119 - maladie d Horton

1. 119 - maladie d�Horton

2. Objectif Diagnostiquer une maladie de Horton Argumenter l�attitude th�rapeutique et planifier le suivi du patient.

3. Mots cl�s Clinique Age >60 ans, c�phal�es, tbles visuels, AEG Abolition de pouls temporal Paraclinique sans retarder ttt VS, BAT : panart�rite segmentaire et focale CAT Urgence, corticoth�rapie, PO 2 ans �ducation, 100% Surveillance : VS, K+, glyc�mie, lipidique

4. Terrain Age > 50 ans, fr�quence augmente avec l��ge 2 femmes pour 1 homme, Nord>sud, blanc Association dans 30 � 50% des cas � une PPR Vascularite syst�mique primitive la plus fr�quente Association avec all�les HLA DR4, mais diff�rents de ceux de la PR Facteurs inf, bact�rien et viraux

5. Physiopath Vascularite Vascularite segmentaire et granulomateuse des vx de gros et moyen calibre�: aorte , branches de la carotide externe� Thromboses art�rielles fr�quentes Anapath�: panart�rite inflammatoire subaigu�, segmentaire et focale, granulomateuse (non n�crosante), touchant les 3 tuniques�: �paississement fibreux de l�intima (puis thrombose intraluminale) m�dia +/- adventice�: infiltrat inflam, granulome contenant des histiocytes et des cellules g�antes au contact de la limitante �lastique interne (infiltrat lympho�de avec surtt LT4 et PNN, sans n�crose fibrino�de massive) N�oangiog�nese de l�adventice destruction de la limitante �lastique interne destruction des cellules musculaires lisses de la m�dia, entra�nant une fibrose inflammation des vasa vasorum

6. Signes cliniques Parfois signes de PPR D�but insidieux, sur plusieurs mois�: Asth�nie, AEG, AAA Fi�vre mod�r�e�: 38-38,5�C C�phal�es uni ou bilat�rales, d�intensit� variables Selon la branche de la carotide externe touch�e�: Art�re temporale�: c�phal�es temporales, art�res saillantes, indur�es, douloureuses, rouges, pouls dim ou aboli Art�re occipitale�: douleurs occipitales, parfois n�crose du scalp, douleur cuir chevelu Art�re linguale�: douleurs, parfois n�crose du bout de langue Art�re faciale�: douleur et �d�me p�riorbitaire et otalgie Art�re maxillaire interne�: claudication intermittente de la m�choire Occlusion de l�art�re ophtalmique (carotide interne)�ou de ses branches (ciliaires, OACR)�: c�cit� monoculaire, soit brutale, soit prodromes�; diplopie possible

7. Attente visuelle Atteinte visuelle�: 3 m�canismes possibles�: NOIAA, OACR, NORB Manifestations : amourose, diplopie, douleurs orbitaires, BAV NOIAA (neuropathie isch�mique ant�rieure aig�e)�: isch�mie de la t�te du nerf optiqueFO�: p�leur, �d�me papillaire, rares h�morragies p�ripapillaires OACR�: au FO�: macula rouge cerise, �d�me de la papille du nerf optique (isch�mie des branches ciliaires), puis papille atrophique en 24-48h, +/-�d�me r�tinien isch�mique Neuropathie optique r�trobulbaire (NORB) aig�e�: FO�: normal

8. Formes cliniques inhabituelles Atteinte SNC�: AVC, d�mence, sd confusionnel, d�pression� Atteinte neuro p�riph, par atteinte des vasa vasorum�: mononeuropathie multiple, atteinte oculomotrice Art�res pulm�: toux chronique� C�ur, aorte� sd arc aortique par arterite : an�vrisme aortique , IAo ,dissection; IDM; isch�mie MS>MI Art�res r�nales�: HTA Art�res dig�: infarctus m�sent�rique Attente endoc 

