1 / 38

Morbidity & Mortality

Morbidity & Mortality. Maligne Hyperthermie. Linda B ie semans Kristof Pouls. Casus juni 2008. leeftijd: 3 jaar gewicht: 12 kg diastrofische dwerggroei met thoracale scoliose vervangen osteosynthesemateriaal na scoliosefusie mei 2006. Casus juni 2008.

ravi
Télécharger la présentation

Morbidity & Mortality

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Morbidity & Mortality • Maligne Hyperthermie Linda Biesemans Kristof Pouls

  2. Casusjuni 2008 • leeftijd: 3 jaar • gewicht: 12 kg • diastrofische dwerggroei met thoracale scoliose • vervangen osteosynthesemateriaal na scoliosefusie mei 2006

  3. Casusjuni 2008 • ‘05-’06: verschillende narcoses voor klompvoetcorrectie en trommelvliesbuisjes • anesthesiefiche: cave moeilijke intubatie & venecanulatie

  4. Diastrofe dysplasieapril 2005 “Geachte Collega, Zoals U weet werd bij deze jongen de diagnose gesteld van diastrofe dysplasie, de oorzaak van de skeletaandoening waarmee hij geboren werd. Dit is een autosomaal recessieve aandoening, veroorzaakt door mutaties in het SLC26A2 of DTDST gen. Er gebeurde DNA onderzoek om deze diagnose te bevestigen, en dit is nu afgewerkt. Er werden inderdaad twee mutaties aangetroffen: hij draagt een c.559C>T mutatie (die resulteert in een p.R178X of verkort eiwit) en een c.862C>T mutatie (die resulteert in een p.R279W). Beide mutaties werden vroeger reeds beschreven bij personen met deze aandoening. De diagnose is hiermee formeel bevestigd.”

  5. Casusjuni 2008 • Sevorane/lachgas 50% • Fentanyl 25mcg • Propofol 60mg • Cisatracurium 4mg

  6. Casusjuni 2008 • Moeilijke passage ett • Tube 4,5 zonder cuff ok • Moeilijke arteriële cannulatie • Problematische blaassondage met plaatsing sonde door urologie • Bairhugger – upper body • Thermometer

  7. 3h na inductie: manifeste temperatuurstijging met milde hypercapnie

  8. Quid???Differentieel diagnose hyperthermie • Environmental exposure • Sepsis • Encephalitis/Brain abscess/Meningitis • Tetanus • Typhoid fever • Thyroid storm • Pheochromocytoma • Catatonia • Malignant hyperthermia • Hypothalamic stroke • Status epilepticus • Cerebralhemorrhage • Neurolepticmalignantsyndrome • Alcohol, sedative-hypnoticwithdrawal • Salicylate/lithium toxicity • Sympathomimetictoxicity • Anticholinergictoxicity • Dystonicreactions • Serotoninsyndrome

  9. ABG tijdens event

  10. BehandelingIn eerste instantie… • FiO2 100% • Stop Sevoflurane • Externe koeling + spoeling maag met ijswater • Dantroleen 20 mg IV • AR drip

  11. BehandelingLast but not least… Stop chirurgie Transport ITE

  12. In de praktijk • Snelle diagnose • Behandeling • Prevent future events

  13. Behandeling • Stop triggers • Dantrium IV • Secundair: • koelen • hyperventilatie + 100% O2 • behandel acidose en hyper K+

  14. Dantrium • Hidantoine derivaat • posologie: • initieel 2,5 mg/kg IV • titreer per 1 mg/kg IV • max 10 mg/kg/24h • indicaties • nevenwerkingen

  15. Maligne hyperthermieenkele slogans... zeer zeldzaam hyperacuut onvoorspelbaar levensbedreigend (5%✝) goed behandelbaar jonge & gezonde patiënten

  16. Maligne hyperthermieepidemiologie • Incidentie • 1 / 15.000(kinderen) • 1 / 50.000(volwassenen) • 50% autosomaal dominant overgeleverd • Verwant met andere aandoeningen

  17. Mortaliteit >70% 5% • 1960 nu • introductie Dantrium • diagnostiek • meer aandacht voor het fenomeen • betere monitoring Dantrolene--a review of its pharmacology, therapeutic use and new developments. AU Krause T; Gerbershagen MU; Fiege M; Weisshorn R; Wappler F Anaesthesia 2004 Apr;59(4):364-73.

