Acometimento renal na Síndrome de Sjögren

1. Acometimento renal na Síndrome de Sjögren Vera Lúcia Di Jura Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP

2. Sindrome de Sjöegren • Síndrome de Sjoegren representa uma doença do tecido conectivo autoimune cujo alvo são as glândulas exócrinas: lacrimais e salivares principalmente,levando ao quadro da síndrome seca. • Pode ser primária ou secundária à outras patologias como LES, esclerodermia, crioglobulinemia e artrite reumatóide. • Pode apresentar-se com manifestações extraglandulares em rins, pele, pulmão, TGI, SNC e SNP e tecido musculoesquelético.

3. Síndrome de Sjögren • Critérios diagnósticos • Sintomas oculares:olhos ressecados • Sintomas orais:boca ressecada , aumento de glândulas salivares • Sinais oculares:teste de Schirmer • Evidência histopatológica de lesão em glandular salivar - sialoadenite linfocitária • Envolvimento de glandular salivar demonstrado por cintilografia, sialografia ou teste de fluxo salivar • Anti-Ro e Anti-La positivo

4. Sd. Sjögren X Rim • Freqüência de alterações renais varia entre 16 e 67% na literatura • Provável discrepância devido ao fato da Sd de Sjögren primária e secundária serem avaliadas conjuntamente nos trabalhos. • A maioria dos pacientes não apresentam manifestação clínica , sendo o envolvimento renal latente. • As alterações renais podem preceder o aparecimento da síndrome seca. • Progressão para insuficiência renal é rara

5. Sd. Sjögren X Rim As alterações renais relacionadas são: • Mais comumente a nefrite tubulo- intersticial • Acidose tubular renal tipo I • Diabetes insipidus nefrogênico • Glomerulonefrites • Outros

6. Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial: • Mais comum em indivíduos mais jovens. • Representa um infiltrado mononuclear encontrado no interstício e túbulos e é principalmente composto por células T CD4+. • Pacientes normalmente têm PA normal, proteinúria geralmente menor que 2 ou 3 g/dia e o sedimento urinário é inexpressivo.

7. Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial: • Pode evoluir para nefrite intersticial crônica incluindo fibrose intersticial e atrofia tubular. • O primeiro mecanismo a ser lesado é a capacidade de concentração urinária. • Pode apresentar-se com ATR .

8. Sd. Sjögren X Rim Acidose tubular renal tipo I • 25% dos pacientes com Sjögren • Acidose metabólica leve • Ausência de atividade da bomba H-ATPASE Diabetes insipidus nefrogênico • 10 -20 % dos pacientes com Sjögren • Usualmente manifestação subclínica • Diagnóstico diferencial com polidipsia • Primeiro manifestação do envolvimento renal

9. Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias • Glomerulonefrite ocorre em 5% dos pacientes. • O envolvimento glomerular é raro na S.Sjögren primária. • Já foi relatada relação da maioria das glomerulonefrites com S.Sjöegren sendo as principais a glomerulonefrite membranoproliferativa e a membranosa.

10. Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias • A ocorrência de doença glomerular sugere a possibilidade de uma doença do tecido conectivo associada( como por exemplo o LES) • A patogênese das lesões não é bem estabelecida,porém é relatada a hipótese que o aumento de complexos imunes circulantes poderiam depositar-se no glomérulo.

11. Sd. Sjögren X Rim • Há uma inter-relação entre S. Sjöegren, hepatite C e crioglobulinemia. • Recente estudo indicou que púrpura palpável,diminuição do C4 e crioglobulinemia são preditores para o desenvolvimento de glomerulonefrite em pacientes com S.Sjöegren primária,sugerindo que a patogênese da glomerulonefrite pode ser atribuida a deposição de imunocomplexos formados pela crioprecipitação de IgM monoclonal e IgG policlonal; entretanto a doença glomerular pode ocorrer na ausência de crioglobulinas circulantes.

12. Sd. Sjögren X Rim • As glomerulonefrites parecem atingir pacientes mais idosos, aqueles com maior tempo de evolução da doença, quando se compara aos portadores de nefrite intersticial • Apesar de ser bem estabelecido que as lesões tubulares correspondem ao tipo mais comum de envolvimento renal nesta patologia,deve-se ter em mente que é possível haver algum tipo de glomerulonefrite associada.