1 / 50

KALSİYUM METABOLİZMASI

KALSİYUM METABOLİZMASI. Metabolik olarak aktif olanı iyonize veya serbest Ca Ekstrasellüler ortamda %50 serbest, %40 proteine bağlı, %10 sitrat ve fosfat ile kompleks halinde bulunur. İyonize kalsiyum. 1- Çeşitli enzimlerin kofaktörü

manning
Télécharger la présentation

KALSİYUM METABOLİZMASI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KALSİYUM METABOLİZMASI Metabolik olarak aktif olanı iyonize veya serbest Ca Ekstrasellüler ortamda %50 serbest, %40 proteine bağlı, %10 sitrat ve fosfat ile kompleks halinde bulunur.

  2. İyonize kalsiyum • 1- Çeşitli enzimlerin kofaktörü • 2- Hücre membran aktivasyonu, permeabilitesi veya stabilizasyonunda elektrokimyasal ajan • 3- İntrasellüler ikinci haberci • 4- Ekstrasellüler seviyede çok dar sınırlarda oynar.Çünkü; • Kalp eksitasyon-kontraksiyonu • Pek çok hormon aktivasyonu • Kas, sinir, platelet, nötrofil ve koagülasyon faktörlerinin normal fonksiyonunda önemli

  3. Kalsiyum Regülasyonu PTH D Vitamini Böbrekler Kemik Barsaklar Bu sistem hipokalsemiye karşı organizmayı korumak için düzenlenmiştir.

  4. PTH • Ekstrasellüler kalsiyumu regüle eder • Böbreklerden Ca reabsorbsiyonunu • Kemikten Ca reabsorbsiyonunu stimüle • Böbrekte 1-alfa hidroksilaz enzim aktivitesini artırır (D vitaminini aktif forma dönüştürür) • PTH regülasyonu kan Ca seviyesi ile olur • PTH böbrek proksimal tübülüsleri ve osteoblastlarda ki reseptörleri ile kan Ca seviyesini yükseltmeye çalışır

  5. D Vitamini • En aktif formu 1,25 OH • GİS den Ca reabsorbsiyonunu artırır • PTH ile birlikte kemik rezorbsiyonunu artırır • PTH sentezi ve salınımı üzerine (-) feed back yapar

  6. Hiperkalsemi Nedenleri Primer Hiperparatiroidizm Maligniteler Diğerleri

  7. PARATİROİD HASTALIKLARI • Hiperparatiroidizm • Primer • Sekonder • Tersiyer • Hipoparatiroidizm • Psoudohipoparatiroidizm

  8. Primer Hiperparatiroidizm • Paratiroide ait patolojiler sonucu o.ç. • PTH ve kan Ca seviyesi yüksek • Nedenleri: • Adenomları (tek bezde)...........%75-80 • Hiperplazi (nodüler-diffüz)......%10-15 • Karsinom..................................%5 altında

  9. Genellikle genç erişkinlerde ve kadınlarda sıktır • Klinik olarak; • 1- Asemptomatik • 2- Klasik hiperparatiroidi bulguları • Asemptomatik hiperparatiroidi de, hastalarda kan Ca seviyesi yüksekliği dışında bulgu yoktur. Ancak Hiperkalsemi olan hastada; • Malignite?? • Primer hiperparatiroidi? • Paratiroid dışı nedenler???

  10. Maligniteye bağlı hiperkalsemi • 2 mekanizma sorumlu: • 1- Osteolitik metastazlar ve lokal olarak salınan sitokinler( TNF-alfa, IL-1) kemikteki Ca un kana geçmesini sağlar • 2- PTHrP ( PTH releasing peptid)salınımı (Malignitenin humoral hiperkalsemisi) • (Gerçek te PTH olmayan, ancak PTH gibi davranarak hiperkalsemi yapan peptid. En sık üst –alt solunum yolu skuamöz hücreli Ca, özofagus, vulva, vajen, seviks, böbrek, kc, pankreas, kolon, lenfoma ve multipl myelom da görülür.)

  11. Semptomatik Hiperparatiroidi -Kemik ağrıları (osteitis fibroza sistikaya veya osteoporoza bağlı) -Böbrek taşı (poliürü, polidipsi ve böbrek yetmezliği) -Karın ağrısı, psişik bozukluklar GİS: konstipasyon, bulantı, pankreatit, ülser SSS: depresyon,letarji Nöromüsküler: kas güçsüzlüğü Kardiyak: aort ve mitral kapak kalsifikasyonu

  12. Patogenez • %95 sporodik adenom veya hiperplazi şeklinde, nadiren de MEN I sendromları ile birlikte olur • Sporodik adenomların oluşumundan sorumlu tutula PRAD1 ve MEN1 genlerinde ki mutasyonların klonal mutasyonlara neden olduğu • Ancak bu mutasyonların adenomlu hastaların %10-20 sinde görüldüğü, bu nedenle başka mekanizmalarında rol oynayabileceği düşünülüyor

