FIBROSIS PULMONAR

1. FIBROSIS PULMONAR

2. DEFINICION. • Se entiende como fibrosis pulmonar a una enfermedad caracterizada por la sustitución progresiva e irreversible del tejido funcional del pulmón por tejido fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz.

3. La consecuencia es que el individuo afectado pierde progresivamente su capacidad de respirar para obtener oxígeno y eliminar dióxido de carbono. • También se conoce como enfermedad intersticial del pulmón.

4. Anatomía • En el interior de la masa pulmonar los bronquios se dividen en bronquiolos, los cuales terminan en un racimo de pequeños sacos de finas paredes (los alvéolos), de los cuales existen alrededor de 300 millones en cada pulmón.

5. Anatomía. • Dentro de las paredes de los sacos alveolares existen pequeños vasos sanguíneos (capilares) a través de cuyas paredes el oxígeno respirado pasa a la sangre y es extraído el dióxido de carbono, como producto de desecho.

6. Fisiopatología. • En la fibrosis pulmonar, las paredes de los alvéolos se inflaman y el tejido conjuntivo que soporta dichas paredes sufre un proceso de fibrosis, a modo de una cicatriz que aumenta progresivamente.

7. Fisiopatología. • Los alvéolos, que normalmente son muy elásticos, para poder distenderse y vaciarse como mínimos globos durante la respiración, se convierten en sacos rígidos de paredes engrosadas, lo que supone una interferencia en el recambio de gases.

8. Etiología. • Algunos de los posibles factores que pueden precipitar el desarrollo de una fibrosis pulmonar son los siguientes: • Infecciones: Infecciones por virus (como las provocadas el citomegalovirus, un problema que suele afectar a los individuos con fracaso de su sistema defensivo inmunitario espontáneo o provocado como en los trasplantes de órganos); por bacterias (como las fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis bacterianas); por hongos (histoplasmosis) o por parásitos.

9. Etiología. • Factores ocupacionales y ambientales: Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de sílice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o de otras sustancias. • Radiación: Un pequeño porcentaje de pacientes tratados con radioterapia por un cáncer de mama o de pulmón pueden desarrollar una fibrosis pulmonar.

10. Etiología. • Medicamentos: Cerca de 50 medicamentos se sabe que pueden lesionar el intersticio de los pulmones, especialmente fármacos quimioterápicos, utilizados en el tratamiento del cáncer, fármacos usados para el tratamiento de las arritmias cardíacas, algunas medicaciones utilizadas en Psiquiatría y determinados antibióticos.

11. Etiología. • Otras enfermedades: La fibrosis pulmonar puede ser el resultado final de otras enfermedades que afectan globalmente al tejido conjuntivo del organismo: lupus eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis. • Cuando la causa es desconocida, la fibrosis pulmonar se califica de idiopática.

12. Factores de riesgo. • Los factores que pueden hacer más susceptible al pulmón para desarrollar una fibrosis son los siguientes: • Edad: La enfermedad afecta especialmente a los adultos, aunque los niños pueden desarrollarla ocasionalmente. Las llamadas formas idiopáticas se desarrollan entre los 40 y los 70 años.

13. Factores de riesgo. • Sexo: La fibrosis relacionada con actividades laborales son más frecuentes en los hombres que en las mujeres. • Exposición a sustancias tóxicas en el trabajo y en el medio ambiente: De modo especial en la minería y en la construcción. • Exposición a radiación y quimioterapia.

14. SIGNOS Y SÍNTOMAS • Disnea progresiva. • En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad disnea de reposo. • Tos seca .

15. Debido a la lenta progresión de estos síntomas, éstos pueden atribuirse, en un principio, a la edad, al sobrepeso o a una vida muy sedentaria.

16. Diagnóstico. • Después de una buena historia clínica y el examen físico, el médico habitualmente se apoya en las siguientes exploraciones para establecer el diagnóstico de fibrosis pulmonar: • Radiografías de tórax: No pueden diagnosticar la fibrosis pero sí pueden descartar otras enfermedades pulmonares.

17. Diagnóstico. • Tomografía axial computarizada de alta resolución: Es la exploración clave para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar, ya que proporciona imágenes muy precisas del tejido pulmonar, con mucha mayor definición que la TAC convencional.

18. Diagnóstico.

19. Diagnóstico. • Pruebas respiratorias: espirometría.

20. Diagnóstico. • Broncoscopía y biopsia transbronquial: A través de un broncoscopio se obtiene por punción a través de la pared bronquial una muestra del tejido pulmonar para su examen microscópico.

21. Diagnóstico. • Biopsia pulmonar a través de una toracoscopia: Un endoscopio es introducido a través de una pequeña incisión entre dos costillas, lo que permite observar el pulmón en un monitor (videotoracoscopia). Mediante instrumentos quirúrgicos especiales, introducidos bajo control visual, el cirujano obtiene muestras de tejido pulmonar.

22. Complicaciones. • Hipoxemia. • Hipertensión pulmonar: Las pequeñas arterias pulmonares son comprimidas por el crecimiento del tejido fibroso, lo que aumenta la resistencia pulmonar al paso de la sangre.

23. Complicaciones. • Fallo del corazón derecho: El ventrículo derecho, con menor potencia muscular que el izquierdo, se ve obligado a bombear la sangre contra una resistencia pulmonar incrementada. En un principio, para compensar esta mayor resistencia, el ventrículo derecho engruesa sus paredes y se dilata, hasta que falla. Esta complicación se denomina “corpulmonale”.

24. Complicaciones. • Insuficiencia respiratoria: Ocurre cuando el nivel de oxígeno en la sangre es demasiado bajo. Este bajo nivel puede provocar arritmias cardíacas y pérdida de conciencia , hasta llegar a ser fatal.

25. Tratamiento. • La fibrosis pulmonar causada por sustancias tóxicas inhaladas o fármacos puede a veces frenarse en su evolución cuando cesa la exposición a la sustancia dañina. Para las otras causas el pronóstico es menos prometedor.

26. Tratamiento. • Los tratamientos disponibles (con preocupantes efectos adversos) son los siguientes: • Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de elección. Sus mejores resultados se obtienen en las fibrosis no idiopáticas, mientras que los resultados son pobres en la fibrosis pulmonar idiopática. A largo plazo los corticoesteroides pueden provocar efectos adversos: glaucoma, pérdida de masa ósea, hiperglicemia/diabetes y susceptibilidad a las infecciones.

27. Tratamiento. • Fármacos citotóxicos: La azatioprina (un fármaco usado en la prevención del rechazo a los transplantes de órganos) y la ciclofosfamida (un fármaco utilizado en el tratamiento del cáncer) son usados para tratar la fibrosis pulmonar cuando falla el tratamiento con corticoesteroides. También provocan efectos adversos graves.

28. Tratamiento. • Oxigenoterapia: Aunque no frena el proceso de fibrosis pulmonar, mejora la situación clínica del paciente. • Rehabilitación pulmonar: Programas de ejercicios que mejoran la calidad de vida del paciente.

29. Tratamiento. • Trasplante de pulmón: Una opción reservada para gente joven que no obtiene beneficio de las otras formas de tratamiento. La disponibilidad de donantes para este tipo de trasplante es muy escasa.

30. Gracias!!!