-IPF Tanı ve Tedavisinde Neler Değişiyor -Tanı

1. -IPF Tanı ve Tedavisinde Neler Değişiyor-Tanı Dr.Özlem Özdemir Kumbasar

2. ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and treatment • IPF nedeni bilinmeyen, kronik, ilerleyici fibrozan interstisyel pnömonilerin özel bir türüdür. • Başlıca ileri yaşta erişkinlerde görülür, akciğere sınırlıdır. Histopatolojik ve/veya radyolojik olarak olağan interstisyel pnömoni (UIP) paterni ile seyreder.

3. IPF tanısı için: • UIP paterninin gösterilmesi, • diğer interstisyel akciğer hastalıklarının dışlanması gerekir. Örneğin: • diğer idyopatik interstisyel pnömoniler, • çevresel ve mesleksel etkilenmeler, • İlaca bağlı İAH • sistemik hastalıklar (KDH) dışlanmalıdır.

4. UIP paterninin gösterilmesi: • IPF tanı aşamalarının en önemli bileşeni yüksek çözünürlüklü BT dir. • YÇBT UIP ile uyumlu ise doku tanısı gerekmez.

5. YÇBT de UIP kriterleri

6. UIP paterni: • Periferik retiküler infiltratlar • Yaygın bal peteği • Ağırlıklı bazal yerleşim

7. UIP patern: • Ağırlıklı olarak bazal ve periferik yerleşimli retiküler gölgeler • Subplevral bal peteği

8. Olası UIP paterni: • Bazal ve periferik retiküler infiltratlar • Orta derecede buzlu cam alanı

9. Radyolojik olarak UIP paterni gösterilemeyen hastalarda kesin tanı için cerrahi biyopsi önerilir. • Histopatolojik olarak UIP paterni gözlenirse IPF tanısı konur.

10. UIP paterni için histopatolojik kriterler • UIP Paterni (dört kriterin hepsi) • Belirgin fibrozis bulguları/yapısal bozulma+ ağırlıklı paraseptal/subplevral bal peteği • Akciğer parankiminin fibrozis tarafından yamalı tutulumu • Fibroblast odaklarının varlığı • Farklı tanı düşündüren, UIP tanısının dışlanmasına neden olan bulguların bulunmaması

11. Kuvvetle olası UIP paterni • Belirgin fibrozis/yapısal bozulma+ bal peteği • Yamalı tutulum veya fibroblastik odaktan birinin olmaması • Farklı tanı düşündüren, UIP tanısının dışlanmasına neden olan bulguların bulunmaması VEYA • Sadece bal peteği değişiklikleri

12. Olası UIP paterni (üç kriterin hepsi) • İnterstisyel inflamasyonla birlikte veya interstisyel inflmasyon olmadan, akciğer parankiminin fibrozisle yamalı veya difüz tutulumu • UIP için gereken diğer kriterlerin olmaması • Farklı tanı düşündüren, UIP tanısının dışlanmasına neden olan bulguların bulunmaması

13. UIP ile uyumsuz patern (altı kriterden herhangi biri) • Hyalen membranlar • Organize pnömoni • Granülomlar • Bal peteğinden uzak alanlarda belirgin interstisyel inflamatuar hücre infiltrasyonu • Başlıca hava yolu merkezli değişiklikler • Başka tanı düşündüren diğer bulgular

14. Tanı • Doğru tanı için İAH konusunda deneyimli klinisyen, radyolog ve patologlar tarafından diğer olası tanıların dışlanması önemlidir. • YÇBT de tipik görünüm varlığının histopatolojik olarak UIP paternini gösterdiğine ilişkin kanıtlar nedeniyle her olguda cerrahi biyopsi şart değildir.

