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特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura ， ITP

特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura ， ITP. 一、概念. 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快 急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为 l ： 4. 二、病因. 感染 急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素. 三、临床表现. 急性型： 起病急骤、常有病前 1-2 周的呼吸道感染史 皮肤黏膜、内脏出血

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特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura ， ITP

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Presentation Transcript

  1. 特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP

  2. 一、概念 • 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 • 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快 • 急性型多见于儿童 • 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4

  3. 二、病因 • 感染 • 急性病人有前驱感染史 • 免疫因素 • 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 • 肝、脾的作用 • 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 • 其他因素：雌激素

  4. 三、临床表现 • 急性型： • 起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 • 皮肤黏膜、内脏出血 • 程度不等的贫血 • 慢性型： • 起病缓慢，无前驱症状 • 出血倾向相对轻 • 贫血

  5. 急性型慢性型 • 年龄2~6岁多见20~40岁多见 • 性别无区别女性多见 • 诱因多在发病前1~3周有感染史不明显 • 起病突然，常伴畏寒、发热缓慢 • 出血症状严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 • 四肢,尤其下肢为多) • 血小板计数常＜20×l09／L常30~80×l09／L • 病程4~6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年

  6. 四、辅助检查 • 血小板 • 减少、体积大、生存时间缩短

  7. Normal blood smear Lots of platelets

  8. 四、辅助检查 • 血小板 • 减少、体积大、生存时间缩短 • 骨髓象 • 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常 • 其他 • 血小板相关抗体（PAIg）阳性

  9. 五、诊断 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、慢性型需具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短

  10. 六、处理要点 • 一般治疗 • 休息，防止创伤 • 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 • 抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激素类 • 破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等 • 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等

  11. 六、处理要点 • 一般治疗 • 糖皮质激素 • 首选 • 常用泼尼松30~60mg/d，小剂量维持3~6个月

  12. 六、处理要点 • 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 适用：糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症 • 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者

  13. 六、处理要点 • 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 不作首选药物 • 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素

  14. 六、处理要点 • 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 急症的处理 • 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙

  15. 七、护理诊断 • 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 • 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 • 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 • 潜在并发症：颅内出血 • 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关

  16. 八、护理措施 • 一般护理 • 预防和避免加重出血 • 病情观察 • 用药护理 • 心理护理 • 健康指导 • 避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等

  17. 输血及成分输血的护理 • 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。 • 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 • 新鲜血浆于采集后6小时输完

  18. 心理护理 • 抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关 • 加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训 • 患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行 • 全面准确评估患者情况 • 增强护患沟通，建立良好的护患关系 • 建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担 • 建立良好的社会支持系统

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