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Intervento medico nei DCA

Intervento medico nei DCA. Fabrizio Jacoangeli Federica Staar. Fisiopatologia. DCA e età evolutiva. Approccio medico. “Sindrome da refeeding”. RISERVE ENERGETICHE NELL’UOMO. GLUCOSIO CIRCOLANTE GLICOGENO EPATICO E MUSCOLARE TRIGLICERIDI INSULINA GLUCAGONE CATECOLAMINE CORTISOLO.

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Intervento medico nei DCA

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Presentation Transcript

  1. Intervento medico nei DCA Fabrizio Jacoangeli Federica Staar

  2. Fisiopatologia DCA e età evolutiva Approccio medico “Sindrome da refeeding”

  3. RISERVE ENERGETICHE NELL’UOMO

  4. GLUCOSIO CIRCOLANTE GLICOGENO EPATICO E MUSCOLARE TRIGLICERIDI INSULINA GLUCAGONE CATECOLAMINE CORTISOLO CIRCA 1000-1200 KCALORIE AUTONOMIA 24 ORE CORPI CHETONICI ACIDI GRASSI ALANINA EFFETTI METABOLICI DEL DIGIUNOAdattamenti Fisiologici Rapidi

  5. EFFETTI METABOLICI DEL DIGIUNOAdattamenti Fisiologici Rapidi TESSUTO CEREBRALE GLICOLISI CONSUMO DI GLUCOSIO O SUBSTRATI CONVERTIBILI IN GLUCOSIO PROTEINE

  6. P. Somatiche P. Viscerali LINFOCITI RBP INTRADERMOREAZIONI ALBUMINA PREALBUMINA TRANSFERRINA SOMATOMEDINA C ANTROPOMETRIA PLICOMETRIA BIA DEXA “Pool” Proteici e Malnutrizione

  7. ADATTAMENTI METABOLICI DEL DIGIUNO A MEDIO/LUNGO TERMINE • IL CERVELLO INIZIA AD UTILIZZARE CHETOACIDI • METABOLISMO BASALE • TURN-OVER PROTEICO Fisiopatologia

  8. BMR Previsto vs BMR Rilevato In Pazienti Anoressiche malnutrite CAL/DIE RANGE BMR MEDIO INIZIALE 732 366-976 BMR MEDIO PREVISTO 1220 1160-1285 BMR MEDIO IN CORSO DI NP 877 750-1002 BMR MEDIO PREVISTO 1281 1190-1350 BMR MEDIO AL TERMINE DI NP 1023 984-1100 BMR MEDIO PREVISTO 1321 1170-1470 CONTROLLI POST BMR OTTENUTO 1345 1100-1600 BMR MEDIO PREVISTO 1371 1050-1700 M.GAMBARARA et al.Rivista It. di Pediatria 21(Supp.3) 1995

  9. INDICI EMATOCHIMICI PRINCIPALI • GLICEMIA • AZOTEMIA • CREATININEMIA • EMOCROMO • SIDEREMIA • ELETTROLITI • OLIGOELEMENTI • GAMMA-GT • TRANSAMINASI • AMILASI • LIPASI • ALBUMINEMIA • PROTIDOGRAMMA • TRANSFERRINA • COLESTEROLEMIA • TRIGLICERIDI • EMOGASANALISI • CHETONURIA Valutazione dello Stato di salute

  10. INDAGINI ORMONALI • LH • FSH • PRL • ESTRADIOLO • GH • IGF-1 • ANDROGENI OVARICI E SURRENALICI • FT3 • FT4 • TSH • CORTISOLEMIA • CORTISOLO L.U. • ALDOSTERONE Valutazione dello Stato di salute

  11. INDAGINI STRUMENTALI • ECG • ECOCARDIOGRAMMA • RX TORACE • ECOGRAFIA PELVICA • MOC (DEXA) COLLO FEMORE E COLONNA LOMBARE • CALORIMETRIA IND • COMPOSIZ. CORPOREA • INTRADERMOREAZIONI AD ANTIGENI MULTIPLI Valutazione dello Stato di salute

