LES EPILEPSIES Dr P. KPADE février 2009

1. LES EPILEPSIES Dr P. KPADE février 2009 DEFINITIONS • L’EPILEPSIE Affection neurologique chronique définie par la répétition en général spontanée des crises épileptiques. • LA CRISE EPILEPTIQUE (CE) = Ensemble des manifestations cliniques en rapport avec une hyperactivité paroxystique d’un groupe +/- étendu de neurones cérébraux, et son éventuelle propagation.

2. DEFINITION ELECTRO-CLINIQUE Les CE se traduisent à l’EEG par des activités paroxystiques de pointes, PP, PO, PPO ou de « décharges paroxystiques » d’activités rythmiques.

3. LES SYNDROMES EPILEPTIQUES La notion de CE répétées, nécessaire pour porter le diagnostic d’épilepsie ne suffit pas pour formuler le pronostic et de proposer une thérapeutique. La démarche clinique est de: Reconnaître les CE parmi les manifestations cliniques paroxystiques De définir le type de CE, rechercher si le malade est atteint d’un seul ou de plusieurs types de CE, Préciser la cause et définir le syndrome épileptique qui conditionne le traitement et le pronostic.

4. CLASSIFICATION DES EPILEPSIES

5. EPIDEMIOLOGIE L’épilepsie est l’affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. C’est une affection fréquente mais souvent cachée. Sa prévalence est de 0.5% et son incidence varie entre 17, 3 à 136 °/00 .L’incidence est liée à l’âge avec une distribution bimodale, plus élevée chez l’enfant et après 60 ans. L’incidence cumulative = probabilité de développer une épilepsie, a été établie à 3,1% pour une personne vivant jusqu’à 80 ans.

6. CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES CE CLASIFICATION INTERNATIONALE DES CE (1981) 1- LES CRISES GENERALISEES 1.1 Absences: absences typiques absences atypiques 1.2. crises myocloniques 1.3. crises cloniques 1.4. crises toniques 1.5. crises tonico-cloniques 1.6. crises atoniques

7. 2. Les crises partielles 2.1. crises partielles simples a. avec signes moteurs b. avec signes somatosensitifs ou sensoriels c. avec signes végétatifs d. avec signes psychiques 2.2. crises partielles complexes a. début partiel simple suivi de troubles de la conscience et/ou d’automatismes b. avec trouble de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d’automatisme 2.3. crises partielles secondairement généralisées a. crises partielles simples secondairement généralisées b. crises partielles complexes secondairement généralisées c. crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis généralisation secondaire 3. Crises non Classées

8. LES CRISES GENERALISEES A- LA CRISE GENERALISEE TONICO-CLONIQUE (CGTC) Elle se déroule en trois phases: • La phase tonique: (10 à 20 sec.) Débute par un cri profond, avec chute, abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction tonique soutenue de l’ensemble de la musculature squelettique, d’abord en flexion puis en extension; apnée avec cyanose et troubles végétatifs importants. La morsure de langue est encore possible. Progressivement la tétanisation des muscles se fragmente conduisant à la phase clonique.

9. La phase clonique (20 à 30 sec.) Le relâchement intermittent de la contraction tonique => des secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant pour s’interrompre brutalement.

10. La phase résolutive (quelques minutes) = coma profond, hypotonie, relâchement musculaire complet. Parfois énurésie et encoprésie La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), Elle se termine par une confusion mentale parfois accompagnée d’agitation. Au réveil le sujet est amnésique de la crise, se plaint souvent de céphalée, de courbatures, voire de douleurs en relation avec traumatisme occasionné par la chute initiale.

11. Sur le plan EEG • La phase tonique: activité rapide de bas voltage et d’amplitude croissante, • La phase clonique: les graphoéléments sont masqués par des artéfacts, il s’agit de: poly pointes, ou polypointe-ondes qui ralentissent progressivement, • La phase post-critique: les ondes lentes s’installent et peuvent persister plusieurs heures ou plusieurs jours.

12. B- LES ABSENCES Elle sont définies par une rupture du contact de quelques secondes, de début et de fin brusques contemporaine d’une activité EEG caractéristique. On distingue:

13. Lesabsences typiques Se rencontrent dans les épilepsies absences de l’enfant ou de l’adolescent. L’enfant s’immobilise, interrompt l’activité en cours, le regard dans le vide, puis reprend ses activités ne gardant aucun souvenir de l’épisode. L’EEG montre une décharge bilatérale, synchrone et symétrique de PO à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé de fond normal

14. Les absences atypiques Elles se caractérisent par un début et fin progressifs; les crises sont plus longues, avec une altération marquée de la conscience. EEG: les décharges de PO sont irrégulières, asynchrones, < 3 Hz, interrompant l’activité de fond souvent anormale.

