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UNIVERSIDAD DE SONORA D epartamento de Medicina. L E P R A Enfermedad de Hansen Hanseniasis. HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE DERMATOLOGÍA. ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA , DE NULA TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ DEBIDAMENTE TRATADA, QUE AFECTA PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS. DEFINICIÓN.
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UNIVERSIDAD DE SONORA Departamento de Medicina L E P R AEnfermedad de HansenHanseniasis HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE DERMATOLOGÍA
ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA, DE NULA TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ DEBIDAMENTE TRATADA,QUE AFECTA PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS. DEFINICIÓN MÉDICO NORUEGO GERHARD ARMAUER HANSEN, DESCUBIERTA EN 1874
RECONOCIDA DESDE EL AÑO 1400 A.C • PROBLEMA DE SALUD PUBLICA • SE IGNORA DONDE Y CUANDO APARECIÓ • “SÍMBOLO DE TODO SUFRIMIENTO, DE TODO CASTIGO, LA MAS TEMIBLE, LA MAS CONTAGIOSA, INCURABLE ” INTRODUCCIÓN
HAY MÁS DE 213 000 PERSONAS AFECTADAS, PRINCIPALMENTE EN ASIA Y ÁFRICA, Y QUE EN 2008 SE HABÍAN NOTIFICADO APROXIMADAMENTE 249 000 NUEVOS CASOS. • 2009 FUERON DE 213 036 CASOS • DESDE 1995, LA OMS PROPORCIONA GRATUITAMENTE A TODOS LOS PACIENTES DEL MUNDO TRATAMIENTO MULTIMEDICAMENTOSO (TMM) LEPRAEPIDEMIOLOGÍA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD OMS
Mycobacterium leprae (Bacilo Hansen) • BACILO ACIDO ALCOHOL RESISTENTE • INTRACELULAR OBLIGADO (células fagocitarias mononucleares y en las células de Shwan de los nervios) • FORMA DE BASTON • PERIODO DE INCUBACION MÁS LARGO DE TODAS LAS BACTERIAS CONOCIDAS 5 AÑOS • SINTOMATOLOGIA APARECE APROXIMADAMENTE EN 20 AÑOS LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA
TEJIDOS AFECTADOS TIENEN GRAN CANTIDAD DE BACILOS • 1 cm3 tiene 7 mil millones de bacilos • NO SE CULTIVA EN MEDIOS ARTIFICIALES
ENFERMEDAD MAS DIFÍCIL DE ADQUIRIR • MENOS TRANSMISIBLE • ÍNDICE DE ATAQUE ES MENOR A 5% • MECANISMOS DE TRANSMISIÓN INCIERTO • ¿PAPEL DE VECTORES, FOMITES?, SE NIEGA LA EXISTENCIA DE PORTADORES Y RESERVORIOS • LA ÚNICA FUENTE DE LEPRA HUMANA ES EL HOMBRE ENFERMO • GOTITAS DE FLUGE (INCIERTO) • 10 MINUTOS SE ELIMINAN MAS DE 200 000 GOTAS LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE
BACILO ALTAMENTE ABUNDANTE EN MUCOSAS • NASAL, RESPIRATORIA Y PIEL. • SANGRE, LECHE MATERNA, SEMEN, ORINA Y HECES. • NO EXISTE LA TRANSMISIÓN TRANSPLACENTARIA, NO SE HEREDA NI ES CONGÉNITA • SE NIEGAN CONTAGIOS FORTUITOS POR DAR LA MANO O USAR OBJETOS DE PACIENTES • PIEL TRAUMATIZADA SI ES HECHO PROBADO
ROTBERG; LEPROLOGO BRASILEÑO • FACTOR NATURAL DE RESISTENCIA, FACTOR N 95% • 5% CARECE DE ÉSTE • CONCLUSIÓN • SE REQUIERE RECIBIR POR TIEMPO VARIABLE GRAN CANTIDAD DE BACILOS EL CUAL SOLO SE LOGRA POR CONVIVENCIA INTIMA Y PROLONGADA
DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN • TIEMPO DE EVOLUCIÓN ES VARIADO • NO HAY DIFERENTES CLASES DEL BACILO • ESTO SE DEBE A LA RESPUESTA DEL HUÉSPED CLASIFICACIÓN DE LOS DATOS