  18. Triggers Ether + Halothane > Enflurane > Isoflurane > Sevo/desflurane & Succinylcholine

  19. Symptomatologiehypermetabole status 0-5 min hypoxie hypercarbie hyperthermie spierstijfheid tachycardie hypertensie

  20. Symptomatologiehypermetabole status >5 min respiratoire en metabole acidose rhabdomyolyse myoglobinurie hyperthermie >43°C cyanose hypotensie cardiovasculaire collaps

  21. In vitro diagnose • Waarom en hoe...?

  22. In vitro diagnose • Klinische diagnose bevestigen • Risicobepaling voor verwanten

  23. In vitro diagnose • Genetisch onderzoek • Caffeine Halothane Contracture Test

  24. Fout in het metabolisme RYR-1 gen Diversification of Function and Pharmacology in Intracellular Calcium Signalling Abdelilah Arredouani Department of Pharmacology, University of Oxford

  25. Fout in het metabolisme Normale toestand Een depolarisatiegolf activeert DHPR, een stroom-gestuurd calcium kanaal, dat fysisch interageert met RYR1 (Ryanodine Receptor, open of gesloten status). De depolaristie resulteert in de stabilisatie van de geopende status van RYR1. Hierdoor wordt calcium uit de terminale cisternen van het sarcoplasmatisch reticulum (sr) vrijgegeven in het cytoplasma. Daar induceert dit Calcium spiercontractie waarna het teruggepompt wordt in het SR door een Ca2+ pomp-ATPase. In normale spiercellen wordt de open-gesloten status van RYR1 niet beïnvloed door triggers zoals halothane

  26. Fout in het metabolisme Maligne hyperthermie De status van RYR1 is door een mutatie onderhevig aan blootstelling van de spiervezels aan triggerende agentia. RYR1 zal relatief vaker openstaan. Hierdoor krijgen we een massieve vrijzetting van Ca2+ uit het SR die niet gecoverd kan worden door het Ca2+ ATPase. Deze hoge Ca2+ concentratie in het myoplasma ligt aan de basis van verscheidene pathologische veranderingen zoals hypermetabolisme en gegeneraliseerde spiercontractuur. Kleine defecten in RYR1 kunnen dus een sterke modificatie van de Ca2+ influx induceren. Dantroleen stabiliseert de Ryanodine Receptor in de gesloten status

  27. Anetseder and Roewer, Maligne Hyperthermie Die Anästhesiologie Springer Verlag

  28. Dr. L. Heytens Onderzoeksgroep MH Universiteit Antwerpen

  29. Genetisch onderzoek november 2008 “Geachtecollega, Bijdezejongen met malignehyperthermiegebeurdeeen DNA onderzoek van het RYR1-gen. Het onderzoekwerduitgevoerd in Nijmegen. Erwerdengéénmutatiesaangetoondnasequentieanalyse van het coderendedeel en de splice sites van het RYR1-gen. Met collegialehoogachting, Prof. dr. K. Devriendt”

  30. Genetisch onderzoeknovember 2008 Sensitiviteit 70% N = 30 Noordamerikaanse studie 2005 Screening of the entireryanodine receptor type 1 coding regionforsequencevariantsassociatedwithmalignanthyperthermiasusceptibility in the northamericanpopulation. Sambuughin N; Holley H; Muldoon S; Brandom BW; de Bantel AM; Tobin JR; Nelson TE; Goldfarb LG Anesthesiology 2005 Mar;102(3):515-21

  31. Muscle contracture test “…The diagnosis of malignant hyperthermia can be confirmed by an in vitro muscle contracture test following recovery from the acute hyperthermic episode. Abnormal augmentation of in vitro muscle contraction following treatment with halothane or caffeine is considered diagnostic. However, this test is expensive, not widely available, and frequently not covered by insurance…” Comparison of European and North American malignant hyperthermia diagnostic protocol outcomes for use in genetic studies. Fletcher JE; Rosenberg H; Aggarwal M SO Anesthesiology 1999 Mar;90(3):654-61.

  32. CK’s postop grenswaarde < 170 U/l

  33. Dr. Heytens

  34. Preventie • Vermijden van triggers • volatiele anesthetica • succinylcholine • Niet-triggerende anesthetische techniek • Dantroleen niet preventief geven • Plaats peroperatief een thermometer!

  35. Preventie Flush anesthesietoestel vóór inductie Alert in KWS plaatsen

  36. Anesthetische techniekniet-triggerend Lokale + regionale technieken Propofol/Etomidate/Ketalar

More Related