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Sindrome di Brugada

Sindrome di Brugada. Dr. Dario Sillano Università di Torino. Sindrome di Brugada. Malattia dei canali ionici con trasmissione autosomica dominante e penetranza incompleta ECG con sopraslivellamento del tratto ST in V1-V3 e QRS con morfologia a blocco di branca destro o elevazione del punto J

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Sindrome di Brugada

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Presentation Transcript

  1. Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino

  2. Sindrome di Brugada • Malattia dei canali ionici con trasmissione autosomica dominante e penetranza incompleta • ECG con sopraslivellamento del tratto ST in V1-V3 e QRS con morfologia a blocco di branca destro o elevazione del punto J • cuore strutturalmente normale • Sincope/ morte cardiaca improvvisa secondarie ad aritmie ventricolari

  3. Sindrome di Brugada Mutazioni finora identificate (solo nel 20% dei pazienti) sono a carico del gene SCN5A che codifica per il canale del sodio Descritte due morfologie del segmento ST nelle derivazioni V1-V3:

  4. Criteri diagnostici Wilde AA et al. Circulation 2002;106:2514

  5. Repolarization and Depolarization Abnormalities QTc = 482 ms Brugada P et al. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391

  6. Variabilità dell’ECG Brugada R et al. Circulation 2000;101:510

  7. Ionic Mechanisms of the Brugada Sign Antzelevitch C et al. Circ Res 2002;91:1114

  8. Mode of Onset of VF Kakishita M et al. J Am Coll Cardiol 2000;36:1646

  9. Farmaci che aumentano il sopraslivellamento di ST • AA classe IA (disopiramide, ajmalina, procainamide) • AA classe IC (propafenone, flecainide)

  10. ECG Pre-fleca Dopo fleca Stop fleca

  11. Farmaci che aumentano il sopraslivellamento di ST • Stimolanti recettore a-adrenergici (noradrenalina) • Stimolanti recettori muscarinici (acetilcolina)

  12. Autonomic Modulation Miyazaki T et al. J Am Coll Cardiol 1996;27:1061

  13. Farmaci che non modificano il tratto ST • AA classe IB (mexiletina, lidocaina) • Verapamil

  14. Farmaci che riducono il sopraslivellamento di ST • Stimolanti recettori ß-adrenergici (isoproterenolo) • Bloccanti recettori a-adrenergici (fentolamina, prazosin)

  15. Abnormalities Leading to ST-Segment Elevation in the Right Precordial Leads Wilde AA et al. Circulation 2002;106:2519

  16. Survival curve of 547 individuals with Brugada syndrome without previous SCD. Mean followup 28±42 months (1 to 168) 45 events 8.2% 16 SCD 29 RSCD ±

  17. Probability of SD after the diagnosis in patients without previous SCD • Basal abnormal ECG, asymptomatic, non-inducible: 1,8% (0.6-5.1) • Basal abnormal ECG, syncope, non-inducible: 4,1% (1.4-11.7) • Basal abnormal ECG, asymptomatic, inducible: 14,0% (8.1-23) • Basal abnormal ECG, syncope, inducible: 27,2% (17.3-40) • Ajmaline-induced ECG, asymptomatic, non-inducible: 0,5% (0.1-2.7) • Ajmaline-induced ECG, syncope, non-inducible: 1,2% (0.2-6.6) • Ajmaline-induced ECG, asymptomatic, inducible: 4,5% (1-17.1) • Ajmaline-induced ECG, syncope, inducible: 9,7% (2.3-33.1)

  18. Fortuitous cases : Mortality and EP P= 0.02

  19. Approach to the individual with a Brugada electrocardiogram (coved) • Spontaneous ventricular fibrillation : ICD • Syncope : ICD • Asymptomatic carrier : EPS Inducible : ICD Non-inducible : FUP

  20. Approach to the individual with a Brugada electrocardiogram (coved) • Spontaneous ventricular fibrillation : ICD • Syncope : ICD • Asymptomatic carrier : EPS Inducible : ICD Non-inducible : FUP

  21. Pas de syncope, pas de type 1 syncope type 1 Syncope, type 1

  22. Priori’s series Priori stratification 4 events in 132 (3%) asymptomatic BS FU 30 mo Brugada stratification Need to implant 61 asymptomatic patients to save 3 lives (NNT = 20)

  23. CENTRI PARTECIPANTI: 11 Divisioni di CARDIOLOGIA del PIEMONTE: Asti Torino, Ospedale Mauriziano. Novara Rivoli Pinerolo Cuneo Torino, Cardiologia Universitaria Torino M. Vittoria Alessandria Vercelli Chivasso Borgomanero

  24. SCOPO DEL LAVORO • Valutare nei soggetti con ECG tipo Brugada della popolazione del Piemonte l’incidenza di manifestazioni cliniche ed il valore predittivo dello studio elettrofisiologico. • E’ stato seguito un protocollo standardizzato, specialmente per quanto riguarda lo studio elettrofisiologico e le conseguenti decisioni terapeutiche.

