Maladie d'Alzheimer et autres d

1. Maladie d’Alzheimer et Autres DémensesExpérience du Centre Mémoire de Rabat à Travers 349 cas PRESIDENT : Pr. M. EL ALAOUI FARIS JUGES : Pr. M. BENABDELJLIL ( Rapporteur) Pr. A. BOURAZZA Pr. M. Z. BICHRA Réalisé par: Mourad BENNANI Soutenue Publiquement le 21-12-2010

2. PLAN 1 • INTRODUCTION • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE 2 • CENTRE MÉMOIRE DE RABAT 3 RESULTATS ET DISCUSSION 4 CONCLUSION 5

3. PLAN 1 • INTRODUCTION • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE 2 • CENTRE MÉMOIRE DE RABAT 3 RESULTATS ET DISCUSSION 4 CONCLUSION 5

4. Introduction A l’échelle mondiale, le vieillissement de la population s’accélère. Ce vieillissement touchera autant les pays en voie de développement que les pays développés Les démences en général et la maladie d’Alzheimer (MA) en particulier ne font que gagner du terrain 2005 : 24,3 millions de personnes atteintes de démence dans le monde (un nouveau cas toutes les 7 secondes) La plupart des personnes souffrant de démence vivent et vivront dans les pays en voie de développement. Au Maroc en 2007, l’OMS estimait à 73 000 le nombre de patients souffrant de démence

5. Introduction Centre Mémoire (CM): interface entre savoir médical autour de la démence et expressions de la maladie démentielle à travers l’ensemble malade-aidant-société. Objectif ultime: mieux cerner les particularités et priorités locales. Ce travail est plus axé sur l’épidémiologie et le diagnostic de la démence et de ses étiologies que sur un abord des moyens thérapeutiques.

6. PLAN 1 • INTRODUCTION • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE 2 • CENTRE MÉMOIRE DE RABAT 3 RESULTATS ET DISCUSSION 4 CONCLUSION 5

7. CENTRE MEMOIRE Les Centres Mémoire proposent: Des compétences pluridisciplinaires dans le domaine des troubles de la mémoire et des démences. Un plateau technique pour la réalisation des examens complémentaires

8. CENTRE MEMOIRE Prévenir l’aggravation des symptômes chez les patients souffrant de démence grâce à un diagnostic précoce et à une mise en place rapide d’un traitement  Identifier et traiter les démences potentiellement réversibles et les maladies autres que la démence pouvant contribuer aux troubles de la mémoire Evaluer les nouveaux traitements de la démence Rassurer le patient se plaignant de troubles de la mémoire dans le cas où aucune maladie n’a été identifiée Contribuer au débat émergeant sur les bases éthiques et déontologiques de la prise en charge des personnes atteintes de démence

9. PLAN 1 • INTRODUCTION • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE 2 • CENTRE MÉMOIRE DE RABAT 3 RESULTATS ET DISCUSSION 4 CONCLUSION 5

10. Historique • Le Centre Mémoire de Rabat (CMR) a été créé en 1998  au sein du service de Neurologie A de l’HSR • Mission Celle de tout Centre Mémoire; mise en œuvre adaptée aux spécificités nationales • Organisation de la consultation • Recrutement • Le CMR couvre toute la population souffrant de troubles de mémoire et de démence • Fréquence • Chaque Jeudi après-midi • Acteurs • personnel médical : 2 neurologues, 1 neuropsychologue, 1 psychologue  et 1 orthophoniste  • personnel paramédical : infirmiers • Accès facile à la neuroradiologie et à d’autres spécialités (CHU)

11. DÉROULEMENT DE LA CONSULTATION • Premier bilan • anamnèse détaillée recueillie à partir du patient et d’un membre de sa famille • Mini Mental State de Folstein (MMS) • examen neurologique complet et examen somatique (dont examen cardiovasculaire) Au terme de ce premier bilan • Plainte mnésique sans démence • Cause psychiatrique  • Trouble cognitif léger ou Mild Cognitive Impairment • (surveillance + information) • Syndrome démentiel • Bilan morphologique, biologique et neuropsychologique   • Etiologie du syndrome démentiel déterminée, le patient est soit réorienté vers son médecin traitant, soit suivi au niveau du CMR.

12. PLAN 1 • INTRODUCTION • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE 2 • CENTRE MÉMOIRE DE RABAT 3 RESULTATS ET DISCUSSIONS 4 CONCLUSION 5

13. CARACTÉRISTIQUES DE LA POPULATION ÉTUDIÉE • Etude rétro-prospective • De Janvier 2000 à Avril 2009 • 349 patients atteints de démence

14. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES Diagnostic de démence Les critères de DSM-IV et CIM-10 Maladied’Alzheimer Les critères de la NINCDS-ADRDA • Démencesvasculaires • Les critèresNINDS-AIREN • Démences frontotemporale, corticobasale ou paralysie supranucléaire progressive • Critères habituels

15. LIMITES DE NOTRE ÉTUDE Des paramètres n’ont pas été pris en considération Niveau d’éducation; spécialité du médecin qui a adressé le patient Intérêt du dossier médical informatisé Difficulté de la réalisation d’une étude purement prospective et d’uniformisation dès le début de l’étude des données à exploiter Nécessité d’études de prévalence sur la population générale et pour des tranches d’âges spécifiques Absence de données de biologie moléculaire pour l’allèle ε de l’apolipoprotéine E et de l’exploration des mutations connues pour les formes héréditaires de la maladie d’Alzheimer Résultats d’anatomopathologie en post-mortem Confrontation anatomo-clinique à propos de nos résultats pour MA, DV et DM

