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SINDROME DE H.M.

prunella
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Presentation Transcript

    1. SINDROME DE H.M. HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN

    2. DEFINICIN El S.H.M. es una alteracin mioptica familiar, de naturaleza farmacogentica, que se presenta como un sndrome hipercatablico del msculo esqueltico y del msculo cardaco estrechamente ligado a la anestesia

    4. MODALIDADES CLINICAS DR. VELAZQUEZ 1 APARICION RAPIDA Inicio de la anestesia Con contractura muscular Hipertermia progresiva 2 APARICION TARDIA: Durante la anestesia Hipertermia Progresiva Con o sin contractura

    5. CLASIFICACION DRA. BRITT FORMA RIGIDA: Induccin anestsica Luego de la inyeccin de S.C. Dificultad para la intubacin y laringoscopa FORMA NO RGIDA: Se presenta con otros factores desencadenantes

    6. Segn el momento de su aparicion Pos-quirrgica Intraquirrgica

    7. Segn la evolucin del cuadro clnico Crisis mayor Crisis menor o frustra o abortiva

    8. DESENLACE DE UNA CRISIS PREDISPOSICION FACTOR SENSIBILIZANTE SE DEBE EXPONER AL FACTOR DESENCADENANTE

    9. FACTORES SENSIBILIZANTES INTRINSECOS: Aumento de las Catecolaminas circulantes EXTRINSECOS: Ejercicio intenso Temperatura ambiente elevada

    10. FACTORES DESENCADENANTES ANESTESIA INHALATORIA RELAJANTES MUSCULARES DEL TIPO DE LOS DESPOLARIZANTES

    11. CUADRO CLINICO AGUDO Taquicardia Arritmia P.A. inestable Contracturas 80% Elevacin T Taquipnea 85% Sudoracin Acidosis metablica Acidosis respiratoria Cianosis perifrica

    12. SOSPECHA CRISIS H.M. La aparicin de taquicardia inexplicable y moteado ciantico de la piel en un paciente que no presentaba complicaciones hemodinmicas o respiratorias transanestsicas es caracterstico de la H M

    13. HALLAZGOS BIOQUIMICOS DURANTE LA CRISIS H.M. Alteraciones de los gases sanguneos y del equilibrio cido-base Alteraciones electrolticas

    14. MODIFICACIONES DE LOS GASES P.H como consecuencia del hipermetabolismo aerbico y anaerobico Pa CO debido a la exagerado produccin del msculo esqueltico, pudiendo superar los 80 Torr en la fase inicial

    15. ALTERACIONES ELECTROLITICAS HIPERKALEMIA Ca : aumenta inicialmente por el aumento de la salida del sarcolema y luego disminuye por el reingreso pasivo por la diferencia FOSFATOS :aumenta al destruirse el ATP que pasa a ADP

    16. ALTERACIONES DEL C.P.K. Alcanza valores altos ,pero no en forma inmediata a que se desencadena la crisis Pueden no modificarse si se comienza en forma inmediata con el tratamiento con Dantrolene, por que no hay rotura muscular Persiste modificado y en suba durante las primeras 24 horas posteriores a la crisis para luego descender

    17. CUADRO CLINICO TARDIO ALTERACIONES DE LA FUNCION RENAL EDEMA AGUDO DE PULMON ALTERACIONES DE LA COAGULACION ALTERACIONES DEL S.N.C.Y AUTONOMO

    18. CUADRO CLINICO S.N.C. COMA ARREFLEXIA FALTA DE RESPUESTA PUPILAS FIJAS CONVULCIONES EEG PLANO

    19. MUERTE PRECOZ: en las primeras dos horas en general por fibrilacin ventricular MEDIATA: ms de 24 horas por edema pulmonar cardiognico por cuagulopata por consumo TARDIA: varios das despus por insuficiencia renal por trastornos irreversibles delSNC

    20. Crisis menores o abortivas Taquicardia Aumento de la PCO2 Aumento de la CPK a 300 ms Acidosis metablica

    21. Formas menores: aparicin Induccin Transanestsicas Sala de recuperacin Post- operatorio

    22. Coayudante de las formas menores Stress Alta temperatura ambiente Dolor post-operatorio

    23. Golpe de calor Relaciona con lo que se denomin SHM en estado de vigilia Los signos clnicos de uno y otro son idnticos Lo desencadena el stress y el ejercicio fsico Indica a los pacientes limitaciones si son sintomticos Anest. y Anal. 59:377-378, 1980 Anest. 67:308-313, 1987

    24. Golpe de calor Clnica: identica en muchos aspectos Clnica Piel: roja, caliente, seca Cambios hemodinmicos Rabdomiolisis, con contractura muscular Hepticos: ictericia, necrosis centrolobillar, hepatomegalia, encefalopata terminal Renales CIV Evolucin: Moderado, severo o fulminante

    25. Trimus Grado I. Hipertonia del Masetero que no impide la IOT(Monitoreo especfico) Normal Grado II Rigidez del Masetero que no dificulta la IOT Anormal :se continua con tecnica especfica no se trata con Dantriun, monitireo y CPK Grado III Rigidez del Masetero que si dificulta la IOT Anormal: no se continua se trata con Dantriun, monitoreo y CPK