15. Tanı kriterleri • Diğer İAH nedenlerinin dışlanması • Mesleksel, çevresel veya ev içine ait etkilenmeler • Bağ doku hastalıkları • İlaç toksisitesi • Cerrahi gerekmeyen olgularda YÇBT de UIP paterninin olması • Cerrahi biyopsiye giden olgularda YÇBT ve biyopsi paternlerinin özel kombinasyonları

16. Radyoloji: UIP • Histoloji : UIP, kuvvetle olası, olası UIP, sınıflanamayan fibrozis ise TANI:IPF • Radyoloji: UIP • Histoloji: UIP ile uyumsuz ise TANI:IPF değil

17. Radyoloji:olası UIP • Histoloji:UIP, kuvvetle olası UIP ise TANI:IPF • Radyoloji:olası UIP • Histoloji:olası UIP, sınıflandırılamayan fibrozis ise TANI:olası IPF

18. Radyoloji:UIP ile uyumsuz • Histoloji:UIP ise TANI:olası IPF • Radyoloji:UIP ile uyumsuz • Histoloji:kuvvetle olası, olası UIP, sınıflandırılamayan fibrozis, UIP değil ise TANI:IPF değil

20. Diğer İAH nedenlerinin dışlanması: • İyi bir öykü ve fizik inceleme • Ek hastalıklar • İlaç öyküsü • Çevre, meslek, hobi öyküsü • Aile öyküsü • Kronik HP IPF yi taklit edebilir • 50 yaş altında, özellikle kadın hastalarda kollagen doku hastalığı akla gelmelidir

21. IPF düşünülen hastanın incelenmesinde BAL yapılmalı mı? • Kronik HP IPF yi taklit eder. BAL da >%40 lenfositoz HP lehine kabul edilebilir. • Bu olgularda BAL’ın iyi bir öykü ve klinik değerlendirmeye katkısı kuşkuludur. IPF’li olgularda BAL hücresel analizi yapılmamalıdır

22. IPF düşünülen hastanın değerlendirilmesinde TBB yapılmalı mı? • TBB granülomatöz hastalıkların tanısında değerli • Radyolojik olarak UIP paterninde granülom olasılığı yok • UIP paternini göstermede TBB nin değeri belli değil. IPF düşünülen hastanın incelenmesinde TBB yapılmamalı

23. Bağ doku hastalığı için serolojik test yapılmalı mı? • Bağ doku hastalıklarında UIP paterni olabilir • İAH bağ doku hastalığının diğer belirtilerinden önce çıkabilir IPF düşünülen hastanın değerlendirilmesinde bağ doku hastalığı açısından serolojik testler yapılmalıdır

24. Bağ doku hastalığı açısından önerilen testler: • Tüm hastalara: • RF • Anti ccp • ANA titresi ve paterni • Seçilmiş hastalara: • Antisentetaz antikorlar • CK ve aldolaz • Sjögren antikorları (SS-A, SS-B) • Skleroderma antikorları (scl-70, PM-1)

25. Multidispliner tartışma yapılmalı mı? • Deneyimli klinisyen, radyolog, patolog tartışması önemlidir. IPF düşünülen hastalarda multidisipliner tartışma yapılmalıdır

26. IPF – Pulmoner Hipertansiyon • PH IPF’nin önemli komplikasyonlarındandır. • IPF de PH gelişmesi fonkisyonel durumu daha da kötüleştirir, mortaliteyi artırır. • IPF de PH tedavisi ile ilgili net öneriler yoktur • IPF’li olgularda eşlik eden PH olup olmadığına bakılmaksızın yapılan sildenafil ve bosentan çalışmaları etkisiz bulunmuştur

27. IPF – Pulmoner Hipertansiyon • ATS/ERS kılavuzu bu konuda net görüş belirtmemiştir: • PH gelişen IPF’li olguların büyük bir kısmına pulmoner vazodilatör tedavi verilmemelidir • Sağ kalp kateterinde ort.PAP >35 olan olguların bir kısmında tedavi denenebilir • Bu konuda klinik çalışmalara gerek vardır