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CI Reunión de las Asociaciones Territoriales de la S.E.A.P de Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de Portugal. MASA ANEXIAL DERECHA EN GESTANTE A TÉRMINO. Alberto Pérez Pedrosa; Concepción Fiaño Valverde; Pablo Fernández Vázquez; Joaquín González-Carreró Fojón.
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CI Reunión de las Asociaciones Territoriales de la S.E.A.P de Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de Portugal MASA ANEXIAL DERECHA EN GESTANTE A TÉRMINO Alberto Pérez Pedrosa; Concepción Fiaño Valverde; Pablo Fernández Vázquez; Joaquín González-Carreró Fojón. Servicio de Anatomía Patológica Hospital Xeral-Cíes Vigo
Datos clínicos. Antecedentes • Mujer; 34 años • Hipotiroidismo • IVE 2002 • Gestante a término • Cesárea por riesgo de PBF
D. Macroscópica • Salpinguectomía parcial derecha: • Formación ovoide (5.5*4 cm), encapsulada localizada en mesosálpinx • Áreas multiquísticas + sólidas
NEOPLASIA DE CÉLULAS CLARAS • COMPONENTE SÓLIDO Y QUÍSTICO • LOCALIZACIÓN PARATUBÁRICA • SIN RASGOS DE MALIGNIDAD • QUISTE MESONÉFRICO (WOLFFIANO) • QUISTE PARAMESONÉFRICO (MULLERIANO) • TUMOR ANEXIAL WOLFFIANO • TUMOR ORIGEN MESOTELIAL • Tumor de los cordones sexuales (Sertoli) • Adenocarcinoma de células claras • Otros… INMUNOHISTOQUÍMICA
CK 7 CK 20
CALRETININA ALFA-INHIBINA
VIMENTINA CD 10
No quistes para-mesonéfricos • No tumores mesenquimales • No tumor cordones sexuales • No carcinoma renal de células claras • No adenocarcinoma de células claras
DIAGNÓSTICO: CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSÁLPINX
CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSALPINX • Tumor infrecuente • Origen mesonéfrico • Buen pronóstico • Localización más habitual en epidídimo • Esporádico o asociación con la Enfermedad de von Hippel-Lindau (bilateralidad) • Importancia diagnóstica: consejo genético, ampliación estudio, seguimiento
von Hippel-Lindau • HAD • Mutación gen VHL • Hemangioblastoma (SNC, retina) • Carcinoma renal de células claras (24-45% de EVHL) • Feocromocitoma • Tumores pancreáticos • CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSALPINX (o epidídimo)
VHL: cistadenoma papilar de células claras y carcinoma renal de células claras • Bilateralidad • Edad de presentación (4º década) • Similitudes histopatológicas • Diferente pronóstico (CRCC metastásico: 2º causa de muerte en VHL) • Inmunohistoquímica: CD10, RCC/ CK7
Conclusiones • El cistadenoma papilar de células claras de localización paratubárica es un tumor infrecuente, de comportamiento benigno • Ante una tumoración de células claras de arquitectura papilar-quística y localización en mesosálpinx debe considerarse el cistadenoma papilar de células claras como diagnóstico posible ( contexto de VHL) • El diagnóstico de esta entidad indica el estudio de posible asociación con VHL • El diagnóstico diferencial con el CRCC metastásico (también asociado a VHL y de presentación más frecuente) se basa en el perfil inmunohistoquímico característico y contrapuesto de ambas entidades