Suporte ventilatório no paciente neurológico e neuromuscular

1. Suporte ventilatório no paciente neurológico e neuromuscular Octavio Messeder Uti Geral Hospital Portugues Salvador Bahia

2. Ventilação eDNM Dificuldades • Quandoiniciar • Quandointerromper • VNI estáindicado? • Qualidade de vida • Dificuldades do paciente e familia • Prolongar o sofrimento? Etica • Recursos

3. Quandocomeçar a Ventilação? • Geralmentedecisãodificil • Dependente de: Nivel de sintomas,preferencias do pacientee da familia, progressão da doençasubjacente, resultados da literatura, peculiaridadesfilosoficas e disponibilidade de recursos.

5. Condições neuromusculares que podem ser manejadas com alternativas não invasivas à traqueostomia. Distrofias musculares: (Duchenne e Becker) • Miopatiascongenitas e metabolicas • Miopatias inflamatórias • Doenças da junção mioneural. (miastenia gravis) Doenças neurologicas • Atrofias musculo espinhal • Doenças do neuronio motor (poliomielite, S pós poliomielite, ELA) • Neuropatias (S. Guillain-Barré, neuropatias frenicas) • Esclerose multipla • Tetraplegia tóxica (botulismo,pancuronium) • Mielopatiastraumaticas • Sindromes de hipoventilação

6. Doençasmusculares

7. Tipos de distrofiasMusculares • Distrofia Muscular de Duchenne • Distrofia Muscular de Becker • Distrofia Muscular do tipoCinturas • Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Humeral • Distrofia Muscular Miotôniaou de Steinert • Distrofia Muscular Congênita

8. Distrofia muscular de Duchenne • A distrofia muscular de Duchenneé uma doença de caracter recessivo ligada ao X que ocorre em 1:3000 nascimentos masculinos. • Causa perda progressiva da força muscular com eventual consequência para a função da musculatura respiratória. Adicionalmente a maioria dos pacientes desenvolvem cardiomiopatia. • Pacientes com DMD a Capacidade Vital reduz progressivamente, até a ocorrência de insuficiencia respiratória, em geral entre os 18 a 20 anos de idade, com consequente necessidade de suporte ventilatório.

9. Distrofia muscular de Duchenne • Desaturação noturnas de O2 começam acontecer na adolescência. Cerca de 90% dos pacientes com DMD morrem de complicações respiratórias entre os 16 aos 19 anos na ausência de suporte ventilatório. • A capacidade vital forçada menor que 1 litro é preditor de mau prognostico.

10. Duchenne muscular dystrophy: continuous noninvasive ventilatory support prolongs survival. Bach JR, Martinez D Respir Care. 2011 Jun;56(6):744-50. Epub 2011 Feb 11. OBJECTIVE: To describesurvivaloutcomeswithnoninvasive ventilation (NIV) for full ventilatory support, and a mechanicallyassistedcough and oximetryprotocol in a series of patients withDuchennemusculardystrophy. METHODS: Wemonitored end-tidalcarbondioxide (P(ETCO(2))), S(pO(2)), vital capacity, maximum insufflationcapacity, and coughpeakflow. Nocturnal NIV wasinitiated for symptomatichypoventilation. An oximeter and mechanicallyassistedcoughdevicewereprescribedwhen the patient's maximum assistedcoughpeakflowfellbelow 300 L/min. Patients useduptocontinuous NIV and mechanicallyassistedcoughtoreturn S(pO(2)) to≥95% duringintercurrentrespiratoryinfections or as otherwiseneeded. Werecordedrespiratory and cardiachospitalizations and mortality, and quantifiedsurvival by duration ofcontinuous NIV dependence (ie, unabletomaintainoxygenationwithout the ventilator). RESULTS: WithadvancingDuchennemusculardystrophy, 101 nocturnal-only NIV usersextendedtheir NIV usethroughout the daytimehours and required it continuously for 7.4±6.1 yearsto 30.1±6.1 yearsof age, with 56 patients still alive. Twenty-sixof the 101 becamecontinuouslydependentwithoutrequiringhospitalization. Eighttracheostomizedusersweredecannulatedto NIV. Thirty-oneconsecutiveunweanableintubated patients wereextubatedto NIV plus mechanicallyassistedcough. Of the 67 deaths (including 8 patients whodied from heartfailurebeforerequiring ventilator use), 34 (52%) wereprobablycardiac, 14 (21%) wereprobablyrespiratory, and 19 (27%) wereofunknown or otheretiology. CONCLUSIONS: Continuous NIV alongwithmechanicallyassistedcough and oximetry as neededcanprolonglife and obviatetracheotomy in patients withDuchennemusculardystrophy. Unweanable patients can be decannulated and extubatedto NIV plus mechanicallyassistedcough.