CLASIFICACIÓN BASADA EN 4 PARÁMETROS • CLÍNICO • BASILOSCÓPICO • INMUNOLÓGICO • HISTOPATOLÓGICO • CONSIDERARON 2 TIPOS POLARES • LEPROMATOSO Y EL TUBERCULOIDE • CONSIDERARON 2 GRUPOS INESTABLES • INDETERMINADOS Y DIMÓRFICOS O INTERPOLARES (BORDELINE) CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA; MADRID 1953
L L T BL BB BT POLAR POLAR R D
SE INICIA EN 1919 CON LA APLICACIÓN INTRADÉRMICA DE UN ANTÍGENO (LEPROMINA) DE BACILOS MUERTOS • UNOS ENFERMOS DABAN RESPUESTA POSITIVA A LOS 3 MESES Y OTROS NINGUNA LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO
L L T BL BB BT POLAR POLAR IC IH
L • PACIENTE LEPROMATOSO • IC DETERIORADA • CAPACES DE PRODUCIRGRAN CANTIDAD DE Ac • FORMAN COMPLEJOS INMUNES; REACCION LEPROMATOSA • LA DEFICIENCIA DE IC FAVORECE LA REPRODUCCION DENTRO DE MACROFAGOS INCAPACES DE DIGERIRLO L T BL BB BT IC IH
L • FORMA SISTÉMICA, PROGRESIVA E INFECTANTE. • EN MÉXICO CORRESPONDE AL 60% DE LOS CASOS • CUANDO EL ORGANISMO OFRECE UNA RESISTENCIA DISMINUIDA, QUE PERMITA LA SUPERVIVENCIA DEL BACILO. • AFECTA PIEL, MUCOSAS Y NERVIOS PERIFERICOS, MENOS EL SNC L T BL BB BT IC LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR) IH
PIEL • 2 FORMAS CLINICAS: HAY ELEMENTOS CIRCUNSCRITOS (LLN) Y LA OTRA TODA LA PIEL SE AFECTA (MEDINA O LLD) • PREDOMINIO • CARA, CODO, RODILLAS • RARAMENTE, EN PALMAS, PLANTAS, GLANDE Y CUERO CABELLUDO
LLN • CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE EN PALMAS, PLANTAS Y CUERO CABELLUDO
LEPROMATOSIS DIFUSA: LLD O LEPRA DE LUCIO • TODA LA PIEL SE AFECTA, NO HAY NÓDULOS, PLACAS NI MANCHAS. • PIEL LISA, BRILLANTE, TURGENTE, AL TIEMPO TORNA SECA, PLEGADO, ESCAMOSO, ATRÓFICO
ANEXOS: CAÍDA DE CEJAS Y PESTAÑAS (MADAROSIS), CAÍDA DEL VELLO. • CASO NODULAR: SOLO EN REGIÓN NODULAR • CASO DIFUSO: EN TODO EL CUERPO • MUCOSAS: CARACTERIZADO POR AFECCIÓN NASAL, PRODUCIENDO CONSTIPACIÓN NASAL CON EPISTAXIS. TODO TERMINA CON ATROFIA DE LA MUCOSA Y LA NARIZ SE HUNDE, (EN SILLA DE MONTAR)Y PERFORACIÓN DEL TABIQUE CARTILAGINOSO
L • SOLO CASOS LEPROMATOSOS • 60 – 75% • DESCONOCIDO POR LOS MÉDICOS • SINTOMATOLOGÍA CONFLICTIVA • SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES Y CUTÁNEOS • ETIOLOGÍA • INCIERTA, HIPERSENSIBILIDAD TIPO III L T BL BB BT IC REACCIÓN LEPROSAINTRODUCCIÓN IH
L • CLÍNICAMENTE SE AFECTA SOLO PIEL Y NERVIOS P. • NO SISTÉMICOS • NO REACCIÓN LEPROSA • BASILOSCOPICAMENTE • NO BACILOS • INMUNOLÓGICAMENTE • INMUNIDAD CELULAR NO AFECTADA, HIPERDESARROLLADA L T BL BB BT IC LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR) IH
L • CASOS INMADUROS QUE AUN NO PRESENTAN CARACTERÍSTICAS POLARES • SIN TRATAMIENTO SE MANIFESTARA COMO TAL • CLÍNICAMENTE • MANCHAS HIPOCRÓMICAS, ANHIDRÓTICAS, ANESTÉSICAS Y ALOPECIA (H.A.A.A.) • TRONCO, MEJILLAS, NALGAS Y REGIÓN ANTERIOR DEL TRONCO • SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA L T BL BB BT IC CASOS INDETERMINADOS IH
BACILO TIENE AFINIDAD POR EL TEJIDO NERVIOSO, CÉLULAS DE SCHWANN Y RETÍCULO ENDOTELIALES • NEURITIS 100% • ENGROSAMIENTO DEL TRONCO NERVIOSO • ENGROSADO, DURO, DOLOROSO • NERVIOS SUPERFICIALES; CUBITAL MEDIANO, RADIAL, CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO Y 7MO PAR CRANEAL • DISESTESIAS • TRASTORNO DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL • DOLOR Y CALOR, NO LA DEL TACTO • SOLO EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN PIEL APARENTEMENTE NO AFECTADA LEPRAMANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
