1 / 65

NEFROLOJİ SERVİSİ

NEFROLOJİ SERVİSİ. VAKA TAKDİMİ. 5.5 yaş, kız, Antakya. Yatış tarihi: 03.03.2001 Şikayeti: Ateş Karın ağrısı Döküntü İştahsızlık. HİKAYESİ (1). 4 aydır iştahsızlık, karın ağrısı mevcutmuş 4 ay önce vücudunda veziküllü lezyonlar çıkmış, 1 hafta içinde iz bırakarak iyileşmiş.

oni
Télécharger la présentation

NEFROLOJİ SERVİSİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. NEFROLOJİ SERVİSİ VAKA TAKDİMİ

  2. 5.5 yaş, kız, Antakya Yatış tarihi: 03.03.2001 • Şikayeti: • Ateş • Karın ağrısı • Döküntü • İştahsızlık

  3. HİKAYESİ (1) • 4 aydır iştahsızlık, karın ağrısı mevcutmuş • 4 ay önce vücudunda veziküllü lezyonlar çıkmış, 1 hafta içinde iz bırakarak iyileşmiş. • Ocak 2001: Tırnak altlarında su toplamış. • LAP saptanmış antibiyotik tedavisiyle 7 günde azalmış. • Sol el 4. Parmakta şişlik  Romatizma tanısı ile bir şurup ve D vitamini verilmiş.

  4. HİKAYESİ (2) 19-23 Şubat 2001 - 15 gündür karın ağrısı, • Parmak uçlarında kırmızı lekeler • ÇÜTF’de vaskülit ön tanısı ile izlenmiş. • Kemik iliği  Normal • Akciğer grf-Toraks BT  Mediastende genişleme ve LAP Mediastinal kitle (ety? Lenfoma?) tanısıyla sevk

  5. HİKAYESİ (3) Sanatoryum Göğüs Cerrahisi: 5 gün yatarak Seftriakson tedavisi almış.  - Ön mediastende kitle - Pnömoni - Kalp yetmezliği Tanılarıyla Büyük Çocuk Servisine yatırılmış.

  6. ÖZGEÇMİŞİ • Özellik yok. • Mental-motor gelişimi normal.

  7. SOYGEÇMİŞİ • Anne: 23 y, s.s. • Baba: 34 y, s.s • 1.ç: 7 y, E, s.s. • 2.ç: hastamız • 3.ç: 4 y, E, s.s. • 4.ç: 6/12, K, s.s

  8. FİZİK MUAYENE (1) • Genel durumu kötü. Bilinci açık. • VA: 13 kg (3-10 p) Boy: 100 cm (3p ) • Ateş: 37 0C • KTA: 168/dk • SS: 64/dk • TA: 80/40 mmHg • Sesi kısık

  9. FİZİK MUAYENE (2) • Karında 1x1 cm Cafe au lait lekesi • Submandibular, servikal, aksiller, inguinal, bilateral yumuşak ve ağrısız mikroLAP’ler • Akciğerde bilateral krepitan raller • Karaciğer 12 cm ele geliyor. • Dalak 3 cm ele geliyor. • Alt ve üst ekstremitelerde DTR hipoaktif

  10. LABORATUVAR (1) Hb: 11 g/dl PY: %62 P, %44L, %4 M KK: 3.940.000/mm3 Kİ: Normal BK: 13.500/mm3 PT: 13 sn (10-14) Plt: 231.000/mm3 PTT: 32.9 sn (26-40) Htc: % 33,6 D-coombs: (-) MCV: 85,4 fl I -coombs: (-) MCH: 29,7 Fibrinojen: 170 mg/dl MCHC: 34,8 Sedimentasyon: 82 mm/sa  RDW: 29,2 D-dimer: 384