11. Distrofia muscular de Duchenne • A VNI é o modo de assistência ventilatória inicial em pacientes com DMD. • A ventilação invasiva, via traqueostomia é indicada para aqueles pacientes que não toleram a VNI. ATS Consensus Statement. RespiratoryCareofthepatientwithDuchene Muscular Dystrofy.Am J RespirCritCare Med. 2004 170: 456-465.

12. Distrofia muscular de Duchenne • Não obstante a falta de estudos randomizados controlados, estudos observacionais e de revisão têm demonstrado que o emprego de ventilação não invasiva é benéfica considerando os desfechos de sobrevida e qualidade de vida. • É importante a decisão de quanto instituir o suporte ventilatório nestes pacientes. A observação da ocorrência de hipoventilação noturna, demonstrada pela hipoxemia persistente neste período, é para alguns autores, indicação de inicio da assistência ventilatória.

13. DM Duchene • Sugestão:Inicial VNI é o método de escolha de assistenciaventilatoria em pacientes com DM de Duchene;ventilaçãoinvasiva via traqueostomiareservada em casos de intolerancia. Evidencia: estudosobservacionais, revisões e Consenso(ATS 2004)

14. DMD • Um estudomulticentrico,randomizado e controlado em usopreventivo de VNI em DMD nãoreveloubeneficio. Chevret et al Lancet 1994 Jun 25: 343, 1600-4

15. DoençaNeurologica

16. Reversíveis vs Irreversíveis • Reversível= Guillain-Barré • Reversivel com tratamento= Miastenia gravis • Recorrente= Esclerose Multipla • Progressiva= Esclerose lateral amiotrofica

17. Guillain Barre Syndrome • Causamaisfrequente de fraquezarapidamenteprogressiva • Neuropatiadismielinizante • Fraquezaascendentequepodeincluir pares cranianos. • Examerevelafraquezasimetrica com arreflexia e perda de fibrassensoriais. • Função de bexiga e intestinos em geralpreservada.

18. Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de Guillain-Barré) • 1.Um terço dos pacientes com polirradiculoneurite aguda (síndrome de Guillain- Barré) requerem ventilação mecânica durante o curso da doença. • 2.Fraqueza generalizada, progressão rápida e envolvimento bulbar estão associados à necessidade de ventilação mecânica nesses pacientes.

19. Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de Guillain-Barré) • O uso da ventilação não invasiva não foi adequadamente avaliado em pacientes com polirradiculoneurite aguda, portanto a intubação orotraqueal assim como a ventilação mecânica invasiva não deve ser retardada quando indicada. • A decisão de traqueostomizar pacientes com Guillain-Barré pode ser adiada por duas semanas. Se após duas semana, as provas de função pulmonar não melhorarem significativamente, traqueostomia deve ser considerada. Se as provas de função pulmonar estiverem melhorando, traqueostomia pode ser adiada, até que o desmame seja realizado.

