1. 8장.선천성 심장병 가천의대 산부인과 김 광준

11. 선천성 심질환 • 심장구성 부분의 이상 • 심장구조간 연결 이상 • 심장 박동의 이상

12. 심장구성 부분의 이상 • 심실중격결손(VSD) • 활로씨 4징(Tetralogy fo Fallot) • 심내막상 결손(Endocardial cushion defect) • 좌심형성 부전 증후군(HPLHS) • 폐동맥 폐쇄증(PA obstruction) • 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) • 대동맥 축착(Co. Aorta) • 대동맥 협착(Aortic stenosis) • 폐동맥 협착(Pulmonic stenosis)

13. 심실중격결손(VSD) • 가장 흔함(26% of all CHD) • Apical 4 chamber view에서는 위양성가능성있으므로 조심 • Doppler는 큰 도움 안된다. • LVOT를 잡는다.(막성 결손)

17. 활로씨 4징(Tetralogy of Fallot) • Sono findings: -Large VSD -Ao > PA -overriding aorta

20. 심내막상 결손(Endocardial cushion defect) • 동반기형 여부를 확인 • 초음파 소견: -4 chamber view에서 가운데 십자 모양 소실

22. 왼심실 형성 부전 (HPLHS) • 왼심실의 형성부전과 대동맥, 승모판 저형성, 대동맥활의 저형성이 동반 • 단심실로 오인하기쉽다. • 초음파 소견: -4 chamber view에서 왼심실이 작다. -왼심실 유출로가 안보인다. • 예후: 생후 1개월 이내 대개 사망

24. 폐동맥 폐쇄증(PA obstruction) • 초음파 소견 -RV가 커지거나 작아짐 -PV 의 움직임이 없다. -reverse flow in Ductus Arteriosus

25. 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) • TV의 apical displacement

27. 대동맥 축착(Co. Aorta) • VSD, aortic constriction등과 동반가능 • 초음파 소견: -increased NT in first trimester -축착 전후로 대동맥 확장 -RV>LV -PA>Ao -Lt to Rt shunting at foramen ovale 수술: 진단 즉시

28. 대동맥 협착(Aortic Stenosis) • 좌심실 확장, 좌심실 기능부전 • 초음파 소견: -왼심실이 늘어나거나 작아짐(정상인 경우도 있지만) -AV가 두껍고 움직임이 없다. -post-stenotic dilatation -Doppler상 와류가 관찰 • 수술 :증상있으면 즉시

29. 허파동맥 협착(Pulmonary Stenosis) • 초음파 소견: -small RV, large RA -dilated PA • 수술: 신생아기 이후

30. 태아 부정맥 ;1-3%의 태아에서 보이나(일과성인 경우 20% 까지) 대개 양호 ;진단은 M-mode line을 심방과 심실에 위치시켜 박동수 측정 1. 심장박동의 변화 2. Fetal echocardiography가 필요한 경우 3. 부정맥

31. 심장박동의 변화 • 박동의 시작: 임신 5주 (CRL 5mm가 threshold) 박동수의 변화: 5주-85 bpm에서 CRL 25mm 까지 3.3/d씩 증가 9주-175 bpm으로 증가 전도체계: 16주 까지 완성

32. 태아 심초음파가 필요한 경우 • 100 bpm 미만의 서맥이 10초 이상 지속될 때 • 180 bpm 이상의 빈맥이 지속될 때 • 10 박동당 1회 이상의 ectopic beat • 심비대가 동반된 부정맥 • 불규칙한 부정맥(irregular rhythm)

33. Fetal arrhythmia

34. 심장구성간 연결이상 • 완전 대혈관 전위 • 전폐정맥 연결이상 • 복잡 심기형

35. 완전 대혈관 전위 • 10 % of CHD • 초음파 소견: -out flow view에서 정상적인 crossing 이 없이 평행하게 주행 • 24시간 이내에 수술해야한다.

38. 전폐정맥 연결이상 • 우심방과 우심실의 확장이 동반된다. • 수술 : 진단 즉시 • 예후 : 치료 후 15 세 까지 생존율 (84%)

39. 복잡 심기형

40. VSD 만 진단된 태아가 ? • 임신중절- 48% • 염색체 이상 동반-48% • 자궁내 태아사망-16% • 영아사망-15% • 임신이 지속된 군에서 생존율-40%

41. 염색체 이상과 심기형 • 21 Trisomy(50%) -endocardiac cushion defect(m/c) • 18 Trisomy(95%) -VSD • 13 Trisomy(>80%) -DORV, VSD, ASD • Turner syndrome(20%) -Co Ao(m/c), lt sided heart disease (aortic stenosis, HPLHS)