Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis

1. Systémové nemoci pojivaJuvenilní chronická artritis

2. Juvenilní chronická artritis • Celkové zánětlivé onemocnění, které začíná před 16. rokem věku • Nejčastější difusní onemocnění pojiva u dětí • Diff. dg. Variabilní klinický obraz na začátku • Dívky v. chlapci - 2 : 1 • Čím mladší jedinec, tím závažnější prognóza

3. Juvenilní chronická artritis - GENETIKA • Časný vznik - HLA-DR5, DR-8 • Pozdní začátek - HLA -B27 • Systémová forma HLA-DR-5 • Pozitivní RF - HLA-DR4 • Rheumatoid artritis nuclear antigen -EBV • Rubeola, Mykobakterie, Influenza • B-lymfocyty……Th1 typ !!

4. Juvenilní chronická artritisdg. Kritéria - KLINICKÁ • Artritis jednoho nebo více kloubů trvající více jak 3 měsíce • Artritis dalšího kloubuza 3 měsíce • Asymetrické postižení drobných kloubů ručních či nožních • Výpotek kloubní • Kontraktura kloubní • Tendosynovitida

5. Juvenilní chronická artritisdg. Kritéria - KLINICKÁ • Svalová atrofie • Ranní ztuhlost • Revmatoidní postižení oka - iritis, katarakta • Revmatoidní podkožní uzly

6. Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - RTG • Osteoporóza • Zúžení kloubní štěrbiny, eroze kostní, ankylóza • Porucha kostního růstu • Postižení krční páteře

7. Systémová forma • U 10 - 30% pacientů batolecího nebo předškolního věku!!! • Septické teploty (M.Wisler), prchavé exantémy,hepatosplenomegalie, polyserositidy, lymfadenopatie • Anemie, markry zánětu -CRP!!,FW, • RF, antinukl. Ab negat !!! • Polyartritické postižení až později

8. Polyartikulární seronegativní typ • 15 - 30% JCA • Předškolní věk převážně ženské pohlaví • Drobné klouby rukou, symetricky velké klouby • Mimokloubní příznaky vzácně • Prognóza příznivá

9. Polyartikulární seropozitivní typ • Asi 5% JCA • V pozdějším dětském věku • Převážně dívky • Symetrické postižení drobných kloubů i velkých • Podkožní uzly, vaskulitidy i mimokloubní příznaky • Nejhorší prognóza s destrukcí kloubů až ankylózou • IgM RF, u 75% antinukl. Ab !!!

10. Oligoartikulární časný typ • Asi 35% JCA • Nejvíce 4 klouby - nejčastěji klouby kolenní v. M. Crohn !! • Dívky předškolní věk • Chronická uveitida, anulární keratopatie, katarakta ….slepota • RF negat, antinukl. Ab 60 - 90% pozit.!!

11. Oligoartikulární pozdní typ • Asi 10 - 15% JCA • Převážně chlapci !! • Nejčastěji na začátku postižení kolenního kloubu • Kloub kyčelní, metatarzofalangeální • Při chronicitě i sakroiliakální skloubení • HLA B27 pozitivní!! • Až přechod do ankylozující spondylitidy-M Bechtěrev

12. Kloub kolenní • Bez výpotku - suše- vývoj kontraktur, hypotrofie svalová • S tvorbou výpotku - vlhce -hypotrofie svalové nebývají velké-omezení hybnosti velikosti výpotku (Bakerova pseudocysta) • Chronicita-prominence vnitřních kondylů femuru a tibie • Synovie hypertrofická, pannus - synovectomie

13. Růst • Lokální poruchy - urychlení nebo zpomalení růstu končetiny !! • Stimulační nebo suspresivní vliv na epifyzární růstové štěrbiny ! • Začne-li JCA v předškolním věku ovlivněn celkový růst - RTG zápěstí !!

14. Postižení kloubů • Zápěstní klouby • Interfalangeální klouby - vřetenovitý tvar ! • Krční páteř u 3% -až ztráta hybnosti • Artritida čelistního kloubu -ptačí obličej

15. Diff. Dg. JCA • Revmatická horečka • Osteomyelitida v blízkosti kloubu • Hnisavá artritida • ReA • Lymská borelióza • Chronická aktivní hepatitis • Systémová onemocnění -polymyositida, M. Crohn

16. Reaktivní artritidy • Chlamydie • Mycoplasma • Neisseria • Ureaplasma • Yersinie • Salmonela, Shigela • Campylobacter jejuni

17. Erythema nodosum • Bolestivé nodulární podkožní infiltráty-zánět podkožního tukového vaziva • velikost 1 -10 cm, na dolních končetinách • 6 - 8 týdnů • Streptokok, Salmonela, Yersinie, Chlamydie, Mycoplasma, Meningokok, kapavka, syfilis, tularémie, TBC, mykózy, • viry - EBV, CMV, Hepatitis B • Nesteroidní antir !!

18. Kawasaki disease • Mukokutánní lymfo-nodulární syndrom • Multisystémové onemocnění s projevy vaskulitidy • Kojenci a mladší děti • horečka • palmární a plantární erytém • překrvené sliznice • spojivky • lymfadenopatie

19. Kawasaki disease

21. Kawasaki disease • IL-1. IL-6, TNF-alfa, IFN-gama, neopterin • Podání IV Ig do 10. Dne od začátku 1-2g/kg! Prevence koronárních aneuryzmat • Kyselina acetylsalicylová 100mg/kg/den ve 4 dávkách do ústupu teplot • Trombocytóza - antiagregační léčba

22. Systémový lupus erythematodes • Porucha regulace imunity- B-lymfocytů a tvorba autoprotilátek • 2:100.000 ročně • Subfebrilie, horečka, váhový úbytek, únavnost, poruchy spánku, nechutenství • Artralgie, myalgie • Exantem, adenopatie, splenomegalie, polyserositida • Ledviny

23. artralgie myalgie exantem adenopatie, splenomegalie, polyserositida ledviny Systémový lupus erythematodes

24. subfebrilie horečka váhový úbytek únavnost poruchy spánku nechutenství Systémový lupus erythematodes

25. Systémový lupus erythematodes • Ledviny - postižení- glomerulus, tubulus i intersticium • Ztluštění bazální membrány, fibrinoidní změny stěn kapilár - drátěná klička • Hematoxylinová tělíska

27. Systémový lupus erythematodesLaboratorní nálezy • FW, spíše nižší CRP • Nízká hladina Fe • AIHA, Coombsův test, chladové, tepelné Ab • Neutropenie • Evansův sy • C3, C4, anti-dsDNA • 60% pozitivní RF IgM • Falešně pozitivní BWR