1 / 39

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ. Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu. SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI. Basit Defektler: Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant Kompleks defektler Tetralogy of Fallot Transposition of great arteries Truncus arteriosus Tricuspid atresia (tek ventrikül)

leala
Télécharger la présentation

FALLOT TETRALOJİSİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. FALLOT TETRALOJİSİ Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu

  2. SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI • Basit Defektler: • Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant • Kompleks defektler • Tetralogy of Fallot • Transposition of great arteries • Truncus arteriosus • Tricuspid atresia (tek ventrikül) • Total anormal pulmoner venöz dönüş

  3. Fransız Etienne Fallot tarafından tarif edilmiştir. Fallot, 1888

  4. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) Prevelans • Konjenital kalp hastalıklarının %10’unu oluşturur. • Çocukluk yaşta en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır.

  5. İlk cerrahi onarım 1945 yılında Blalock tarafından John Hopkins üniversitesinde gerçekleştirilmiştir. • İlk tam düzeltme ameliyatı kros sirkülasyon kullanılarak gerçekleştirilmiştir. • Kalp akciğer pompası kullanılarak ilk onarım Kirklin tarafından Mayo Clinic’te gerçekleştirilmiştir. (Blalock and Taussig, 1945)

  6. Vivien Thomas

  7. Bulgular ve Komplikasyonlar • Polisitemi • Clubbing • Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and squatting): • Santral sinir sistemi komplikasyonları • Kanama bozuklukları • Büyüme-gelişme geriliği • Skolioz • Hiperürisemi ve gut

  8. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Geniş VSD √ • Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √ • Ata binen aorta (Overriding of the aorta) • Sağ ventrikül hipertrofisi

  9. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Dört komponentin temelinde tek bir morfolojik anomali yatar: İnfundibuler septumun anterior ve sola kaymasıdır. (Van Praagh, 1970)

  10. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Geniş VSD √: Subpulmonik uzantısı olan perimembranöz defekttir. Nonrestriktiftir.

  11. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √: • En sık infundibuler stenoz şeklindedir (%45). Kas bantları obstrüksiyona katkı yapar. • Pulmoner kapak düzeyinde obstrüksiyon nadirdir (%10). • İkisinin kombinasyonu %30 oranında görülür. • Pulmoner atrezi %15 hastada görülür. MAPCA (Multiple aortoulmonary collateral arteries)

  12. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Pulmoner annulus ve ana pulmoner arter hastaların çoğunda hipoplastiktir. Pulmoner arter dalları genellikle az gelişmiştir, periferik stenoz görülebilir.

  13. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Hastaların %5’inde anormal koroner arterler mevcuttur. • En sık görüleni LAD’nin RCA’dan çıkmasıdır.

  14. TOF Klinik Bulgular Hikaye • Doğuştan üfürüm duyulması • Siyanoz doğumda hafif olup zamanla ciddileşebilir. • Doğumda veya hemen sonrasında siyanoz ve semptomlar ortaya çıkar: dispne, çömelme, hipoksik hecmeler. • Asiyanotik TOF’lu çocuklar asemptomatik olabilir, kalp yetmezliği bulguları ile başvurabilir

  15. TOF Klinik Bulgular Fizik muayene • Siyanoz, taşipne, çomaklaşma • Oskültasyonda S2 tek çünkü sadece aortik komponenti duyulabilir. • Sternumun sol kenarı üst-orta kısmında sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur, bu pulmoner stenoz üfürümü holosistolik VSD üfürümü ile karışabilir.

  16. TOF Klinik Bulgular EKG • Sağ aks deviasyonu mevcut (Pink Fallot’da aks normal) • Sağ ventrikül hipertrofisi Teleradyografi Pulmoner vasküler gölgelenmede azalma Coeur en Sabot- PA segmentinde konkavlık, apeks ucu kalkmış Ekokardiyografi VSD, Ata binen aorta, pulmoner darlık, koroner arter anatomisi kaba değerlendirmesi

  17. TOF DOĞAL SEYİR • Asiyanotik hastalar siyanotik hale gelir • Siyanotik hastalarda siyanoz ciddileşir • Polisitemi gelişir • Hipokrom anemi • Hipoksik hecmeler • Büyüme geriliği • Beyin absesi, serebrovasküler olaylar • Endokardit • Koagülopati

  18. Hipoksik Hecmeler • Diğer isimleri: siyanotik hecme, hipersiyanotik hecme • Hızlı teşhis ve tedavi gerektirir, aksi hallerde ciddi SSS komplikasyonlarına yol açar. • Hiperpne atağı (derin ve sık), irritabilite, ağlama, siyanozun ciddileşmesi, konvülziyon, CVA, ölüm

  19. Hipoksik Hecme Tedavisi • Çömelme pozisyonu sağlanır (knee to chest) • Sedasyon: Morfin sülfat • Oksijen • Asidoz düzeltilir • Volüm replasmanı • Mevcutsa aneminin tedavisi • Ek müdahaleler • Kardiyak preloadu ve sistemik vasküler rezistansı artıracak önlemler • Fenilefrin gibi vazokonstrüktör ajanlar • Ketamin sistemik vasküler rezistansı arttırır, hastayı sedatize eder • İnfundibuler spazmı azaltıcı önlemler • Propranolol kalp hızını azaltır

  20. Fallot Tetralojisi Tedavisi • Paliatif şant prosedürleri • Total korreksiyon operasyonu

  21. Fallot Tetralojisi Tedavisi • 4 ay altında-Paliatif şant • 4-6 ay-Hastaya göre karar verilir • 6 ay üstü • Mc Goon oranı 1.8 üstündeyse Total korreksiyon • Mc Goon oranı 1.8 altındaysa Paliatif şant • Mc Goon oranı: RPA+LPA/Des Aort

  22. Fallot Tetralojisi Tedavisi • Paliatif şant prosedürleri • Blalock-Taussig: Subklavian arter-PA • Modifiye BT: Subklavian arter-PA (Gore-Tex) • Waterston: Asc aort-RPA • Potts: Des aort- LPA • Glenn • Santral: Asc aort-MPA

  23. Fallot Tetralojisi Tedavisi Total korreksiyon operasyonu -VSD’nin yama ile kapatılması -Sağ ventrikül çıkım yolunun yama ile genişletilmesi

  24. Tamir sonrası • Sağ ventrikül basıncı / Sol ventrikül basıncı < 0.7

  25. Mortalite • Komplike olmayan hastalarda mortalite %2-3 • 3 ay altında ve 4 yıl üstündeki hastalarda risk artar • Pulmoner annulus ve trunkın hipoplazik olduğu hastalarda da risk artar • Diğer risk faktörleri: • Multipl VSD • Geniş aortopulmoner kollateral • Down sendromu • Koroner arter anomalileri

  26. Komplikasyonlar • Kanama • Pulmoner kapak yetmezliği • Konjestif kalp yetmezliği • RBBB (Sağ ventrikülotomiye bağlı) • Komplet AV blok ve ventriküler aritmi

More Related