MOTILIDAD • PARÁLISIS MUSCULAR Y DESEQUILIBRIO, DEFORMACIÓN • CARA • NERVIO FACIAL, (RAMA SUPERIOR O INFERIOR, UNI O BILATERAL) • PARÁLISIS FACIAL, IGUAL AL RESTO • DIFICULTAR PARA CHIFLAR, DISFAGIA, REFLUJO ALIMENTARIO, DESVIACIÓN BUCAL AL LADO SANO, LAGOFTALMOS, EPIFORA, SIGNO DE BELL. • CUELLO • NERVIO AURICULAR; DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LEPRA • MIEMBROS TORÁCICOS • MANO DEL HANSENIANO • CUBITAL, MEDIANO Y RADIAL • MIEMBROS PELVICOS • CIATICO POPLITEO EXTERNO • PIE CAIDO
NIVEL DE ATENCIÓN PRIMARIA DE LA SALUD • EXAMEN CLÍNICO, APOYADO POR BACILOSCOPÍAS PRACTICADAS EN MUCOSA NASAL, LÓBULO DE LA OREJA,ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DE LAS LESIONES, ASÍ COMO EN EL RESULTADO DE LA LEPROMINO-REACCIÓN. DIAGNÓSTICO Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
SIGNOS CLÍNICOS CARDINALES : • A) LESIÓN CUTÁNEA ÚNICA O MÚLTIPLE (HIPOPIGMENTADA O ERITEMATOSA), NO TÍPICA DE ALGUNA OTRA ENFERMEDAD CUTÁNEA • B) PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD (TÉRMICA, DOLOROSA) • C) TRONCOS NERVIOSOS O NERVIOS CUTÁNEOS ENGROSADOS. • SON CONSIDERADOS EQUIVALENTES DE LOS SIGNOS CARDINALES • A) PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL RESISTENTES EN FROTIS O BIOPSIAS DE PIEL • B) EVIDENCIA HISTOPATOLÓGICA DIAGNÓSTICOCLÍNICO Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
MUESTRAS DE LA DERMIS • INCISIÓN DE LA PARTE AFECTADA CON UNA HOJA DE BISTURÍ ESTERILIZADA • SE EXTIENDE EL PLASMA OBTENIDO SOBRE UNA LÁMINA PORTAOBJETOS • SE FIJA ÉSTE Y SE COLOREA CON EL MÉTODO DE ZIEHL-NEELSEN • SE DETECTAN AL MICROSCOPIO POR CAMPO EXAMEN DIRECTO DE Micobacterias Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
LEPROMINA • EXTRACTO CRUDO SEMIESTANDARIZADO DE BACILOS PROCEDENTES DE NÓDULOS LEPROMATOSOS. • SE INOCULAN 0.1 ML DE LEPROMINA INTRADÉRMICAMENTE Y SE EXAMINA EL SITIO DESPUÉS DE 72 HORAS (REACCIÓN DE FERNÁNDEZ) O 3 A 4 SEMANAS DESPUÉS (REACCIÓN DE MITSUDA). PRUEBA CUTANEA Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
EL DIÁMETRO SE MIDE Y CALIFICA COMO • A) SIN INDURACIÓN, NEGATIVA • B) 1-2 MM, ± (DUDOSA) • C) 3-5 MM, + • D) > 5 MM, ++ • E) CON ÚLCERA, +++ • REACCIÓN DE FERNÁNDEZ POSITIVA INDICA HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA SUGIERE INFECCIÓN PREVIA. • REACCIÓN DE MITSUDA POSITIVA INDICA QUE LA PERSONA HA SIDO EXPUESTA A LOS ANTÍGENOS O QUE HA SIDO CAPAZ DE MONTAR RESPUESTA ESPECÍFICA MEDIADA POR CÉLULAS, VALOR PRONÓSTICO • DETECCIÓN DE ANTÍGENO • PCR
LA ELIMINACIÓN ES FACTIBLE • SE DEFINE COMO LA DISMINUCIÓN DE LA PREVALENCIA A NIVELES QUE NO REPRESENTEN UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA • ÚNICA MEDIDA EFECTIVA PARA EL CONTROL DE LA LEPRA HA SIDO LA PQT • RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA QUIMIOTERAPIA La 35a. Reunión del Consejo Directivo OPS/OMS31
CLASIFICAR EL TIPO DE LEPRA • PAUBACILAR O MULTIBACILAR