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Cardiopathie hypertrophique aspects thérapeutiques, aspects pronostiques. Journées d’actualités cardiologiques 27/11/2010 Dr Duplantier-Duchene. Pronostic, risques évolutifs. Traitement des symptômes. Traitement médical : Bétabloquants (320-480 mg) Vérapamil
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Cardiopathie hypertrophiqueaspects thérapeutiques, aspects pronostiques Journées d’actualités cardiologiques 27/11/2010 Dr Duplantier-Duchene
Traitement des symptômes • Traitement médical : • Bétabloquants (320-480 mg) • Vérapamil • Inotropisme négatif, amélioration fonction diastolique, perfusion microcirculation • Disopyramide (200-400 mg) • Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA* • Pas d effet pro-arythmique • Effet vagolytique Kajimoto. Am J cardiol 2010 106: 1307-12 *Sherrid. JACC 2005;45:1251-1258
Traitement des symptômes • Amélioration du gradient sans amélioration des symptômes • Pas de bénéfice clinique au long court • 30% amélioration : effet placébo • Adaptation permanente du DAV • Pace maker DDD ***p<0.05 Base AAI DDD Guidelines ACC/AHA Classe IIb : patients symptomatiques réfractaires au traitement médical Nishimura. JACC 1997;29 : 435-442
Traitement des symptômes • Alcoolisation de la 1ére septale : • Régression gradient basal • Risque : • Mortalité opératoire :1% • BAV :10% • Rythmique ventriculaire : 4.4% / an • Ins cardiaque systolique : Cicatrice myocardique étendue (30% septum et 10% ch de chasse) • Tencate. Circ Heart Fail 2010;3:362-69 Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743
Myotomie-myectomie de Morrow et Bigelow: • Régression gradient • Mortalité < 2% • Risque de BAV :10% Messmer. Ann thorac surg 1994;58:575-77
Indications • Symptomatologie sévère(classe NYHA III/IV), réfractaire au traitement médical. • Gradient sous aortique > 50 mmhg au repos ou après provocation exercice. • Epaisseur du septum inter ventriculaire >18 mm.
Traitement de la FA : • FA • 30% patients porteurs de CMH (> 50 ans) • 50% avec complication • Thromboembolique • Insuffisance cardiaque Marqueur de détérioration myocardique • Traitement anticoagulant • Anti-arythmique : amiodarone, bétabloquant, disopyramide • effets pro arythmique : sotalol, association anti arythmique
Mort subite • 1%/ an population porteur de CMH • Jusqu’à 6% sujet jeune • ACR : 1er événement clinique : 75% patient pauci symptomatique • 1ere cause de Mortalité chez le jeune Maron. Circulation 2010;74:2271-82
Facteurs pronostiques de MS • Facteurs majeurs • Facteurs additionnels • Facteurs incertains
Facteurs de risque majeurs Sujet < 50ans • ATCD familial de MS (<40 ans)* *Bos. Am J Cardiol 2010; 106 : 1481-86
18.2% Incidence de MS(1000p/an) • Epaisseur pariétale 480 pts Suivi de 6.5 ans Spirito. NEJM 2000;342: 1778-85
1 épisode de syncope ou lipothymie dans l’année précédente • 1511 pts : • 153 syncopes inexpliquées • 52 syncopes vaso vagales RR de mort subite :1.78 vs 0.91 Risque x 5 Spirito. Circulation 2009; 119 : 1703-10
TV non soutenue au holter ECG/ 24h • 3 cpx >120/mn - de 30 sec 531 pts Mortalité toutes causes, ins cardiaque, events rythmiques Mort subite Monserrat JACC 2003;42 : 873-79
Réponse tensionnelle anormale à l’exercice • Limitation de l’augmentation tensionnelle < 30 mmhg • sans valeur chez l’enfant ou l’adolescent • Rarement pris isolement
FDR variable dans le temps • population 18 à 50 ans Valeur prédictive négative >90% Valeur prédictive positive <20% Maron. Circulation 2010; 121:445-56
Indication DAI • Guidelines ESC/ACC/AHA • Prévention Iaire Pour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD familial de MS, ≥ 1 épisode de syncope inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, réponse anormale à l’effort) Classe IIa
Facteurs additionnels • Anévrysme apical • Transformation fibrotique • Risque rythmique 10% • Ablation par cardiomapping : TV monomorphe * * Lim. J Cardiovasc Electrophy 2009; 20 : 445-47
Rehaussement tardif IRM • Facteur de risquede TDR ventriculaires * • Présent chez 50% patients à FEVG préservée** *Adabag. JACC; 2008;51:1369-74 **Maron. Circ Heart Fail 2008;1:184-91
Alcoolisation septale : • Cicatrice • Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI) • Chez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/an • Une aug. gradient de 10 mmhg risque rythmique d’un facteur 2 Implantation d’un DAI systématique ? Valeti. JACC 2007; 49 :350-57 Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743
Cardiomyopathie dilatée (end-stage) • 3% - 5% • Dilatation cavitaire • Evolution rythmique auriculaire et ventriculaire (cicatrice fibreuse étendue) Indication DAI : en phase pré greffe
Facteurs incertains • Sexe féminin : même pronostic rythmique mais patiente plus symptomatique (classe NYHA III) avec des gradients plus élevés * • Génotype : inconnu • EEP • Coronaropathie associée • Mode de vie *Olivoto JACC 2005;46:480-7
5% evnts/an Maron. JAMA 2007 ;298 :1308-20 Lin. Heart 2009;95 : 709-14
Risque rythmique CMH
Conclusion • Prise en charge diagnostic et pronostic par des examens d’imagerie : échographie, IRM et non invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h. • Plusieurs critères permettent d’établir un pronostic rythmique ventriculaire dont le seul traitement efficace est le défibrillateur implantable mais la décision doit être discutée et en accord avec le patient