20. Ventilação em DNM de cursoagudo Guillain-Barré Pacientes com polirradiculoneurite aguda devem ser avaliados periodicamente com medidas de PI, PE e capacidade vital. Pacientes que apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE maxima menor que 40 cmH2O ou uma redução da capacidade vital em mais de 30% devem ser intubados eletivamente para evitar intubação orotraqueal de urgência

21. Miastenia Gravis • Condição grave com insuficienciarespiratoriasecundaria a fraqueza da musculaturiarespiratoria, frequentementeacompanhadapelafraqueza bulbar. • Provas de funçãopulmonarassistemnaidentificação da IR iminente. Varelas PN, Chua HC, Natterman J, et al.: Ventilatorycare in myasthenia gravis crisis: assessingthebaseline adverse event rate. CritCareMed 2002, 30:2663–2668.

22. Miastenia Gravis • Pacientes com crise miastênica devem ser avaliados periodicamente com medidas de PI, PE e capacidade vital. Pacientes que apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima menor que 40 cmH2O podem ser submetidos a uma tentativa de tratamento com ventilação não invasiva (BIPAP) e caso falhem devem ser intubados eletivamente para evitar intubação orotraqueal de urgência.

23. Miastenia Gravis • Ao contrário da polirradiculoneurite aguda, em pacientes com crise miastênica o papel da ventilação não invasiva foi avaliado e pode ser considerado como uma alternativa.

24. Miastenia Gravis • O uso da ventilação não invasiva (BIPAP) pode ser considerado em pacientes com crise miastênica na tentativa de evitar intubação orotraqueal. • Pacientes com hipercapnia (PCO2 > 50 mm Hg), ventilação não invasiva não deve ser considerada. • O uso ventilação não invasiva com BIPAP também pode ser considerado em pacientes com miastenia gravis com fraqueza persistente ou recorrente após extubação

25. Miastenia Gravis • Pacientes que apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima menor que 40 cmH2O podem ser submetidos a uma tentativa de tratamento com ventilação não invasiva (BIPAP) e caso falhem devem ser intubados eletivamente para evitar intubação orotraqueal de urgência.

26. Miastenia Gravis • Um programa respiratório intensivo incluindo suspiros, uso de PEEP, aspiração frequente da árvore brônquica, fisioterapia respiratória, mudança de decúbito e administração de antibioticoterapia em casos de infecção documentada deve ser considerado em pacientes em ventilação mecânica por crise miastênica.

27. Esclerose Lateral Amiotrofica ELA • Doença do neurônio motor de caracter degenerativo e com a progressão da doença ocorre falência da musculatura diafragmática, da caixa toracicae abdomem com eventual desenvolvimento de insuficiência respiratória. • A assistência ventilatória destes pacientes é motivo de muitos estudos observacionais e de revisão. Uma meta analise da Cochrane Database, identificou dois estudos radomizados controlados com 54 participantes com ELA e que a melhora da hipoventilação noturna e prolongamento de sobrevida ocorreram como consequência do uso de VNI. Radunovic A. Annane D. Rafic MK. Naveed M. Cochrane DatabaseofSystematicReview. Issue 6 2013.

28. ELA • Uma atualização desta meta analise identificou um estudo randomizado e controlado envolvendo 41 participantes que receberam VNI comparado com tratamento padrão (VMI via traqueostomia). No grupo de VNI houve aumento significante de sobrevida e qualidade de vida. Em analise de subgrupo, este beneficio não se mantem nos pacientes com disfunção bulbar grave.

29. ELA • 50 % morre em 3 anos, 80% em 5 anos, 5-10% vive pormais de 10 anos. • Obitofrquentementepor IR • Etiologia? • Glutamato em excesso • Stress oxidativo • Radicaislivres • DisfunçãoMitocondrial

30. ELA • Aspiração cronica por disfunção da musculatura bulbar, e tosse ineficaz são complicações adicionais. • A maioria dos pacientes morrem de complicações respiratórias com curso variável.

31. ELA Parametrosparainicio da assistenciaventilatoria • Capacidade vital: < 50% do previsto 1200a 1500cc. • PIM < 30 ou < 60% do previsto. PFT < 270 L/min. • PCO2 > 45. Hipercapnia noturna.