  11. LABORATUVAR (2) İdrar incelemesi: pH: 6 Dansite: 1010 Protein: (-) Şeker: (-) Mikroskopi: Nadir BK, nadir epitel.

  12. LABORATUVAR (3) • BUN: 8.7 mg/dl P: 5.2 mg/dl • Krea: 0.5 mg/dl ALP: 419 IU/L • Na: 145 mEq/L Ürik asit: 9.8 mg/dl • K: 3.6 mEq/LGlukoz: 113 mg/dl • Cl: 112 mEq/LAST: 196 U/L • Ca: 9.64 mg/dl ALT: 28 U/L • T.prot: 8.3 g/dl T.bil: 0.54 mg/dl • Alb: 3.6 g/dl D.bil: 0.14 mg/dl

  13. LABORATUVAR (4) • İdrar kültürü: Üreme (-) • Kan kültürü: Üreme (-)

  14. RADYOLOJİK İNCELEMELER • PA akc.gr: İnfiltrasyon + mediastende kitle • Toraks BT: Sağ ve sol posterior mediastende multipl LAP, bilateral alt ve orta zonda pnömonik infiltrasyon • Abdominal USG: Hepatosplenomegali • Ekokardiyografi: Normal

  15. Hastadaki Patolojik Bulgular (1) • Öykü: • Karın ağrısı - ÇÜTF’den sevk (Lenfoma? • Eklem şişlikleri Vaskülit?) • Döküntüler • Fizik Muayene: • Takipne, taşikardi, ateş • Krepitan raller • LAP • HSM • Hipotoni

  16. Hastadaki Patolojik Bulgular (2) • Laboratuvar: • Sedim , CRP , BK  • Pa akc grf- Toraks BT: İnfiltrasyon, kitle

  17. ÖN TANI MEDİASTİNAL KİTLE (LENFOMA ?) + AKCİĞER ENFEKSİYONU + KALP YETMEZLİĞİ + VASKÜLİT ?  Büyük Çocuk Servisine yatırıldı. 03.03.2001

  18. TEDAVİ • Sefotaksim + Amikasin • Digitalizasyon

  19. Yatışının 1. günü • Bilinci bozuldu. Giderek kayboldu. • Ağrılı uyaranlara cevap yok. • Bilateral Babinski (+) • Yüzünde basmakla belirgin olarak solan pembe renkli makuler lezyonlar (+) • LP  Normal

  20. LABORATUVAR (1. Gün) • BOS incelemesi: Görünüm: Berrak Pandy: + Protein: 64 mg/dl BOS Glukoz/Kan Glukoz: 51/82 mg/dl Kültür: Üreme olmadı. BBT  Hemisferik sulkuslar yaşına göre normalden derin ve geniş,kanama (-) enfarkt(-) Asiklovir başlandı.

  21. Yatışının 5. günü • Bilinci kapalı • Ağrılı uyaranları lokalize ediyor • Sesli uyaranlara yanıt yok • Meropenem + Vankomisin + TMP/SMX başlandı.

  22. Mediastinal Kitle • Malign kitleler • Lenfoma • Akciğer maligniteleri • Timus maligniteleri • Benign akciğer tümörleri • Timik kist • Epidermoid kist • İnflamatuvar pseudotümörler

  23. Mediastinal Kitleye Yönelik İncelemeler • Sağ inguinal LAP biyopsisi: reaktif lenf nodu • Toraks CT ve HRCT: : Mediastende 46x32 mm boyutunda düzgün konturlu istik kitle lezyonu mevcuttur. Lezyon timik kist lehine değerlendirilmiştir.Bilateral hiler sağda en büyüğü 2 cm çapında multiple LAPler rmevcuttur. Her iki akciğerde özellikle alt loblarda yaygın buzlu cam görünümü mevcuttur. Sağ akciğer alt lob medial bazal segmentte mukopürülan materyal ile dolu bronş izlenmektedir. Bu görünüm aspergillozis açısından anlamlı olabilir. Diğer buzlu cam görünümüne sahip akciğer alanları lenfositik interstisyel pnömoni ile uyumludur, viral enfeksiyonlar özellikle HIV ekarte edilmelidir.