16. LIMITES DE NOTRE ÉTUDE Biais de sélection  Testsneuropsychologiquesenlanguearabe Problème des patientsanalphabètes

17. SÉVÉRITE DE LA DÉMENCE

18. MÉCANISMES DE LA DÉMENCE

19. RÉPARTITION DES MÉCANISMES SELON L’ÂGE

20. DÉMENCES DÉGÉNÉRATIVES

21. DÉMENCES VASCULAIRES

22. DÉMENCES INFECTIEUSES

23. DÉMENCES INFLAMMATOIRES

24. AUTRES ÉTIOLOGIES DE DÉMENCE

25. DÉMENCES PRÉCOCES

26. DEMENCES DEGENERATIVES (DP)

27. DÉMENCES VASCULAIRES (DP)

28. DÉMENCES INFLAMMATOIRES

29. DÉMENCES INFECTIEUSES

30. DÉMENCE SYPHILITIQUE • La 4ème étiologie par ordre de fréquence • 70.37% des démences à mécanisme infectieux et 5.44% de l’ensemble des démences. • Large prédominance masculine:18 hommes (94.74%) et une femme; âge entre 30 et 51 ans • Syndrome démentiel avec troubles de l’humeur et délire mégalomaniaque ou hypocondriaque et un syndrome neurologique • Sérologie syphilis positive dans le sang • Diagnostic de certitude: sérologie syphilis dans le LCR, (VDRL et TPHA positifs) • Traitement de la neurosyphilis : pénicilline G en intraveineuse à forte dose (20 millions d’UI par jour) pendant 10 à 14 jours.

31. DÉMENCE À VIH • Démence à VIH chez 2 hommes âgés de 35 et de 41 ans • Au Maroc, 18% des sidéens en 2004 âgés entre 40 et 49 ans • Principale difficulté à venir: reconnaître une encéphalopathie VIH prenant le masque d’une authentique maladie d’Alzheimer • Phase de début: troubles de l’attention et de la concentration, troubles mnésiques , ralentissement psychomoteur • Phase d’état: troubles de l’humeur et difficultés ambulatoires • Phase évoluée: syndrome démentiel sévère, myélopathie • Evaluation neuropsychologique: atteinte sous- corticale et aussi corticale • PL: absence d’anomalies patentes

33. MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB • Dans notre étude, 5 patients ont une MCJ: 3 hommes et 2 femmes • Age compris entre 47 et 73 ans  • Délai d’évolution : entre 1 et 8 mois • Tableau de démence sévère à l’admission • Diagnostic d’une MCJ établi sur signes cliniques, résultats de l’EEG et recherche de la protéine 14-3-3 dans le LCR • Cliniquement: • Début: perte de mémoire, altérations comportementales, et troubles cérébelleux. • Phase d’état: syndrome démentiel + myoclonies • Evolution toujours vers le décès en quelques semaines à quelques mois

36. MALADIE D’ALZHEIMER

37. MALADIE D’ALZHEIMER SELON L’AGE

38. DÉMENCE VASCULAIRE

39. DEMENCES VASCULAIRES SELON L’AGE

40. SYNDROME DE SNEDDON • 7 patients ont un syndrome de Sneddon (1ère étiologie spécifiques au sein des démences vasculaires) • Le syndrome de Sneddon (SS) est une artériopathie non inflammatoire d’étiologie inconnue • Affection rare, incidence de quatre cas par million d’habitants et par an • Association d’accidents ischémiques cérébraux (AIC) et d’un livedo racémosa

44. DÉMENCE MIXTE

45. DÉMENCE MIXTE SELON L’AGE

47. ÉTUDE ANALYTIQUE DES FACTEURS DE RISQUE

48. PLAN 1 • INTRODUCTION • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE • CONSULTATIONS ET CENTRES MÉMOIRE 2 • CONSULTATION MÉMOIRE DE RABAT 3 RESULTATS ET DISCUSSION 4 CONCLUSION 5

49. CONCLUSION • les démences toucheraient relativement plus de femmes que d’hommes • Diagnostic souvent porté à des stades relativement sévères de la maladie, aussi bien dans notre étude qu’en Europe • MA, DV et DM: trois premières étiologies du syndrome démentiel dans notre série • le mécanisme infectieux en 4ème position est dominé par la démence syphilitique (70%). 1ère cause de démence avant 45 ans, particularité locale • Démences secondaires diagnostiquées chez patients âgés de moins de 65 ans, sous population qui définit les démences précoces, causes diverses (enjeux, épidémiologique, diagnostique et thérapeutique ) • Augmentation en âge augmente le risque de démence, l’hérédité est un FR pour la MA, l’HTA est un FR de la DV et de la DM

50. le dossier médical informatisé serait le support idéal pour des études purement prospectives, pour éviter la perte de l’information et en optimiser le partage • Le MMS est un outil important pour le dépistage des démences, et devrait être un examen de routine chez le médecin généraliste • Travail d’adaptation des tests neuropsychologiques les plus utilisés en arabe et leur validation dans la population marocaine doit être maintenu • Se doter des nouvelles méthodes d’exploration des démences • Dans tous les cas, prise en charge de la démence doit considérer couple aidant-aidé et le thème des démences devrait être plus largement enseigné dans l'université et au cours des programmes de formation continue