9. Examen compl�mentaire aucun examen ne do�t retarder le ttt si signes ophtalmo Sd infl important�: VS > CRP (>50) (la CRP peut �tre normale) NFS/Pl�: an�mie inflammatoire, thrombocyte, +/- HLPPN BH�: cholestase + AC antimito neg Ur�e/Cr�at, prot��nurie des 24h EPP : hyperfibrin�mie, hyper a2, hyper ? polyclonale AC anticardiolipine ? Echo-doppler carotidien et temporal�: utile si bon �chographiste Biopsie de l�art�re temporale�: Indication�: fi�vre isol� long, AEG + cholestase anict�rique, isch�mie chez S. �g� Pvt d�au moins 3 cm, guid�e par clin ou �cho-doppler, peut �tre faite jusqu�� 10 j apr�s le d�but du ttt Anapath. Peut �tre n�gatif car art�rite segmentaire FO, angiographie� Bilan pr�th�rapeutique (cortico�des)�: BE, Glyc�mie, Ur�e/Cr�at, bilan lipidique, ECG

10. Crit�res diagnostics ACP > 50 ans C�phal�es r�cents Sensation de ? de battement de l�a. temporale VS>50 mm Vascularite et infiltration lymphocytaire et PNN, cellules g�antes � BAT

11. Diagnostic diff�rentiel Devant BAV Ophtlamopl�gie, r�tinopathie Devant c�phal�es nocturne Paget (hyperpulsativit� tempo) Infections ORL, stomato Neuro : m�ningite, enc�phalite, TumC, n�vralgie du V, algie vascu Takayashu : femme jeune, isch�mie MS, AEG, VS PAN : ang�ite n�crosant, n�crose fibrino�de, cellules g�antes Wegener Amylose : douleur articulaire, infiltration hepatique, spl�nique. Biopsie salivaire ou rectal ? inflitrat amylo�de AEG + fi�vre + sd inflam K, hemopathie, infection systemique

12. Traitement en urgence (avant tout r�sultat d�examen compl�mentaire si atteinte ophtalmo) Sans signe oculaire�: prednisone�: Dose d�attaque (0,5 mg/kg/j�) jusqu�� normalisation VS (1 mois environ, mesure 1/sem) et signes cliniques (qqs j) puis d�croissance progressive par paliers, jusqu�� obtenir une dose minimale efficace (ex�: ?10mg/15j jusqu�� 30mg; puis ?5mg/15j jusqu�� 10mg; puis ?1/15j ), � maintenir pdt 18 mois au moins ttt antiagr�gant�: aspirine 160 mg/j (ou anti-co pr�ventive par HBPM)�: pdt fortes doses de cortico�des Avec signes oculaires, neuro ou visc�raux�: Dose d�attaque IV pdt 48h �: bolus de [Solum�drol] 500mg 3fois par jour Puis prednisone 1 mg/kg/j PO jusqu�� normalisation VS et signes cliniques (1 mois environ) puis d�croissance progressive par paliers, jusqu�� obtenir une dose minimale efficace (ex�: 10mg/j), � maintenir pdt 2 ans au moins ttt antiagr�gant�: aspirine 160 mg/j (ou anti-co pr�ventive par HBPM) si signes visuels menacants, manif pr�occlusives, thrombocytose - Mesures associ�es aux cortico�des, bilan pr�th�rapeutique Surveillance�: clin, VS, CRP�; cortico�des�: ts les mois pdt 3 mois, puis tous les 3 mois (pas consensus)

13. Traitement si r�sistance M�thotrexate Hydrochloroquine Cyclophosphamide / azathioprine

14. �volution Sensible � la corticoth�rapie Bon pronostic si ttt, gu�rison en 2-3 ans C�cit� irr�versible si isch�mie aigu�, risque important d�atteinte de l��il controlat�ral Rechutes fr�quentes lors d�croissance cortico�des Infection, interaction m�doc ?trop rapide, mauvaise compliance R�cidive jusqu�� 10 ans post traitement 

15. Complications Attente oculaire Art�rielles : aortite, insuffisance coronaire, meseterique, AVC, neuropsy Complications de cortico�des