32. ELA ModoVentilatorio • Modo ventilatório. A ventilação não invasiva poderá ser feito com mascara oral ou nasal com os cuidados referentes á adaptação confortável do dispositivo com foco na customização. Assim tenta-se minimizar trauma facial e rejeição ao método. A tendência da literatura é uso da ventilação em dois níveis de pressão (BIPAP).

33. ELA ModoVentilatorio • A ventilação mecânica invasiva (VMI), via traqueostomia será feita com modo ventilatório de acordo com o tipo de demanda caso haja patologia pulmonar associada. • Mesmo em se tratando de ventilar pulmões normais, há de se ficar alerta para a ocorrência de atelectasia, acumulo de secreção e pneumonias neste pacientes, tento em VNI quanto em VMI.

34. Ventilação do paciente com DNM • Ventilaçãonãoinvasiva Sugestão: VNI é o métodopreferencial de assistenciaventilatoriainicial em pacientes com DNM. Desfecho: sobrevida e qualidade de vida. Melhoresresultados em pacientes com menosdisfunção bulbar. Evidencia: 1 estudoradomizado e controladoe variosestudosobservacionais. Mechanical Ventilation for Amyotrofic Lateral Sclerosis/Motor Neuron Dis Cochrane Data Base syst Rev 2013 Mar 28:3 CD 004427

35. Ventilação não invasiva (VNI) • Requer uma interface (mascara, que que dirija o fluxo de ar nas vias aéreas superiores) e um respirador para gerar uma pressão positiva . Em contraste com a ventilação via uma via aérea invasiva, a VNI constitui um circuito aberto, com vazamento inerente ao sistema e dependente da cooperação do paciente para a assistencia ventilatória. INTERFACES Mascara nasal. Adaptação. Nasal pillows Mascara Oronasal Peça bucal.

36. Modo de ventilação 1.VNI Mascara nasal BIPAP Cuidados de adaptação, customização do dispositivoa fim de evitar trauma facial e rejeição do método.

37. Interfaces • Mascara oronasal: a mais usada na VNI para IR aguda porem muito menos tolerada em necessidade crônica devido ao desconforto e interferencia com a fala e alimentação

41. AvaliaçãoparaassistenciaventilatoriaSugestões • Espirometria : CV menosque 1200cc a 1500cc ou50% do previsto. • PIM < 30 ou < 60% do previsto PEM > 45 • PFT < 270 L/min • Hemogasometria PCO2 > 45mmHg • Hipercapnianoturna Estudosobservacionais e revisões.

42. Assistencia da Tosse • Eliminação de secreçõesé fundamental Tecnicas: manual e mecanica. Evidencia: estudosobservacionais e Consenso. Uso de Insuflator/exsuflatorfortementerecomendado em um Consenso.(ATS 2004) Am J RespirCrit Care Med Vol 170. pp 456–465, 2004 CHEST 2004; 125:1406–1412

43. TOSSE MECANICAMENTE ASSISTIDA • A insuflação-exsuflação mecânica (MI-E) pode fornecer 600 L/min de fluxo expiratório diretamente aplicado à via aérea • Evita traumatismos e broncoespasmos relacionados com a sondagem dos pulmões • Aspira ambos os pulmões simultaneamente • Pode ser utilizada em todas as DNMs com função bulbar OK

44. Indicaçõesparatraqueostomia • A indicação formal de traqueostomiaempacientes com fraquezaneuromuscular e prevenir a aspiração de secreçõeslevando a hipoxemia a niveisquenãopodesermantidoacima de 94% poruso de VNI e tosseassistida. Emgeralistoocorremaisem ELA avançada com maiordisfunção bulbar.

45. Modo de VentilaçãoInvasiva 2. Ventilaçãoinvasiva via traqueostomia. Pacientes com com DNM com disfunção bulbar grave. Ventilação de pulmão normal. Ventilação de pulmãoanormal em intercorrencias

46. FIM