    26. PACIENTES DE RIESGO PARA S.H.M. Dra. Brittt 1) Pacientes que han sobrevivido a una crisis, o que tienen una biopsia muscular positiva 2)Familiares en primer grado con biopsia muscular positiva 3)Miembros de una familia que presentas anomalas musculares 4)Miembros de una familia sospechosa que han mantenido valores de CPK elevados

    27. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    28. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    29. HISTORIA CLINICA Antecedentes familiares Complicaciones o muertes anestsicas Antecedentes personales Anestesias anteriores Anormalidades msculo esquelticas Inestabilidad emocional Cardiomiopatas con ECG anormal CPK aumentado en ausencia de traumatismo muscular, infarto de miocardio, esquizofrenia, alcoholismo, hipertiroidismo, distrofia muscular

    30. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    31. ESTUDIOS NO INVASIVOS SANGRE CPK Plaquetas Ca linfocitario MUSCULO ESQUELTICO Electromiograma MUSCULO CARDACO ECG Ecocardiograma

    32. CPK Esta prueba no puede ser usada como nico mtodo diagnostico Se halla elevada en el 80 % de los sujetos susceptibles o en sus familiares El pico mximo se da entre los 30 y 39 aos de edad, siendo normal por debajo de los 10 aos y por arriba de los 50 aos

    33. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    34. ESTUDIOS INVASIVOS TEST DE CAFEINA HALOTANO Test in vitro Contraccin anormal a la Cafena Contraccin anormal al Halotano Adiciona Dantrolene se inhibe

    36. RECURSOS TERAPEUTICOS Si se desencadena en forma imprevista Durante la crisis Luego de la crisis Pacientes con SHM Premedicacin Preparacin rea quirrgica Tcnica anestsica

    37. LUEGO DE LA CRISIS Estudio de la familia Seguimiento hasta el alta Derivacin al Centro de HM para su estudio

    38. TRATAMIENTO ESPECIFICO:DANTRIUM Nombre comercial Dantrium forma EV: polvo anaranjado, liofilizado. PM 399,29- PH 9,5 Forma comercial: frasco ampolla de 20 Mg., que contiene 3 gr. de Manitol Forma oral: comprimidos de 25, 50 y 100 Mg.

    60. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION 2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA 3) TECNICA ANESTESICA

    61. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION 2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA 3) TECNICA ANESTESICA

    62. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION 2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA 3) TECNICA ANESTESICA

    63. Evaluacin del xito teraputico Los pacientes se recuperan Los pacientes pueden morir (con tratamiento con Dantriun es del 7-10 %) Los pacientes pueden quedar con secuelas graves ( insuficiencia renal, dao neurolgico).

    64. Pacientes que se recuperan En las crisis mayores la recuperacin posterior es lenta.Los valores de CPK pueden tardar varios das en alcanzar los valores normales , y persisten los dolores musculares Se debe estudiar al paciente y su familia, luego de la crisis

    65. Pacientes que se mueren , causas: Muerte por la crisis en si misma, con complicaciones graves Muerte por recrudescencia Muerte por complicaciones postcrisis Muerte por diagnstico tardo Tratamiento sintomtico prevaleciendo sobre el especfico Descuido de la oxigenacin del paciente

    66. Indicadores clnicos

    67. Indicadores clnicos Proceso-indicador-puntos Rigidez muscular: Generalizada 15 puntos Espasmo de masetero 15 puntos Ruptura muscular CPK >20.000 UI con SC 15 puntos CPK >10.000 UI sin SC 15 puntos Orina oscura 10 puntos Mioglob.en orina >60ug/l 5 puntos Mioglob. en suero.170ug/l 5 puntos K > 6 mEq sin fallo renal 3 puntos

    68. Indicadores Clnicos Proceso-Indicador- Puntos Acidosis respiratoria P. et. PCO2 >55 con ventil. 15 puntos Pa PCO2 >60 con ventil 15 puntos P. et PCO2 >60 con espont. 15 puntos Pa PCO2 >65 con espont. 15 puntos Hipercapnia inapropiada 15 puntos Taquipnea 10 puntos

    69. Indicadores clnicos Proceso-Indicador-Puntos Aumento de la temperatura Aumento inapropiado 15 puntos Aumento inapropiado perioperatorio >38,8` 10 puntos Ritmo Cardaco Taquicardia sinusal 3 puntos Taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular 3 puntos

    70. Indicadores Clnicos Proceso-Indicador-Puntos Historia familiar Familiar muerto de primer grado 15 puntos familiar muerto NO de primer grado 15 puntos

    71. Indicadores clnicos Otros indicadores No forman parte de un mismo proceso # Se pueden usar todos, sin preocuparse del conteo doble. * Solo se usan para determinar susceptibilidad.

    72. Procesos Clnicos Proceso-Indicador-Puntos Otros indicadores # Exceso de base <8mEq/l 10 puntos PH. < de 7,25 10 puntos Rpida reversin con tratamiento con Dantriun 5 puntos H. familiar con un muerto y CPK elevada * 10 puntos H familiar con otro indic. distinto y CPK elevada* 10 puntos

    73. Indicadores clnicos

    74. Aspecto legal Que se le pide al anestesilogo Se debe poder dignosticar la enfermedad Se debe poder instaurar el tratamiento adecuado Que se le pide a las autoridades Se deben proveer de los medios para el tratamiento

    75. Costos

    77. CONCLUCIONES: EL TRATAMIENTO DEBE SER: PRECOZ ESPECIFICO ENERGICO

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