  25. ECG tipo 1 (coved) ECG tipo 2 e 3 + Test con flecainide o ajmalina Escludere cardiopatia Rifiuto SEF Arresto cardiaco rianimato Studio elettrofisiologico FV/TV indotte SEF - ICD FOLLOW-UP

  26. STIMOLAZIONE ELETTRICA PROGRAMMATA • -Registrazione parametri basali; • Stimolazione programmata da due zone del ventricolo dx : • apice (RVA) e tratto di efflusso (RVOT); • due cicli di stimolazione, 600 e 400 ms; • singolo e doppio extrastimolo; • Stimolo più precoce con intervallo di accoppiamento • uguale al periodo refrattario ventricolare

  27. Caratteristiche dei pazienti • 93 pazienti • Età media:45±14 anni • Sesso:85% maschi - 15% femmine • Ecg:tipo 1 (“Coved”) = 50% tipo 2 o 3 = 50% • Storia familiare:di Brugada 16% di morte improvvisa 14% • Fibrillazione atriale:12 (13%)

  28. Caratteristiche dei pazienti Sintomatici 51%

  29. SEF : 76 pz (82%) HV 50 ± 8 ms SEF+ : 36 pz (48%) 34% 26% 54% 31% 15% 28% SEF- : 40 pz (52%)

  30. SEF RIFIUTATO 18 pts (18%) SEF 75 pts (82%) SEF + 36(48%) SEF- 39(52%) 1 RIFIUTATO ICD 35 ICD 5 ICD 6 EVENTI 0 EVENTI 1 MORTE IMPROVVISA

  31. Risultati • 2 pazienti sono stati persi al follow-up • 7 eventi sono intervenuti durante un follow-up medio di 23±18 mesi • 7 complicazioni(8%) sono intervenuti in pazienti con ICD (3 infezioni, 1 dislocazione e 1 rottura di catetere, 2 shock inappropriati)

  32. EVENTI • Tutti gli eventi sono intervenuti in maschi (p= n.s.) • Età media: 46 ±11anni (da 31 a 53) • All’ingresso nello studio: 2 asintomatici - ECG tipo 1 3 sincopi vagali - 2 ECG tipo 1 1 ECG tipo 3 1 TVS - ECG tipo 3 1 AC rianimato - ECG tipo 1 ECG: 4 (57%) tipo 1 - 3 (43%) tipo 3 (p=n.s.)

  33. EVENTI • 6 FV sono intervenute in pazienti con SEF+ e ICD Nessun evento nel gruppo con SEF - Log-Rank 2, p=0.04 • 1 morte improvvisa in un paziente (asintomatico) che aveva rifiutato lo SEF

  34. Risultati

  35. Conclusioni • Incidenza di eventi: 3.5% eventi/anno • Lo SEF ha identificato tutti i soggetti con eventi • Non abbiamo osservato nessuna associazione tra eventi e sesso/ tipo di ECG/ sintomi/ storia familiare • Sincope vaso-vagale non è sinonimo di buona prognosi • In pazienti con SEF + devono essere impiantati 6 ICD per prevenire 1 evento ad un follow-up di 2 anni.

  36. 1-HQ prevented VT/VF inducibility in 76% (22/29) of asymptomatic patients with BrS and inducible arrhythmia. 2-During follow-up - 2/21 arrhythmic events (syncope) under HQ - 2/10 arrhythmic events in ICD group - TotalHQ intolerance 16% 3-In the 4 patients with BrS and multiple ICD-shocks, HQ prevented ICD discharges

  37. ACR: 7, Syncopes:7, Asympto:10 pts. Prévention de l’inductibilité 88% Normalisation ECG 12% 2 syncopes non liées à des TdR Suivi de 6 mois ± 22 ans Effets latéraux avec quinidine 36% Conclusion: Quinidine Alternative au DAI ?

  38. EP-Guided Quinidine TherapyADVANTAGES Prevents arrhythmic events (NSVT/VF) Low cost Bridge to ICD (young patients +++) “Noninvasive” mode of treatment

  39. EP-Guided Quinidine TherapyDISADVANTAGES Requires baseline VF inducibility Requires excellent patient compliance Requires good drug tolerance Influence of transient electrolytes disorders or changes in myocardial substrate unknown

  40. Indications for ICD implantation in Brugada syndrome C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70

  41. Indications for ICD implantation in Brugada syndrome C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70

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