1 / 27

Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis

Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis. Juvenilní chronická artritis. Celkové zánětlivé onemocnění, které začíná před 16. rokem věku Nejčastější difusní onemocnění pojiva u dětí Diff. dg. Variabilní klinický obraz na začátku Dívky v. chlapci - 2 : 1

niyati
Télécharger la présentation

Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Systémové nemoci pojivaJuvenilní chronická artritis

  2. Juvenilní chronická artritis • Celkové zánětlivé onemocnění, které začíná před 16. rokem věku • Nejčastější difusní onemocnění pojiva u dětí • Diff. dg. Variabilní klinický obraz na začátku • Dívky v. chlapci - 2 : 1 • Čím mladší jedinec, tím závažnější prognóza

  3. Juvenilní chronická artritis - GENETIKA • Časný vznik - HLA-DR5, DR-8 • Pozdní začátek - HLA -B27 • Systémová forma HLA-DR-5 • Pozitivní RF - HLA-DR4 • Rheumatoid artritis nuclear antigen -EBV • Rubeola, Mykobakterie, Influenza • B-lymfocyty……Th1 typ !!

  4. Juvenilní chronická artritisdg. Kritéria - KLINICKÁ • Artritis jednoho nebo více kloubů trvající více jak 3 měsíce • Artritis dalšího kloubuza 3 měsíce • Asymetrické postižení drobných kloubů ručních či nožních • Výpotek kloubní • Kontraktura kloubní • Tendosynovitida

  5. Juvenilní chronická artritisdg. Kritéria - KLINICKÁ • Svalová atrofie • Ranní ztuhlost • Revmatoidní postižení oka - iritis, katarakta • Revmatoidní podkožní uzly

  6. Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - RTG • Osteoporóza • Zúžení kloubní štěrbiny, eroze kostní, ankylóza • Porucha kostního růstu • Postižení krční páteře

  7. Systémová forma • U 10 - 30% pacientů batolecího nebo předškolního věku!!! • Septické teploty (M.Wisler), prchavé exantémy,hepatosplenomegalie, polyserositidy, lymfadenopatie • Anemie, markry zánětu -CRP!!,FW, • RF, antinukl. Ab negat !!! • Polyartritické postižení až později

  8. Polyartikulární seronegativní typ • 15 - 30% JCA • Předškolní věk převážně ženské pohlaví • Drobné klouby rukou, symetricky velké klouby • Mimokloubní příznaky vzácně • Prognóza příznivá

  9. Polyartikulární seropozitivní typ • Asi 5% JCA • V pozdějším dětském věku • Převážně dívky • Symetrické postižení drobných kloubů i velkých • Podkožní uzly, vaskulitidy i mimokloubní příznaky • Nejhorší prognóza s destrukcí kloubů až ankylózou • IgM RF, u 75% antinukl. Ab !!!

  10. Oligoartikulární časný typ • Asi 35% JCA • Nejvíce 4 klouby - nejčastěji klouby kolenní v. M. Crohn !! • Dívky předškolní věk • Chronická uveitida, anulární keratopatie, katarakta ….slepota • RF negat, antinukl. Ab 60 - 90% pozit.!!

  11. Oligoartikulární pozdní typ • Asi 10 - 15% JCA • Převážně chlapci !! • Nejčastěji na začátku postižení kolenního kloubu • Kloub kyčelní, metatarzofalangeální • Při chronicitě i sakroiliakální skloubení • HLA B27 pozitivní!! • Až přechod do ankylozující spondylitidy-M Bechtěrev

  12. Kloub kolenní • Bez výpotku - suše- vývoj kontraktur, hypotrofie svalová • S tvorbou výpotku - vlhce -hypotrofie svalové nebývají velké-omezení hybnosti velikosti výpotku (Bakerova pseudocysta) • Chronicita-prominence vnitřních kondylů femuru a tibie • Synovie hypertrofická, pannus - synovectomie

  13. Růst • Lokální poruchy - urychlení nebo zpomalení růstu končetiny !! • Stimulační nebo suspresivní vliv na epifyzární růstové štěrbiny ! • Začne-li JCA v předškolním věku ovlivněn celkový růst - RTG zápěstí !!

  14. Postižení kloubů • Zápěstní klouby • Interfalangeální klouby - vřetenovitý tvar ! • Krční páteř u 3% -až ztráta hybnosti • Artritida čelistního kloubu -ptačí obličej

  15. Diff. Dg. JCA • Revmatická horečka • Osteomyelitida v blízkosti kloubu • Hnisavá artritida • ReA • Lymská borelióza • Chronická aktivní hepatitis • Systémová onemocnění -polymyositida, M. Crohn

  16. Reaktivní artritidy • Chlamydie • Mycoplasma • Neisseria • Ureaplasma • Yersinie • Salmonela, Shigela • Campylobacter jejuni

  17. Erythema nodosum • Bolestivé nodulární podkožní infiltráty-zánět podkožního tukového vaziva • velikost 1 -10 cm, na dolních končetinách • 6 - 8 týdnů • Streptokok, Salmonela, Yersinie, Chlamydie, Mycoplasma, Meningokok, kapavka, syfilis, tularémie, TBC, mykózy, • viry - EBV, CMV, Hepatitis B • Nesteroidní antir !!

  18. Kawasaki disease • Mukokutánní lymfo-nodulární syndrom • Multisystémové onemocnění s projevy vaskulitidy • Kojenci a mladší děti • horečka • palmární a plantární erytém • překrvené sliznice • spojivky • lymfadenopatie

  19. Kawasaki disease

  20. Kawasaki disease • IL-1. IL-6, TNF-alfa, IFN-gama, neopterin • Podání IV Ig do 10. Dne od začátku 1-2g/kg! Prevence koronárních aneuryzmat • Kyselina acetylsalicylová 100mg/kg/den ve 4 dávkách do ústupu teplot • Trombocytóza - antiagregační léčba

  21. Systémový lupus erythematodes • Porucha regulace imunity- B-lymfocytů a tvorba autoprotilátek • 2:100.000 ročně • Subfebrilie, horečka, váhový úbytek, únavnost, poruchy spánku, nechutenství • Artralgie, myalgie • Exantem, adenopatie, splenomegalie, polyserositida • Ledviny

  22. artralgie myalgie exantem adenopatie, splenomegalie, polyserositida ledviny Systémový lupus erythematodes

  23. subfebrilie horečka váhový úbytek únavnost poruchy spánku nechutenství Systémový lupus erythematodes

  24. Systémový lupus erythematodes • Ledviny - postižení- glomerulus, tubulus i intersticium • Ztluštění bazální membrány, fibrinoidní změny stěn kapilár - drátěná klička • Hematoxylinová tělíska

  25. Systémový lupus erythematodesLaboratorní nálezy • FW, spíše nižší CRP • Nízká hladina Fe • AIHA, Coombsův test, chladové, tepelné Ab • Neutropenie • Evansův sy • C3, C4, anti-dsDNA • 60% pozitivní RF IgM • Falešně pozitivní BWR

More Related