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vasculites

vasculites. Síndromes Inflamatórias. Arterites : afecções que causam processo inflamatório em parede arterial Vasculites : processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade

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Presentation Transcript

  1. vasculites Síndromes Inflamatórias

  2. Arterites: afecções que causam processo inflamatório em parede arterial • Vasculites: processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade • Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos

  3. QUADRO CLÍNICO • variável • Isolado ou parte de doença sistêmica • Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas

  4. DIAGNÓSTICO • É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites

  5. MANIFESTAÇÕES • Inespecíficas • Envolvimento de órgãos • Cutâneas

  6. INESPECÍFICAS • Febre • sudorese noturna • Astenia mialgias • Mal estar artralgias • Fadiga perda de peso • Anorexia artrites • cefaléia

  7. ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS • Rins • Coração • Pulmões • Trato digestivo • Sistema nervoso • Aparelho locomotor

  8. MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS • Fenômeno de Raynaud • Livedo reticular • Eritema nodoso • Eritema macular • Púrpuras • Petéquias • Pápulas

  9. Bolhas • Vesículas • Nódulos subcutâneos • Úlceras isquêmicas • Necroses cutâneas

  10. FENÔMENO DE RAYNAUD • Primário: sem doenças associadas • (mais comum): • Frio • emoções • mulheres jovens • benigno • Acometimento bilateral(pés e mãos)

  11. SECUNDÁRIO • Doenças Auto- Imunes Induzido por drogas • Esclerose Sistêmica Derivados de ERGOT • Lupus Eritematoso betabloqueadores • Artrite Reumatóide Anfetaminas • Doenças Vasculares Ocupacionais • Ateroesclerose instrumentos vibratórios • TAO câmaras frigorificas • Microembolia • Alterações sanguineas outras causas • costela cervical • Trombocitose distrofia simpática • Policitemia Vera Túnel do carpo • crioglobulinemias neoplasias

  12. CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD • 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo) • 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do sangue capilar) • 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa )

  13. Diagnostico Diferencial(1º e 2º) • História • Exame Físico • Pesquisa de autoanticorpos • Capilaroscopia periungueal

  14. VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS • Rotina • Avaliação de reação imuno-alérgica • Pesquisa de Trombofilia • Pesquisa Etiopatogênica

  15. ROTINA • Hemograma Transaminases • VHS Urina I • PCR Proteinúria 24 hs • Mucoproteínas • Eletroforese de proteínas • Creatinina

  16. AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA • Anticorpos(FAN, Anti- DNA) • Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA) • Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4) • Fator Reumatóide • Imunoglobulinas séricas • Sorologia para hepatite C eB • Antígeno Austrália(HBSAG) • Antiestreptolisina O

  17. PESQUISA DE TROMBOFILIA • Alterações de protrombina • Alterações de antitrombina III • Deficiência proteína S • Deficiência de proteína C • Anticorpo antifosfolípides • Presença de fator V de Leiden

  18. PESQUISA ETIOPATOGÊNICA • Anticorpos anti-membrana basal • Anticorpos anti-núcleo • Anticorpos anti-centrômero • VDRL • Mantoux • Crioglobulinemia • Hemocultura • Anti HIV

  19. EXAMES COMPLEMENTARES • Capilaroscopiaperiungueal • Biópsias(pele, músculo, rim, etc..) • Doppler Arterial • USG Duplex • RX simples • Manometria de esôfago • Fundo de olho • TC • Angioressonância

  20. RX SIMPLES • Seios da face • Coluna Cervical • Tórax • Mãos, pés, articulações

  21. CLASSIFICAÇÃO • Calibre das artérias • Território envolvido - visceral • - periférico • Doença de Base • Doença Primária ou Secundária • Etiopatogênica

  22. CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS • Arterite de grandes vasos • Arterite de Takayasu • Arterite Luética • Arterite de vasos de médio calibre • TAO • Poliarterite nodosa • displasia fibromuscular

  23. Arterites de vasos de pequeno calibre • arterites de doenças difusas de tecido conjuntivo(DDTC) • arterite por drogas • poliangeíte microscópica • vasculite leucocitoclástica cutânea

  24. ÁREAS DE ACOMETIMENTO • Visceral • displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas) • Periférico • TAO • Visceral e Periférico • Arterites das doenças de tecido conjuntivo • Poliarterite nodosa • Granulomatose de Wegener • Sd de Churg Strauss

  25. ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE • Associadas: arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas) • Nãoassociadas: TAO

  26. CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS • Primárias ou Idiopáticas • Poliarterite nodosa • Arterite de Takayasu • TAO, Arterite Temporal • Secundárias • Infecções • reação à drogas • DDTC • arterites sépticas • vasculites crioglobulinêmicas