  13. PARATİROİD ADENOMU • Hemen daima soliter (4 bezden birisinde) • Tiroide komşu veya ektopik lokalizasyonlu Paratiroidin olabileceği her yerde adenom da olabileceği için ektopik adenom ob • 0,5- 5gr arasında (normalde bir gland 30mg) • Kapsüllü ve sarı renkli • Tek bez büyük diğer bezler normal veya küçük ( hiperplazilerde diğer bezler de büyük) • Adenomu baskın bir hücre tipi oluşturur,arada inaktif onkositik hücrelerde ob • Adenom periferinde %60 olguda bası belirtisi olan paratiroid dokusu olur

  14. PRİMER PARATİROİD HİPERPLAZİSİ • Sporadik veya MENı ve IIA nın komponenti ob • Her 4 bezde büyümüştür, ancak bazen biri veya ikisi daha büyük ob ve adenomdan ayırıcı tanısı zor olur • Çevrede basıya uğramış normal paratiroid yok • Nodülün bulunduğu paratiroid dışında en az bir normal paratiroid bez varlığı adenom lehinedir • Mikroskopik ıolarak en sık tip esas hücre hiperplazisidir • Nodüler-diffüz hiperplazi ob. Nodüler ise ve tek bir bezde sınırlı ise adenom ile karışır

  15. PARATİROİD KARSİNOMU • Çok nadir görülür • Bezin ağılığı 10 gr geçebilir • Hemen daima hiperparatiroidizm ve hiperkalsemiye neden olur • Klinikte karsinom düşündüren bulgular: • Çok yüksek kan Ca seviyesi (14 mg/dl üzeri) • Boyunda ele gelen kitle • Vokal kord paralizisi • Cerrahiden sonra hiperparatiroidi nüksü (hiperplazide de ob) • Cerrahi sırasında çevre dokulara yapışıklık • Histolojik incelemede lokal invazyon ve metastaz varlığı

  16. SEKONDER HİPERPARATİROİDİZM • Hhb nedenle kan Ca seviyesinin düşüklüğüne sekonder, paratiroidlerin fazla çalışması • En sık neden KBY li hastalarda ki hiperfosfatemiye bağlı hipokalsemi ve buna bağlı hiperparatiroidi • Diğer nedenler, yetersiz Ca alımı, steatore, Vit D yetmezliği

  17. Serum Ca seviyesinde ki düşme sonucu o.ç. • Böbrek yetmezliği en sık nedenidir. • Esas hücre hiperplazisi şeklindedir, onkositik hücreler primere göre daha fazladır. • Klinik olarak kronik böbrek yetmezliğine ait klinik bulguları daha ön plandadır. Kemik bulguları daha hafiftir. • Vasküler kalsifikasyonlara bağlı olarak cildde ve diğer organlarda iskemik hasar görülebilir.

  18. TERSİYER HİPERPARATİROİDİ • Sekonder hiperparatiroidili hastalardan bazıların da, hiperplazik bezlerden biri otonomi kazanarak, adenom haline dönüşerek “tersiyer hiperparatiroidi” oluşur.

  19. HİPOPARATİROİDİZM • Tiroidektomi sırasında • Primer hiperparatiroidi için yapılan cerrahi sırasında gereğinden fazla paratiroid çıkarılması • Di George Sendromu (tüm glandların konjenital yokluğu) • Primer idiyopatik atrofi (otoimmün) • Familyal hipoparatiroidizm ( kandidiazis- adrenal yetmezlik-hipoparatiroidi)

  20. Hipoparatiroidi Klinik Bulgular • Hipokalseminin derecesi ve süresi ile ilgili • Tetani,depresyon, anksiyete, konfüzyon, psikoz, parkinson benzeri hareket bozuklukları, katarakt, KVS defektler, diş anomalileri • Pseudohipoparatiroidizm, organlarda normal veya artmış seviyede ki PTH’a karşı rezistans vardır.

  21. MULTİPL ENDOKRİN NEOPLAZM SENDROMLARI(MEN) • Çeşitli endokrin organlarda hiperplazi ve tümörler ile karakterize, OD geçişli , familyal hastalık grubudur. • MEN I:(Wermer Sendromu) • Pituter (Hipofiz), Paratiroid, Pankreas=3P • Primer hiperparatiroidi en sık ve en erken bulgu • Bu hastalarda duodenal gastrinoma, karsinoid tümörler, tiroid sürrenal adenomları ve lipomlar sıktır • 11q13 de mutasyon

  22. MEN II A (Sipple Sendromu): • Feokromasitoma (%100), tiroid medüller (%45-50) Ca, paratiroid hiperplazisi (%10-20) • Medüller Ca, mültifokal, familyal ve C hücre hiperplazisi ile birlikte • 10. Kromozomda bulunan RET protoonkogeninde germ line mutasyon vardır

  23. MEN II B (Mukozal Nörom Sendromu) • MEN II A ya ilave olarak mukokutanöz gangliyonöromalar, marfanoid görünümler • RET protoonkogenin de farklı bir bölgede mutasyon vardır • MEN III (Mikst): • MEN I ve MEN II nin bulgularını içerir

More Related