  12. Effetti Diretti Effetti Mediati Dalla Malnutrizione Comportamenti Alimentari Patologici Non Purgativi - digiuno -Restrizione di liquidi Purgativi • - vomito • - lassativi • - diuretici • Clisteri • Es. fisico strenuo • Altri

  13. Effetti diretti del vomito … Malnutrizione e alterazioni strutturali Alterate funzioni biologiche Meccanismi delle Complicanze Organiche Complicanze d’organo

  14. Endocrine and metabolic Hypokalemia (including hypokalemic nephropathy) Hyponatremia, (rarely) hypernatremia Hypomagnesemia Hyperphosphatemia Hypoglycemia Hypothermia Euthyroid sick syndrome Hypercortisolism, elevated free cortisol level in urine Low serum estradiol level Decreased serum testosterone level Amenorrhea, oligomenorrhea Delay in puberty Arrested growth Osteoporosis Lipid abnormalities Obesity Renal Renal calculi Reproductive Infertility Insufficient weight gain during pregnancy Low-birth-weight infant Integumentary Dry skin and hair Hair loss Lanugo Yellow skin due to hypercarotenemia Hand abrasions Neurologic Peripheral neuropathy Reversible cortical atrophy Ventricular enlargement Medical Aspects In Eating Disorders Orofacial Perimolysis Dental caries Cheilosis Enlargement of the parotid gland Submandibular adenopathy Cardiovascular Postural and nonpostural hypotension Acrocyanosis Electrocardiographic abnormalities: low voltage, prolonged QT interval, prominent U waves Sinus bradycardia Atrial and ventricular arrhythmias Left ventricular changes: decreased mass, decreased cavity size Mitral-valve prolapse Cardiomyopathy (due to ipecac poisoning) Gastrointestinal Esophagitis, hematemesis (including the Mallory– Weiss syndrome) Delayed gastric emptying Decreased intestinal motility Constipation Rectal prolapse Gastric dilatation and rupture Abnormal results on liver-function tests Elevated serum amylase level Hematologic Anemia, leukopenia, neutropenia, thrombocytopenia A.E. Becker. N.Eng. J.Med 340(14), 1995

  15. Prognosi AN (%) Sullivan PF. Mortality in anorexia nervosa. Am J Psychiatry 1995;152: 1073-4. Valutazione e cura delle complicanze

  16. Nutrizione Esiti irreversibili Farmaci Esercizio fisico Modalità della rialimentazione Restrizione Tempo Alterate funzioni d’organo Malnutrizione Meccanismi purgativi

  17. MORTALITA’ E DCA 0.56% / ANNO > 12 VOLTE LA MORTALITA’ PER MALATTIA NELLE GIOVANI DONNE DI PARI ETA’ NELLA SOLA ANORESSIA Sullivan PF. Mortality in anorexia nervosa. Am J Psychiatry 1995;152: 1073-4

  18. Aspetto eAlterazioni del Capo e della Cute • Carie dentarie - Perimolisi • Cheilosi angolare • Ipertrofia delle ghiandole salivari • Cute secca • Lanugo • Acrocianosi • Atrofia ghiandole mammarie

  19. COMPLICANZE IN CORSO DI AN INFETTIVE CARDIACHE GASTROENTEROLOGICHE EMATOLOGICHE ACUTE CRONICHE

  20. CASO CLINICO • Paziente di 29 • AN da 9 anni • Calo ponderale • Febbricola serotina • Dermatite pellagroide • Storia di TBC pelvica a 17 anni • Risposta alla rialimentazione • e al trattamento farmacologico • con tre farmaci anti TBC • seguito da ricadute INFETTIVE……

  21. INFETTIVE…… * *

  22. Entità della malnutrizione E/P Durata della malnutrizione Gravità delle ricadute Carenze di micronutrienti: Fe, ac. Folico, zinco, vitamine A, B6,C,E Riduzione risposte cutanee sens. Ritardata Riduzioni CD8+ e CD4+ Basso rapporto CD8/CD4 Alterati meccanismi di fagocitosi Alterazioni della Risposta Immune

  23. Alterazioni della Risposta Immunitaria • Le Infezioni rappresentano circa il 14% dei nostri ricoveri per emergenze • Fra questi, in 600 pazienti, 2 casi di TBC e 4 osteomieliti • Il Problema è correlato al grado di malnutrizione

