E N D
1. SINDROME DE H.M. HOSPITAL DE PEDIATRIA
JUAN P. GARRAHAN
2. DEFINICIN El S.H.M. es una alteracin mioptica familiar, de naturaleza farmacogentica, que se presenta como un sndrome hipercatablico del msculo esqueltico y del msculo cardaco estrechamente ligado a la anestesia
4. MODALIDADES CLINICASDR. VELAZQUEZ 1 APARICION RAPIDA
Inicio de la anestesia
Con contractura muscular
Hipertermia progresiva
2 APARICION TARDIA:
Durante la anestesia
Hipertermia Progresiva
Con o sin contractura
5. CLASIFICACIONDRA. BRITT FORMA RIGIDA:
Induccin anestsica
Luego de la inyeccin de S.C.
Dificultad para la intubacin y laringoscopa
FORMA NO RGIDA:
Se presenta con otros factores desencadenantes
6. Segn el momento de su aparicion Pos-quirrgica
Intraquirrgica
7. Segn la evolucin del cuadro clnico Crisis mayor
Crisis menor o frustra
o abortiva
8. DESENLACE DE UNA CRISIS PREDISPOSICION
FACTOR SENSIBILIZANTE
SE DEBE EXPONER AL FACTOR DESENCADENANTE
9. FACTORES SENSIBILIZANTES INTRINSECOS:
Aumento de las Catecolaminas circulantes
EXTRINSECOS:
Ejercicio intenso
Temperatura ambiente elevada
10. FACTORES DESENCADENANTES ANESTESIA INHALATORIA
RELAJANTES MUSCULARES DEL TIPO DE LOS DESPOLARIZANTES
11. CUADRO CLINICO AGUDO Taquicardia
Arritmia
P.A. inestable
Contracturas 80%
Elevacin T
Taquipnea 85%
Sudoracin
Acidosis metablica
Acidosis respiratoria
Cianosis perifrica
12. SOSPECHA CRISIS H.M. La aparicin de taquicardia inexplicable y moteado ciantico de la piel en un paciente que no presentaba complicaciones hemodinmicas o respiratorias transanestsicas es caracterstico de la H M
13. HALLAZGOS BIOQUIMICOS DURANTE LA CRISIS H.M. Alteraciones de los gases sanguneos y del equilibrio cido-base
Alteraciones electrolticas
14. MODIFICACIONES DE LOS GASES P.H como consecuencia del hipermetabolismo aerbico y anaerobico
Pa CO debido a la exagerado produccin del msculo esqueltico, pudiendo superar los 80 Torr en la fase inicial
15. ALTERACIONES ELECTROLITICAS HIPERKALEMIA
Ca : aumenta inicialmente por el aumento de la salida del sarcolema y luego disminuye por el reingreso pasivo por la diferencia
FOSFATOS :aumenta al destruirse el ATP que pasa a ADP
16. ALTERACIONES DEL C.P.K. Alcanza valores altos ,pero no en forma inmediata a que se desencadena la crisis
Pueden no modificarse si se comienza en forma inmediata con el tratamiento con Dantrolene, por que no hay rotura muscular
Persiste modificado y en suba durante las primeras 24 horas posteriores a la crisis para luego descender
17. CUADRO CLINICO TARDIO ALTERACIONES DE LA FUNCION RENAL
EDEMA AGUDO DE PULMON
ALTERACIONES DE LA COAGULACION
ALTERACIONES DEL S.N.C.Y AUTONOMO
18. CUADRO CLINICO S.N.C. COMA
ARREFLEXIA
FALTA DE RESPUESTA
PUPILAS FIJAS
CONVULCIONES
EEG PLANO
19. MUERTE PRECOZ: en las primeras dos horas
en general por fibrilacin ventricular
MEDIATA: ms de 24 horas
por edema pulmonar cardiognico
por cuagulopata por consumo
TARDIA: varios das despus
por insuficiencia renal
por trastornos irreversibles delSNC
20. Crisis menores o abortivas Taquicardia
Aumento de la PCO2
Aumento de la CPK a 300 ms
Acidosis metablica
21. Formas menores: aparicin Induccin
Transanestsicas
Sala de recuperacin
Post- operatorio
22. Coayudante de las formas menores Stress
Alta temperatura ambiente
Dolor post-operatorio
23. Golpe de calor Relaciona con lo que se denomin SHM en estado de vigilia
Los signos clnicos de uno y otro son idnticos
Lo desencadena el stress y el ejercicio fsico
Indica a los pacientes limitaciones si son sintomticos
Anest. y Anal. 59:377-378, 1980
Anest. 67:308-313, 1987
24. Golpe de calor Clnica: identica en muchos aspectos
Clnica
Piel: roja, caliente, seca
Cambios hemodinmicos
Rabdomiolisis, con contractura muscular
Hepticos: ictericia, necrosis centrolobillar, hepatomegalia, encefalopata terminal
Renales
CIV
Evolucin:
Moderado, severo o fulminante
25. Trimus Grado I.
Hipertonia del Masetero que no impide la IOT(Monitoreo especfico)
Normal
Grado II
Rigidez del Masetero que no dificulta la IOT
Anormal :se continua con tecnica especfica
no se trata con Dantriun, monitireo y CPK
Grado III
Rigidez del Masetero que si dificulta la IOT
Anormal: no se continua
se trata con Dantriun, monitoreo y CPK
26. PACIENTES DE RIESGO PARA S.H.M. Dra. Brittt 1) Pacientes que han sobrevivido a una crisis, o que tienen una biopsia muscular positiva
2)Familiares en primer grado con biopsia muscular positiva
3)Miembros de una familia que presentas anomalas musculares
4)Miembros de una familia sospechosa que han mantenido valores de CPK elevados
27. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA
B) ESTUDIOS NO INVASIVOS
C) ESTUDIOS INVASIVOS
28. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA
B) ESTUDIOS NO INVASIVOS
C) ESTUDIOS INVASIVOS
29. HISTORIA CLINICA Antecedentes familiares
Complicaciones o muertes anestsicas
Antecedentes personales
Anestesias anteriores
Anormalidades msculo esquelticas
Inestabilidad emocional
Cardiomiopatas con ECG anormal
CPK aumentado en ausencia de
traumatismo muscular, infarto de miocardio, esquizofrenia, alcoholismo, hipertiroidismo, distrofia muscular
30. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA
B) ESTUDIOS NO INVASIVOS
C) ESTUDIOS INVASIVOS
31. ESTUDIOS NO INVASIVOS SANGRE
CPK
Plaquetas
Ca linfocitario
MUSCULO ESQUELTICO
Electromiograma
MUSCULO CARDACO
ECG
Ecocardiograma
32. CPK Esta prueba no puede ser usada como nico mtodo diagnostico
Se halla elevada en el 80 % de los sujetos susceptibles o en sus familiares
El pico mximo se da entre los 30 y 39 aos de edad, siendo normal por debajo de los 10 aos y por arriba de los 50 aos
33. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA
B) ESTUDIOS NO INVASIVOS
C) ESTUDIOS INVASIVOS
34. ESTUDIOS INVASIVOS TEST DE CAFEINA HALOTANO
Test in vitro
Contraccin anormal a la Cafena
Contraccin anormal al Halotano
Adiciona Dantrolene se inhibe
36. RECURSOS TERAPEUTICOS Si se desencadena en forma imprevista
Durante la crisis
Luego de la crisis Pacientes con SHM
Premedicacin
Preparacin rea quirrgica
Tcnica anestsica
37. LUEGO DE LA CRISIS Estudio de la familia
Seguimiento hasta el alta
Derivacin al Centro de HM para su estudio
38. TRATAMIENTO ESPECIFICO:DANTRIUM Nombre comercial Dantrium
forma EV: polvo anaranjado, liofilizado.
PM 399,29- PH 9,5
Forma comercial: frasco ampolla de 20 Mg., que contiene 3 gr. de Manitol
Forma oral: comprimidos de 25, 50 y 100 Mg.
60. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION
2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA
3) TECNICA ANESTESICA
61. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION
2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA
3) TECNICA ANESTESICA
62. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION
2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA
3) TECNICA ANESTESICA
63. Evaluacin del xito teraputico Los pacientes se recuperan
Los pacientes pueden morir (con tratamiento con Dantriun es del 7-10 %)
Los pacientes pueden quedar con secuelas graves ( insuficiencia renal, dao neurolgico).
64. Pacientes que se recuperan En las crisis mayores la recuperacin posterior es lenta.Los valores de CPK pueden tardar varios das en alcanzar los valores normales , y persisten los dolores musculares
Se debe estudiar al paciente y su familia, luego de la crisis
65. Pacientes que se mueren , causas: Muerte por la crisis en si misma, con complicaciones graves
Muerte por recrudescencia
Muerte por complicaciones postcrisis
Muerte por diagnstico tardo
Tratamiento sintomtico prevaleciendo sobre el especfico
Descuido de la oxigenacin del paciente
66. Indicadores clnicos
67. Indicadores clnicosProceso-indicador-puntos Rigidez muscular: Generalizada 15 puntos Espasmo de masetero 15 puntos
Ruptura muscular CPK >20.000 UI con SC 15 puntos CPK >10.000 UI sin SC 15 puntos Orina oscura 10 puntos Mioglob.en orina >60ug/l 5 puntos Mioglob. en suero.170ug/l 5 puntos K > 6 mEq sin fallo renal 3 puntos
68. Indicadores ClnicosProceso-Indicador- Puntos Acidosis respiratoria
P. et. PCO2 >55 con ventil. 15 puntos Pa PCO2 >60 con ventil 15 puntos P. et PCO2 >60 con espont. 15 puntos Pa PCO2 >65 con espont. 15 puntos Hipercapnia inapropiada 15 puntos Taquipnea 10 puntos
69. Indicadores clnicosProceso-Indicador-Puntos Aumento de la temperatura Aumento inapropiado 15 puntos Aumento inapropiado perioperatorio >38,8` 10 puntos
Ritmo Cardaco Taquicardia sinusal 3 puntos Taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular 3 puntos
70. Indicadores ClnicosProceso-Indicador-Puntos Historia familiar Familiar muerto de primer grado 15 puntos familiar muerto NO de primer grado 15 puntos
71. Indicadores clnicosOtros indicadores No forman parte de un mismo proceso
# Se pueden usar todos, sin preocuparse del conteo doble.
* Solo se usan para determinar susceptibilidad.
72. Procesos ClnicosProceso-Indicador-Puntos Otros indicadores # Exceso de base <8mEq/l 10 puntos PH. < de 7,25 10 puntos Rpida reversin con tratamiento con Dantriun 5 puntos H. familiar con un muerto y CPK elevada * 10 puntos H familiar con otro indic. distinto y CPK elevada* 10 puntos
73. Indicadores clnicos
74. Aspecto legal Que se le pide al anestesilogo
Se debe poder dignosticar la enfermedad
Se debe poder instaurar el tratamiento adecuado
Que se le pide a las autoridades
Se deben proveer de los medios para el tratamiento
75. Costos
77. CONCLUCIONES: EL TRATAMIENTO DEBE SER: PRECOZ ESPECIFICO ENERGICO