  24. Yatışının 7. günü • Göğüsteki kitleden aspirasyon yapıldı. Materyal püy görünümünde. • Genel durumu kötüleşti. • Solunum yüzeyelleşti. • Bradikardi

  25. Yatışının 8. günü • Toraks İğne aspirasyon biyopsisi: Malign hücre: (-) İltihabi hücre: (-) Granülomatöz yapı: (-) Epidermoid kist veya başka bir kist olabilir.

  26. Yatışının 10. günü • Ağrılı uyaranlara karşı zayıf ağlıyor • DTR’ler hipoaktif • Flask paralizi • Fasial paralizi • Eksternal göz hareketleri kısıtlı • Bilateral aşil klonusu • Akciğerlerde yaygın krepitan raller

  27. Yatışının 10. günü • Kitle ile ilgili malignite bulunamadığı için nörolojik durumu düzelmeyen gittikçe kötüleşen hasta tekrar değerlendirildi. • SSS tutulumu ile gide ağır bir tablo +

  28. SSS Tutulumu: • 1-Enfeksiyon 3- Sistemik hastalıklar • Bakteriyel - Vaskülit • Viral - Kollajen doku hastalığı • Tbc -SLE • Fungal -PAN • 2- Tümör - Behçet hastalığı • Primer - Antifosfolipid sendromu • Metastatik

  29. Yatışının 10. günü • Klaritromisin başlandı. • EMG: Alt ve üst ekstremitelerde motor denervasyon, aksonal tutulum + motor nöropati  Guillain Barre varyantı  IVIG başlandı. • LP tekrarı: Normal • Viral çalışmalar ve HIV istendi. • EEG: Ensefalitle uyumlu

  30. Yatışının 12. günü • Karaciğer 4 cm • Dalak 1.5 cm • Akciğerde yaygın krepitan raller • Flask paralizi, fasial paralizi • Nefroloji konsültasyonu: Sistemik hastalık, öncelikle SLE ve vaskülit yönünden değerlendirilmesi

  31. Nefroloji Konsültasyonu • Artrit • Solunum sistemi bulguları • Multipl LAP • HSM • SSS tutulumu  Multi sistemik hastalık

  32. Acil BBT: Normal • Beyin MRI istendi • Viral çalışmalar

  33. Viral çalışmalar • Anti-Toxo IgM: (-) - EBV EBNA IgM: (-) • Anti-Toxo IgG: (-) - EBV EBNA IgM: (-) • Anti-Rubella IgM: (-) - EBV VCA IgG: (+) • Anti-Rubella IgG: (-) - EBVEA: 3.9 (0-1.1) • Anti-CMV IgM: (-) - HIV: (-) • Anti-CMV IgG: (+) - Annede HIV: (-) • HIV P24+IgGAb: (-) - Babada HIV: (-)

  34. Bakteriyolojik Çalışmalar • Kan kültürü: Üreme olmadı • Boğaz kültürü: Üreme olmadı. • İdrar kültürü: Üreme olmadı. • Açlık mide suyunda ARB görülmedi. • BOS’da ARB görülmedi.

  35. Yatışının 12. günü • ANA: (+) Kuvvetli stoplazmik flöresan dikkati çekti. İnce granüler stoplazmik boyanma. • AntiDNA: 53 mg/dl (0-7) • Antikardiyolipin IgG: (-) • Antikardiyolipin IgM: (-) • pANCA: (-) • cANCA: (-) • C3: 37 mg/dl (85-200) • C4: 7 mg/dl (15-42)

  36. Yatışının 13. Günü (Nefroloji Servisi) • FM: VA: 13 kg (3p) Boy: 100 cm (3p) • KTA: 100/dk, K.B: 90/60 mmHg Ateş: 36.7 0C • Genel durumu orta. Biliç açık. Konfüzyon + • Malar rash • Submandibular ve inguinal multipl LAP • Bilateral ekstremitelerde hipopigmente lezyonlar • Karaciğer 5-6 cm • Alt ekstremitede DTR’leri canlı, yutma zayıf

  37. 16.03.2001

  38. 16.03.2001

  39. 16.03.2001

  40. Abd USG: Diffüz minimal eko artışı gösteren hepatomegali • Kranial MRI: Ponsta hemoraji • Nöroloji ve Nöroşirürji konsültasyonu sonucunda cerrahi girişim düşünülmedi. • Karaciğer biyopsisi yapıldı: Minimal lenfosit infiltrasyonu, makrovakuoler dejenerasyon.