15. LES CRISES PARTIELLES (CP) • La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité du cortex, les crises débutent, comportent ou sont suivies de symptômes focaux • Les CP peuvent rester localiser à un réseau neuronal ou s’étendre à l’ensemble du cortex: c’est la généralisation secondaire de type tonico-clonique. • Après une CP, la symptomatologie déficitaire témoigne de l’implication et de l’épuisement de la zone et/ou réseau neuronal en cause. • Les CP peuvent être simples ou complexes.

16. LES CRISES PARTIELLES SIMPLES (CPS) Les CPS avec signes moteurs • La crise somato-motrice avec marche Bravais Jacksonienne: ce sont des clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie, • La crise motrice avec clonies ou spasme tonique sans marche jacksonienne, • La crise "versive“: déviation de tout le corps voire une giration du corps, • La crise phonatoire: impossibilité de parler, verbalisation.

17. Les CPS avec signes sensitifs ou sensoriels • Les crises sensorielles ont en commun des hallucinations et/ou des illusions (auditives, olfactives, gustatives). • Les crises somato-sensitives ont une progression semblable aux crises motrices jacksoniennes (paresthésies, picotements, fourmillements, engourdissements => cortex pariétal primaire).

18. Les CPS avec signes végétatifs Elles sont difficiles à repérer: il peut s’agir de trouble de rythme cardiaque, d’horripilation. Les manifestations digestives sont mieux identifiées: hyper-salivation, pesanteur gastrique remontant jusqu’à la gorge. Les CPS avec signes psychiatriques Etat de rêve, d’étrangeté, impression de déjà vu ou du jamais vu; de déjà vécu ou du jamais vécu…

19. LES CRISES PARTIELLES COMPLEXES (CPC) La rupture de contact et l’amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple dont l’analyse est primordiale. Le plus souvent le sujet présente des automatismes: • Oro-alimantaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage), • Gestuels: grattage, froissement de vêtements, déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger les objets, • Verbaux: chantonnent.

20. DIAGNOSTIC DES CE Diagnostic positif Il est basé sur des arguments cliniques et électro-encéphalographiques Arguments cliniques: caractère paroxystique de l’évènement. En général le médecin ou l’infirmière est absent au moment de la crise et la patient amnésique de celle-ci, d’où l’intérêt d’interroger l’entourage du patient.

21. Sur le plan EEG: rentabilité variable selon le type de crise, le syndrome épileptique, le moment et les conditions de sa réalisation. Certaines crises sont enregistrées très facilement: les absences et les myoclonies Entre les crises la normalité de l’EEG n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie. Des épreuves de sensibilisation (EEG de sommeil, EEG après privation de sommeil…) peuvent être faites.

22. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • CPS: • AIT: donne des signes déficitaires, et la durée est plus prolongée. • La migraine avec aura: des céphalées peuvent suivre d’authentique CE. • Les crises d’angoisse et les attaques de panique: durée plus longue. • CPC: • Crise d’agitation, de colère ou des crises émotives, • Les parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes) • Un ictus amnésique: nature du trouble est purement amnésique.

23. CGTC: La syncope notamment convulsivante et la crise névropathique sont les diagnostic le plus souvent discutés devant une perte de connaissance brève.

24. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE L’origine étiologique de l’épilepsie distingue: • L’épilepsie idiopathique, • L’épilepsie symptomatique, • L’épilepsie cryptogénique.

25. LES EPILEPSIES SYMPTOMATIQUES L’enquête étiologique est simplifiée par l’imagerie (IRM) Une CE n’est qu’un symptôme, réaction du cortex à des agressions cérébrales variées: traumatiques, infectieuses, vasculaires, toxiques, métaboliques…

26. Les étiologies acquises • Les tumeurs: 10 à 15 % des causes d’épilepsie chez l’adulte. Des CE émaillent l’évolution des tumeurs cérébrales. Elles peuvent être primitives ou secondaires. • Les causes Vasculaires: Elles regroupent les accidents vasculaires ischémiques, hémorragiques, les thrombophlébites cérébrales et les malformations vasculaires cérébrales. • les causes traumatiques: distinguer les crises précoces (1ère semaine suivant le traumatisme) des crises tardives de mécanismes différents.

27. Les causes infectieuses: les infections parenchymateuses: encéphalites, méningo-encéphalites, abcès cérébraux sont très épileptogènes. La neurocysticercose est la cause principale de l’épilepsie en zones tropicales. • les causes toxiques, médicamenteuses, et métaboliques: Elles sont responsables de CGTC. • L’alcool éthylique peut => des CE dans 3 situations: prise massive et inhabituelle d’alcool, le sevrage absolu ou relatif chez un alcoolique, et l’épilepsie alcoolique.

28. Les causes médicamenteuses: les psychotropes, les imipraminiques, la fluoxétine, le surdosage en lithium, le sevrage en benzodiazépine ou autres antiépileptiques. • Les causes métaboliques: hypoglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie, hyperglycémie avec hyperosmolarité, l’insuffisance rénale.