  27. ETIOPATOGÊNICAS • Arterites de Etiopatogenia Conhecida • Arterites DDTC • Arterites Imunológicas • Arterites de Etiopatogenia Desconhecida

  28. Arterites de Etiopatogenia Conhecida • Bactérias • Fungos • Vírus • Ricketsias • Protozoários • Substâncias diversas

  29. Então: • Infecciosas : • menincococco • Tuberculose • Sífilis • Ricketisioses • Drogasintra-arteriais: Penicilina Benzatina • cocaína

  30. ARTERITES DAS DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO • Características • Fazem parte da doença de base • Fenômeno de Raynaudfrequente • Acometem: vísceras • serosas • articulações • pele • sistema nervoso

  31. PrincipaisDDTC • LES • Esclerose Sistêmica • Arterite Reumatóide • Dermatopolimiosite

  32. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO • Características • Raynaud associado • Livedo reticular • úlceras cutâneas • eritema malar • artralgias, artrites • sinovites pleurites, pericardites • afeta SNC e SNP • tendência a coagulopatias • proliferação intimal com necrose fibrinóide

  33. ESCLEROSE SISTEMICA • Características • DDTC que causa mais lesões isquêmicas • Fenômeno de Raynaud • Alterações clássicas da pele • Alterações de esôfago • Lesões digitais • Fibrose pulmonar

  34. ARTERITE REUMATÓIDE • Características • Fenômeno de Raynaud • Úlceras Cutâneas • Nódulos de pele • Artropatia grave • Polineuropatia • Aumento de fator reumatóide

  35. ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS • Mecanismos envolvidos relacionados com deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares

  36. Características • Púrpura • Exantema maculopapular • Relação com uso de drogas • Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica

  37. OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO • Hipersensibilidade pós estreptocóccica • Evolução de viroses • CIVD

  38. VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA • Características • História de uso de medicamentos • Púrpura • Exantema maculopapular • Biópsia

  39. ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA • Arterite primária da aorta • Arterite temporal • TAO • Poliarterite nodosa • Displasia fibromuscular

  40. ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA • Doença de Takayasu • Sindrome de Martorell • Doença sem pulsos • Síndrome do arco aórtico

  41. Características • Troncos supraaórticos • Maior prevalência em mulheres, jovens orientais • Estenoses, obstruções, dilatações de artérias elásticas • Febre, mialgia , dores articulares, anorexia,astenia • Presença de antígenos HLA • Alterações oculares

  42. TROMBOANGEITE OBLITERANTE(Buerger) • Características • idade inferior a 40 anos • Fumante • Tromboflebites migratórias • Arteriografia: artérias proximais lisas • obstrução de artérias distais • colaterais em forma de saca-rolhas

  43. ARTERITE TEMPORAL • Características • Inflamação de artéria temporal superficial • Amaurose • Episódios de cefaléia • Polimialgia reumática • VHS elevado • Biópsia de artéria temporal: células gigantes • Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex

  44. POLIARTERITE NODOSA • Características: • Discretamente mais comum em homens • Dor ou hipersensibilidade testicular • Artérias musculares de pequeno e médio calibre • Necrose fibrinóide de parede arteriolar • Microaneurismas viscerais • Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias • Sorologia positiva para virus de hepatite B • Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos

  45. DISPLASIA FIBROMUSCULAR • Características • Crescimento e organização anormal das camadas da parede arterial • Aspecto de contas de colar à arteriografia • Predomínio em artérias renais e carótidas • Causa mais comum de hipertensão renovascular em jovens

  46. OUTRAS ARTERITES • Doença de kawazaki • Doença de Behçet • Granulomatose de Wegener • Púrpura de Enoch-Schonlein • Crioglobulenemia • Poliangeíte microscópica

  47. DOENÇA DE KAWASAKI • Características • Acomete mais crianças, com febre alta persistente.sindromelinfonodomuco-cutânea, en-- volvimento de artérias coronárias • Critérios diagnósticos • Inflamação conjuntival bilateral • Lesões na mucosa oral • Eritema palmar ou plantar • Descamação periungueal • Exantema polimorfo • Linfoadenopatia cervical

  48. DOENÇA DE BEHÇET • Características • Ulcerações orais recorrentes • Uveítes, ceratites • Lesões cutâneas(pseudofoliculites) • Eritema nodoso • Ulcerações genitais • Flebites, oclusões arteriais, aneurismas

  49. GRANULOMATOSE DE WEGENER • Características • Inflamação granulomatosa afetando trato respiratório • Envolvimento de vias aéreas superiores(sinusopatias, rinites) • Vasculite necrotizante incluindo capilar glomerular • Nariz em sela

  50. SINDROME DE CHURG -STRAUSS • Caracteristicas • Presença de asma • Sinusopatia • Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias • Neuropatia • Eosinofilia • Biópsia com acúmulo de eosinófilosextavasculares

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