  41. SLE Tanı Kriterleri 1-     Malar rash 10. İmmünolojik tutulum 2-     Diskoid rash (pozitif LE hücresi, 3- Fotosensitivite anti-dsDNA, anti-Sm, 4-     Oral ülserler VDRL’nin yalancı pozitif) 5-     Serozitis (plevral veya perikardiyal) 6-     Artrit11.ANA 7-     Nefrit (proteinüri veya silendirler) 8-     SSS tutulumu (havale veya psikoz) 9- Hematolojik hastalık (hemolitik anemi, lökopeni, lenfopeni veya trombositopeni)

  42. TANI • Malar rash • Artrit • SSS tutulumu • ANA +, AntiDNA  • C3 , C4 TANI: SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS SSS TUTULUMU (ön planda)

  43. TEDAVİ • Puls metil prednizolon 15 mg/kg/gün, 6 gün • İmipenem dışındaki antibiyotikleri kesildi. • IVIG 5 güne tamamlandı. • Siklofosfamid pulse tedavi verildi. (500 mg/m2) • FTR  pasif hareketler

  44. TABURCU (30.03.2001) • Nefrolojiye yatışının 14. Gününde taburcu edildi. • Ekstremitelerini hareket ettirmeye başladı. • Hepatomegalisi küçüldü. • Öneriler: Deltacortril 3x2 tab (45 mg/m2/gün) Drisentin drj 2x1/2 (5 mg/kg/gün) Kontrolde böbrek biyopsisi planlandı.

  45. Tartışma • SSS tutulumu nasıl seyreder? • Neden her hastada SSS tutulumu görülmüyor? • Patogenez? • Tanı • Tedavide takip edilecek yol • Hastanın prognozu

  46. Patogenez Genetik ve Çevresel Faktörler Anormal İmmün Yanıt Hiperaktif T hücreler Hiperaktif B hücreler Yetersiz Düzenleyen Mekanizmalar Persistan patolojik otoantikorlar Persistan patolojik immünkompleksler

  47. SSS Tutulum (% 25-70): 1- Nörolojik tutulum: • 1-     Konvulziyonlar • 2-     Stroke • 3-     Parezi • 4-     Kore • 5-     Kranial sinir disfonksiyonu • 6-     Baş ağrısı • 7-     Paralizi

  48. Nörolojik tutulum (2) 8- Aseptik menenjit 9- Serebellar ataksi 10-Transvers myelit 11-Kortikal körlük 11-İntrakraniyal hemoraji 13-Hipotalamik lezyonlar 14- Simetrik, motor, sensoryal veya mikst polinöropati (Guillain-Barre sendromu) 15. Pseudotümör serebri

  49. SSS Tutulumu 2- Psikiyatrik tutulum: • 1-Psikoz • 2- Depresyon • 3-Affektif hastalıklar • 4-Kognitif fonksiyonlarda bozukluklar (dezoryantasyon, hafıza kaybı, entellektüel bozulma)

  50. SSS tutlumundaki mekanizmalar: • 1-Vasküler ve perivasküler immün kompleks aracılı harabiyet • 2- Nöronal hücre membrnındaki antijenle otoantikorların direkt olarak etkileşimi • 3-Lokal sitokin üretimi ve hücre aracılı otoreaktivitenin indüksiyonu • 4-Vaskülopati ve antifosfolipid aracılı tromboz.

More Related