  24. PROBLEMI EMATOLOGICI • ANEMIA FERROPRIVA • CARENZA DI FOLATI • CARENZA DI VITAMINE GRUPPO B • CARENZA VITAMINA K • TROMBOCITOPENIA • RARI EPISODI DI PORPORA • IPOPLASIA MIDOLLARE

  25. Caso clinico • 14 anni, 22 Kg, BMI=10.3 • Ricoverata per ipotensione, ipotonia, disorientamento. • All’ingresso comparsa di lesioni di tipo purpureo al tronco. • Temi deliranti. Non deficit neurologici. • Piatrinopenia (40.000 plt) • Fattori di degradazione fibrinogeno assenti

  26. Caso Clinico (continua) • Inizia rialimentazione parenterale centrale con 500 Cal die • Terapia con plasma fresco (7 sacche in 4 giorni) fino alla cessazione del quadro di porpora • In 4° giornata iperpiressia a 39-40 C° • Iniziale terapia alla cieca con teicoplanina ed imipenem e sostituzione via venosa centrale • Isolamento di staffilococchi – si conferma terapia antibiotica

  27. Caso Clinico (continua) • In sesta giornata riprende anche alimentazione orale ed in 10 giorni arriva a 800 Cal complessive. • Terapia con antipsicotici e benzodiazepine in dosi molto basse • A 20 giorni dimissione a 26 Kg, condizioni cliniche in miglioramento • A 2 mesi (paz ambulatoriale) 32 Kg

  28. Alterazioni GastroenterologicheTratto Superiore • Rottura di esofago e stomaco in corso di attacchi bulimici • Esofagite e sindrome di Mallory-Weiss • Introduzione di corpi estranei nello stomaco allo scopo di indurre il vomito • Sindrome dell’arteria mesenterica superiore • Alterazioni innervazione autonomica • Rallentato svuotamento gastrico

  29. Alterazioni Gastroenteriche Tratto Inferiore • Ridotta funzionalità dei villi intestinali da alterazioni strutturali ? • Rallentata motilità intestinale • Ileo paralitico ipopotassiemico • Ectasie del colon • Coliche gassose • Colite spastica • Stipsi • Diarrea da abuso di lassativi

  30. Un caso di s. dell’arteria mesenterica superiore • Paziente di 18 anni • BMI=10.6 • Peso attuale 30 Kg • Amenorrea da circa 3 anni • Peggioramento delle condizioni negli ultimi 6 mesi

  31. Gastroenterologiche….. Sindrome Dell’Arteria Mesenterica Superiore • Compressione di una porzione duodenale fra la mesenterica superiore e l’aorta • Quadro di occlusione Intestinale alta acuta o cronica • Più frequente nelle magrezze estreme • Regredisce in genere dopo parenterale

  32. … Segue • Digiuno • Sondino naso-gastrico: residuo di 3,8l • Normalizzazione elettroliti • Alimentazione parenterale con 500 Kcal iniziali

  33. … Segue • In 3° giornata ripresa della peristalsi • Aumento del carico calorico di 300 Kcal ogni 4 giorni • In 6° giornata ripresa dell’alimentazione per os

  34. CARDIACHE …….ALTERAZIONI STRUTTURALI DEL VENTRICOLO SINISTRO De Simone et al. Br. Heart J 1994; 71:287-292

  35. CARDIACHE…ALTERAZIONI CARDIACHE FUNZIONALI De Simone et al. Br. Heart J 1994; 71:287-292

  36. CARDIACHE…Espressione clinica del danno cardiaco • Ipotensione ed ipotensione posturale • Bradicardia • Aritmie atriali, giunzionali e ventricolari da alterazioni elettrolitiche • Cardiomiopatie iatrogene (da Ipecacuagna usata come lassativo) • Scompenso ad alta gittata da assunzione di T4 • Prolasso della mitrale • Scompenso in corso di rialimentazione

  37. Aumento Az. E Cr. Litiasi renale Problemi idro-elettrolitici Ridotta assunzione H2O Vomito Diuretici Lassativi Disidratazione IpoKaliemia Iperaldosteronismo Secondario

