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PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO

PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO. https://www.progetto-sole.it/documentale/?catid=710. Premessa.

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PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO

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Presentation Transcript

  1. PROTOCOLLO MGUS( monoclonal gammopathy of undetermined significance)gruppo di progetto ASL MO https://www.progetto-sole.it/documentale/?catid=710

  2. Premessa • 1-2% della popolazione generale ( con i metodi meno sensibili ) e il 10 % della popolazione generale ( con i metodi di dosaggio più sensibili: sensibilità nel siero 200mg /dL ) presenta catene leggere nel siero • La percentuale aumenta con l’età in modo lineare • Può rimanere stabile per anni

  3. Premessa • Incidenza del mieloma : 2-4 pz. anno /100.000 abitanti • IG> 50 g/L: richiede chemioterapia • IG> 30 g/L: trasformazione a un anno quasi sicura • IG 15-30 g /L: trasformazione a 6 anni del 26% • Per componenti monoclonali fino di 15 g /L non sappiamo ancora il rischio di trasformazione maligna ( 2%?): ”Low risk monoclonal gammopathy?”

  4. Rapporto catene Kappa/Lambda libere nel siero • I livelli normali delle catene libere leggere nel siero sono: • Kappa: 3,3-19,4 mg /L • Lambda : 5,7-26,3mg /L • Rapporto Kappa/Lambda ratio : 0,26-1,65 Attenzione all’unità di misura

  5. Significato del rapporto Kappa/Lambda e del dosaggio della catene Kappa e Lambda • Valori aumentati delle catene e un alterazione del rapporto possono indicare fase attiva di malattia quindi il rapporto serve sia per la diagnosi di mieloma che per il suo monitoraggio • Anche la quantità è importante perché entrambe le catene possono essere aumentate e il rapporto essere nei limiti ; in questi casi è più frequente si tratti di una disfunzione renale

  6. Patologie associate alla presenza di una gammopatia monoclonale • MGUS ( 63%) • Mieloma multiplo ( 14%) • Amiloidosi (8%) • Linfoma (6%) • Smouldering plasmocitoma ( 2%) • LLC (2%) • Mieloma extramidollare (2%) • RICORDIAMO ANCHE CHE COMPONENTI MONOCLONALI SI ASSOCIANO A NEOPLASIE, MALATTIE AUTOIMMUNI,INFEZIONI DA HBV E HCV, TRAPIANTATI D’ORGANO E DI MIDOLLO

  7. Il protocollo MGUS prevede che dopo richiesta di elettroforesi proteica da parte del MMG , se il laboratorio ( BLU) identifica una banda omogenea vengano eseguiti a cascata immunofissazione e tipizzazione , dosaggio e rapporto Kappa/Lambda

  8. La valutazione del rischio nel singolo paziente per impostare il follow-up

  9. Riscontro di gammapatia monoclonale : valutazione di eventuali danni d’organo • Sintomi CRAB (Calcium, Renal insufficiency, Anaemia , Bone) : ipercalcemia, insufficienza renale, anemia , lesioni ossee • Esami raccomandati : emocromo, creatinina, calcemia, esame standard delle urine ( se proteinuria » immunofissazione sulle urine) • Valutare inoltre presenza di linfoadenomegalia , dolore osseo, diminuzione di peso

  10. Follow-up

  11. Follow-up

  12. Sig.S. Matilde di anni 81 affetta da A.R. e infezione da HCV, riscontro di gammpatia monoclonale dal 2010

  13. Sig. M.William di anni 64 , riscontro dal 2008 di gammopatia monoclonale stabile : quale livello di rischio ?

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