29. les anomalies du développement cortical: souvent cause de l’épilepsie pharmaco résistante • Les facteurs génétiques: Ils interviennent dans l’épilepsie humaine dans environ 40% des cas. Seules quelques unes de ces épilepsies sont accessibles à un diagnostic chromosomique, les autres sont rapportées à une origine génétique par les données électro-cliniques, le contexte familial, les pathologies associées EX: trisomie 21, syndrome de l’X fragile, la scléreuse tubéreuse de Bourneville, l’épilepsie frontale nocturne autosomique dominant…

30. TRAITEMENT BUTS Essayer de supprimer les crises: 2 démarches possibles; - Supprimer la cause: ablation d’une lésion évolutive ou potentiellement dangereuse, indépendamment du symptôme (épilepsie): tumeur, malformation vasculaire, • Prendre des mesures dirigées contre les facteurs favorisant. Dans la majorité des cas on se contente d’un traitement symptomatique.

31. LES MEDICAMENTS ANTIEPILEPTIQUES Il en existe une vingtaine et ces médicaments sont classés selon leur indication. I- Actifs sur tous les types de crises y comprises absences et myoclonies: Dépakine, les Benzodiazépines anti-épileptiques (Valium, Rivotril, Urbanyl). II- Actifs sur les absences: Zarontin III- Actifs sur toutes les crises sauf les absences et myoclonies: Tégrétol, Dihydan.

32. IV-Actifs sur toutes les crises sauf les absences: Gardénal, Alepsal, Aparoxal, Kaneuron. V- Les AE récents sont actifs sur les CP et pour certains sur les CGTC: Neurontin, Gabitril, Lamictal, Epitomax, Trileptal, Képpra, Zonégran, Lyrica.

33. Mise en route du traitement Elle obéit aux règles suivantes: • Etre certain du diagnostic d’épilepsie: ni traitement d’épreuve ni traitement préventif, • Prendre des mesures visant à limiter les facteurs déclenchants, • Bien connaître les formes ne nécessitant pas de médicament, • Expliquer la maladie, l’évolution, le traitement, les possibilités ultérieures d’arrêt après un temps suffisant sans crise de plusieurs années, au minimum 2 ou 3 ans, • Choisir le médicament AE en fonction du type de (s) crise (s), du syndrome épileptique et des AMM.

34. CAT devant une CGTC • dégager l’espace autour du patient, • Protéger la tête du patient (coussin ou vêtement replié sous la tête) • Desserrer les vêtements (col, ceinture) • Eventuellement enlever les lunettes • Dès que possible l’allonger sur le côté, • Attendre le retour de la conscience, • Avertir le Médecin ou le centre 15 ou 18 si la crise se prolonge au-delà de 5 mn.

35. Ce qu’il ne faut pas faire: • Ne pas déplacer le patient pendant la crise si ce n’est pas nécessaire, • N’entraver pas les mouvements, • Ne mettez rien dans la bouche du patient, • Ne pas donner à boire. LE TRAITEMENT CHIRURGICAL Réservé à certaines épilepsies partielles et consiste à l’exérèse de la zone épileptogène après l’avoir localisé par des techniques appropriées.

36. LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES (EME) Définition Répétition à bref délai de crises récurrentes, avec persistance pendant la phase inter critique, d’une altération de la conscience et/ou des signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires corticales spécifiques impliquées dans les décharges électriques. 2 situations cliniques différentes peuvent être considérées:

37. L’EM convulsif tonico-clonique de diagnostic évident mettant en jeu le pronostic vital est une urgence thérapeutique. • L’EM non convulsif, de diagnostic difficile reposant sur la pratique d’EEG

38. Facteurs étiologiques • Chez le patient épileptique traité, c’est la non observance du traitement AE • Toute agression cérébrale aiguë chez un épileptique ou non peut => EME: AVC, tumeur, infection, traumatisme. • Les désordres hydro électrolytiques • Dans 20% des cas aucune cause n’est trouvée.

39. EM convulsifs tonico-cloniques La répétition subintrante des crises convulsives => • Dans la demi heure, des troubles neurovégétatifs, une acidose, un œdème cérébral qui auto-entretiennent et aggravent la situation clinique; • Dans l’heure, les lésions anoxo-ischémiques rapidement irréversibles, à l’origine de séquelles neurologiques; • L’évolution spontanée est le décès dans un contexte de défaillance multiviscérale.

40. EM non convulsifs Le symptôme principal est une confusion mentale d’intensité variable pouvant persister pendant des heures. Il peut s’agir d’un EM absence : la confusion est associée dans la moitié des cas à des clonies péri-oculaires ou buccales. Il peut s’agir d’un EM partiel complexe. Le seul moyen de faire le diagnostic est de faire un EEG qui montre l’activité épileptique. L’injection IV d’une BZD normalise l’EEG et fait disparaître la confusion.