  38. Fluid restriction in Anorexia Nervosa: A Neglected Symptom or New Phenomenon ? Kitty Lowinger, Rosalyn A. Griffiths, Pierre J.V. Beumont, Helen Scicluna and Stephen W. Touyz Int J Eat Disord 26:392-396 1999

  39. TIROIDE ANORESSIA BULIMIA TIROXINA TIROXINA T3 T3 REVERSE T3 REVERSE T3 ?

  40. SURRENE ANORESSIA BULIMIA CORTISOLO CORTISOLO CORTISOLO L. UR. CORTISOLO L. UR. TEST DESAMETAZONE TEST DESAMETAZONE (ALTERATO) (ALTERATO)

  41. IPERCOLESTEROLEMIA IPOTIROIDISMO SUB-CLINICO S. REVERSE T3 DEFICIT ESTROGENICO COLESTEROLO TOT. E LDL (TIPO IIA) RIDOTTA ESCREZIONE BILIARE DI AC BILIARI E COLESTEROLO RIDOTTA ATTIVITA’ LIPASI PANCREATICA E LIPOPROTEINLIPASI

  42. IPOTALAMO ED IPOFISI ANORESSIA BULIMIA LH RISPOSTA AL LHRH FSH LH RISPOSTA AL LHRH FSH GROWTH HORMONE IGF-1 TSH (RISPOSTA AL TRH) CORTICOTROPINA RISPOSTA AL CRH PROLATTINA ( RISPOSTA AL TRH) ? REGOLAZIONE DELLA VASOPRESSINA GROWTH HORMONE IGF-1 TSH (RESPONSE AL TRH) CORTICOTROPINA ( RISPOSTA AL TO CRH) PROLACTIN ( RESPONSE TO TRH) REGOLAZIONE ANOMALA ADH

  43. Gonadotropine molto basse • Modalità secretiva di tipo prepuberale (soppressione della secrezione notturna pulsatile di gonadotropine) • Risposta ridotta al GnRH in acuto per probabile alterazione delle afferenze al nucleo • arcuato dell’ipotalamo • La somministrazione pulsatile di GnRH è in grado di indurre o ripristinare l’ovulazione AMENORREA PRIMITIVA RITARDO PUBERALE? SECONDARIA

  44. Leptina e Nutrizione • Bassi livelli di leptina nella malnutrizione sperimentale, che nel ratto si associano ad infertilità • La somministrazione di leptina è di per se in grado di ripristinare la fertilità • Nelle pazienti con AN e nelle atlete, l’amenorrea ed i bassi livelli di E2 si correlano con i bassi livelli di leptina

  45. Mean Fasting Serum Leptin Concentration In Anorexic Patients And Lean Controls Cin. Endocrinology (1998) 48,761-768

  46. Recombinant human leptin in women with hypothalamic amenorrhea. Welt CK - N Engl J Med. 2004 Sep 2;351(10):959-62. • 8 pazienti affette da amenorrea ipotalamica per sottopeso e iperattività fisica • Trattate per 3 mesi con leptina umana ricombinante e 6 soggetti di controllo. • DOPO TRATTAMENTO: • -Aumento di ampiezza e frequenza della pulsatilità dell’LH • Aumento del diametro follicolare, del numero di follicoli dominanti e delle dimensioni • ovariche • - Aumento significativo livello estrogeni durante il trattamento • 3 pazienti hanno presentato un ciclo ovulatorio durante il trattamento • Aumento FT3, IGF-1 e miglioramento markers ossei

  47. Funzione Gonadica e Valori Soglia della Leptina T1 T2 Funzione riproduttiva Livelli di Leptina

  48. Fabbri A.TRENDS in Endocrinology & Metabolism Vol.12 No.2 March 2001

  49. Relazione fra BMI e Leptina nella AN LAVORO 1 fig 2 Nelle pazienti con AN i livelli di leptina correlano in modo molto piu importante che nei controlli con il BMI AN Controlli Cin. Endocrinology (1998) 48,761-768

  50. Ritmo circadiano di Insulina, glucosio e leptina in AN e controlli A.N Controlli Cin. Endocrinology (1998) 48,761-768

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