzott) protonnal trtno besugrzs
sztereotaxikus radiochirurgia gamma ks
A mutt, a gygyszeres therpia s a besugrzs ezen kezelsi alternativi egymssal jl kombinlhatak
28. Corticotropinoma , Thyreotropinoma, gonadotropinoma I. Ritkk
Corticotropinoma
ACTH tltermels okozta Cushing tnetegyttes
Thyreotropinoma
TSH medilta hyperthyreosis diffz strumval
Gonadotropinoma
csak ritkn jn ltre hypergonadizmus
29. Corticotropinoma , Thyreotropinoma, gonadotropinoma II. Diagnzis
Funkcionlis s morpholgiai vizsglatok
Kezels
Mutti
Somatostatin analg
30. A klinikailag nem funkcionl hypophysis adenomak I. Hormonalisan inaktv adenoma (autopsias anyagban 20% krli gyakorisggal!)
Tnetei
fejfjs
szemszeti tnetek
ltsromls, lttr kiess
hormonlis eltrsek
enyhe hyperprolactinaemia
hypopituitarismus
31. A klinikailag nem funkcionl hypophysis adenomak II. Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
Neuroopthalmolgiai vizsglat
Hormonmrsek
Kezels
amennyiben helyi-para-perisellaris tneteket okoz sebszi
egyebekben megfigyels - hypopituitarismus
32. Empty sella szindrma A diaphragma sellae veleszletett vagy
szerzett elgtelensge kapcsn a
subarachnoidalis tr a sella regbe
betremkedik, melynek kvetkezmnyeknt a
sella urtert liquor tlti ki.
Primer empty sella szindroma
ismeretlen okbl
Secunder empty sella szindrma
hypophysis mutt s/vagy ezirny gygyszeres kezelst kvetoen
Klinikai jelentosgu hypophysis hormonhiny tbbnyire nem alakul ki
33. A hypopituitarismus aetiolgija Hypophysealis lzik
sebszi, irradiatios kezels
hormonalisan inaktv, nagy adenoma
intrasellaris metastasis
pituitaer infarctus
infiltratv, granulomatosus betegsg
carotis aneurysma, sinus cavernosus thrombosis
fejtrauma
Hypothalamicus krosodsok
34. Az adenohypophysis sejtek krosodsnak sorrendje FSH-LH
hGH
TSH
ACTH
prolactin
35. A hypopituitarismus hormonptlsnak elvi lehetosge gonadotrop: centrlis s perifris ptls,
hGH: centrlis ptls (perifris ptls?)
TSH: perifris ptls
ACTH: (centrlis ptls?) perifris ptls ezzel kell kezdeni a hypopituitarismus kezelst
prolactin: ?
36. Felnottkori hGH hiny szindrma I. Tnetei
no a test zsrtmege, cskken a sovny testmeg
cskken a csontok svnyianyag tartalma
cskken az izomero s a fizikai teljestokpessg
fokozdik a cardiovascularis mortalitas
krosodik a fehrje, sznhidrt s zsranyagcsere
szraz, vkony bor, cskken a vertkezs
ltalnos rossz kzrzet, psychoszocilis izolci, emocionlis labilits, cskkent libido
37. Felnottkori hGH hiny szindrma II. Diagnzis
inzulin tolerencia teszt
arginin teszt
arginin-GHRH teszt
glukagon teszt
IgF1 mrs
Kezels
egyb hypophysealis hormonhiny adequat ptlst kvetoen
napi egy alkalommal s.c. adott rekombinns humn nvekedsi hormon (Humatrope, Norditropin, Genotropin)
38. Ksznm a figyelmet!