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Cas clinique

Cas clinique. Prof. SRIHA B. et col. Laboratoire d’ anapath - Sousse. - AGE  : 46 ans - SEXE : masculin - HDV : tabac = 0 , alcool  = 0 - ATCDS  = RAS

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Presentation Transcript

  1. Cas clinique Prof. SRIHA B. et col. Laboratoire d’anapath - Sousse

  2. - AGE : 46 ans - SEXE : masculin - HDV : tabac = 0 , alcool = 0 - ATCDS = RAS - HISTOIRE DE LA MALADIE : remonte à 4 mois marquée par l’apparition de douleurs osseuses diffuses dans un contexte d’altération de l’état générale, fatigabilité musculaire avec vertige et instabilité à la marche et amaigrissement.

  3. - EXAMEN : - 66Kg , TA = 9/6 , apyrétique - Pâleur cutanéo-muqueuse - Tuméfaction en regard de l’articulation sterno-claviculaire gauche de 6x4 cm, indolore et fixe au plan profond. - Absence d’hépato-splénomégalie - Le reste de l’examen est sans particularité

  4. BIOLOGIE : -NFS : normale - Glycémie = 5 mmol/l - Urée = 5,8 mmol/l - VS = 27 - Protéine C activé = 109% (VN= 60-124%) - Antithrombine (AT3) = 99% (nl) - MYELOGRAME : - présence d’agrégats plaquettaires sans amas de cellules extrapoeitiques

  5. - TDM THORACO-ABDOMINALE : * Masse lytique sternale de 4x9 cm a développement endothoracique comblant le médiastin antéro-supérieur. * Aspect hétérogène de la trame osseuse du bassin, des côtes et du rachis. -> Localisation secondaire osseuse sans tumeur primitive visible

  6. Calcémie : 2,79 mmol/l • Fonction rénale correcte • EPP: petite condensation type IgAK • ETT: myocardiopathie hypertophique (infiltration) • EMG: polyneuropathie axonale sévère • Ponction sternale: pas d’infiltration plasmocytaire • BOM: amylose

  7. CD138

  8. Amylosesystémique (type AL) • Localisation osseuse diffuse: crane, bassin, thorax, rachis dorsolombaire, claviculaire • Localisation cutanée: ecchymose péri-orbitaire • Localisation cardiaque: FVG à 50% • Neurologique: poly-neuropathie axonale ----------------------- • Pas d’atteinte cérébrale, médullaire, rénale, viscérale, ou pulmonaire

  9. Discussion • Dépôt extra cellulaire d’une substance homogène, amorphe: la substance amyloïde, constituée à partir de différents précurseurs protéiques. • Microstructure: fibrilles rigides, linéaires, structures β-plissées antiparallèles.

  10. Étiologie • Myélome multiple devant l’ostéolyse + calcémie élevée mais pas de plasmocytose médullaire ni de pic à la EPP • Amylose AA: peu probable car pas d’inflammation ou d’infection chronique et pas de néoplasie • Amylose héréditaire: pas de cas similaire dans la famille • Amylose AL primitive +++

  11. Trois type d’amylose osseuse ont été décrit: • Amylose diffuse avec ou sans masses pseudo-tumorales • Amylose associée à une tumeurs malignes • Pseudo-tumeur localisée • L’amylose diffuse non associée à une maladie primitive à été décrite par Gerber en 1934 chez un patient présentant une amylose diffuse révélée par une fracture spontannée du fémur. Depuis de rares cas d’amylose osseuse primitive ont été rapportés dans la littérature • Quand l’amylose est associée à une tumeur maligne, il s’agit d’un myélome, d’un carcinome à cellules rénale ou d’un carcinome médullaire de la thyroïde

  12. L’amylose AL est une maladie grave dont le pronostic est sévère en l’absence de traitement efficace. • Ce traitement vise à réduire par chimiothérapie intense la production d’immunoglobuline suivie d’auto-greffe de moelle • Les traitements actuels permettent d’obtenir une réponse chez la majorité des patients atteints, ce qui se traduit le plus souvent par une amélioration progressive des symptômes

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