1 / 21

Urgentna stanja Motnje strjevanja krvi

Urgentna stanja Motnje strjevanja krvi. Brigita Pukmeister Mentor: Prim. Majda Benedik - Dolničar, dr. med. Motnje hemostaze. Motnje primarne hemostaze :  število Tr ali moteno delovanje Tr ( Von Willebrandova bolezen ) Motnje sekundarne hemostaze :

page
Télécharger la présentation

Urgentna stanja Motnje strjevanja krvi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Urgentna stanja Motnje strjevanja krvi Brigita Pukmeister Mentor: Prim. Majda Benedik - Dolničar, dr. med.

  2. Motnje hemostaze • Motnje primarne hemostaze:  število Tr ali moteno delovanje Tr ( Von Willebrandova bolezen ) • Motnje sekundarne hemostaze:  koncentracije faktorjev koagulacije krvi (hemofilija A in B, redke deficience faktorjev strjevanja krvi ) • Motnje fibrinolize

  3. OTROK Z AKUTNO KRVAVITVIJOPresejalni testi strjevanja krvi • Trombociti • Zapiralni čas • Protrombinski čas (PČ) / INR • Parcialni tromboplastinski čas (PTČ) • Trombinski čas (TČ) • Testi fibrinolize • Faktor XIII

  4. Presejalni testi strjevanja krvi pri boleznih jeter • PTČ in PČ ne odražata ravnotežja prokoagulantov in antikoagulantov in vivo, zato nista dober napovednik krvavitve PČ • Dober kazalec stopnje jetrne odpovedi • Močan napovednik prognoze • Standardizacija PČ z INR neustrezna

  5. Trombocitopenija (↓ tvorba Tr) • Krvavitve intrakranialno, v GIT, v pljuča • Obilna mokra purpura, krvavitev v druge notranje organe Takoj koncentrat Tr ne glede na število Tr.

  6. Trombocitopenija (↓ tvorba Tr) Preprečitev krvavitev • Stabilen otrok Koncentrat Tr pri Tr < 10 x 109/L • Težak mukozitis, verjeten ↓ Tr < 10 x 109/L Koncentrat Tr pri Tr < 20 x 109/L

  7. Trombocitopenija Operacije Tr  50 x 109/L Jetrna biopsija Tr  50 x 109/L ?? Gastroskopija Tr  20 x 109/L Lumbalna punkcija Tr  10 x 109/L (pred LP mora biti koagulacija normalna)

  8. Imunska trombocitopenična purpura (ITP) Življenjsko ogrožajoče krvavitve: • IVIG, kortikosteroidi, koncentrat Tr ne glede na število Tr Ni mokre purpure, ni pomembne poškodbe, ni predvidenega posega: • nič zdravljenja, neglede na število Tr.

  9. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen • Krvavitve v osrednje živčevje -Vsaka pomembna poškodba glave ne glede na izraženo simptomatiko je URGENTNO STANJE. - Krvavitve se ne razvijejo, če dobi ustrezno terapijo v prvih 6 urah po poškodbi. - Aktivnost F VIII oz. IX dvignemo na 80 - 100%. - Diagnostika (CT, MRI) po dajanju koncentrata.

  10. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Krvavitev pod jezik, v steno žrela, v vrat • Vzrok: poškodba, tonzilitis, napenjanje ob kašlju, regionalna anestezija v stomatologiji • Aktivnost F VIII oz. IX dvignemo na 80 - 100% • Diagnostika (CT, MRI) po dajanju koncentrata

  11. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Krvavitev v prebavni trakt • Takoj dvig F VIII oz F IX na 80% - 100% • Iščemo vzrok (ulkusi, polipi, varice…)

  12. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Krvavitve iz sečil – ni urgentno stanje • Ležanje • 2 ½ x vzdrževalna hidracija per os 48 ur • ob močni bolečini ali vztrajajoči makro hematuriji  koncentracijo FVIII pri hemofiliji A na 40 % oz. pri hemofiliji B F IX na 50 % • prepovedani antifibrinolitiki

  13. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen • Krvavitve v velike sklepe (sledi invalidnost) • Krvavitve v velike mišice (pritisk na živec, žile, lahko velike izgube krvi) • Ustrezno nadomestno zdravljenje čimprej

  14. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Nujen operativni poseg velika operacija:  F VIII/IX na 80-100% majhna operacija:  F VIII/IX na 50 % kontinuirana infuzija F VIII/IX 2 E/kg/h

  15. Hemofilija A ( B ) Protitelesa - inhibitorji faktorja VIII(IX) • Pri koncentraciji inhibitorjev do 5 BE/ml: višji odmerki ustreznega faktorja • Akutna krvavitev pri konc. inhibitorjev > 5 BE/ml: aktivirani rekombinantni koncentrat F VII (NovoSeven) 90 – 120 g/kg/ 2 - 3 ure 1 – 3 x

  16. DIK, TTP, HUS (porabnostna) • Dajanje koncentrata trombocitov le pri težkih krvavitvah • Dajanje plazme pri DIK-u le pri krvavitvah

  17. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi Primer 4 mesečnega otroka • driska in bruhanje s krvavitvijo • ( Calici virus, Clostridium difficile toxin ) • anemija → transfuzija eritrocitov • Presejalni testi hemostaze: • PČ ni določljiv (0,7 – 1,4); PTČ 111 s (23 – 42 s) • PČ 1:1 0,92; PTČ 1:1 36s • F X 1%, F V 126%

  18. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi • Vit K 2 mg i.m. • sveža zmrznjena plazma ( 20 ml/kg ) • Kontrolni izvidi čez nekaj mesecev: PČ 0,90 PTČ 30 s ( 23 – 42 s ) F X 90% • Prehodna težka deficienca F X (F II, VII, IX) zaradi pomanjkanja vit K.

  19. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi Primer 13 letne mladostnice • Menarhe • Hb 53 g/l • Venofer, Stediril, Ergotyl, transfuzija eritrocitov • Presejalni testi hemostaze: • trombociti, zapiralni čas, PTČ, TČ normalni • PČ 0,61 ( 0,7 – 1,4 ); • F VII 0,44 E/ml ( 11 – 16 let 0,58 – 1,15 )

  20. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi • Zaustavitev krvavitve po rekombinantnem koncentratu F VII (NovoSeven) 20 – 25 µg/kg i.v. 3 – 6 ur

  21. KAKŠNO VPRAŠANJE ?

More Related