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Júlia Gomes Côrtes  Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade 

Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno. Júlia Gomes Côrtes  Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade  Danielle Carvalho Quintella Tullia Cuzzi Celso Tavares Sodré . Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF -UFRJ,

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Júlia Gomes Côrtes  Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade 

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Presentation Transcript

  1. Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno Júlia Gomes Côrtes  Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade  Danielle Carvalho Quintella TulliaCuzzi Celso Tavares Sodré  Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro Ausência de conflito de interesse

  2. RELATO DE CASO • ID: Feminina, 57 anos, do lar • HDA: Iniciou em 2007 quadro de poliartralgia com enrijecimento matinal e episódios de fenômeno de raynaud • Após dois anos procurou novamente o serviço com queixa de fraqueza muscular e dificuldade na deglutição • Foram solicitados exames laboratoriais como FAN + 1/1280, anti DNA e AntiSm positivos e antiRNP elevado > 1600 • Foi diagnosticada como portadora de doença mista do colágeno e iniciada terapia imunossupressora • Em 2013 apresentou lesões em face, e tronco, papulosas, com escamas que foram biopsiadas. Além de coloração violácea periocular

  3. Epiderme com hiperceratose e papilomatose, e derme com infiltrado inflamatório superficial Área focal de borramento da junção dermo-epidérmica

  4. MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS • Diante da clínica sugestiva e do histopatológico, acreditamos que as lesões do dorso correspondiam a um quadro de lúpus cutâneo verrucoso • A paciente também apresentava: • Heliotropo • Fenômeno de Raynaud As manifestações clínicas tanto cutâneas como sistêmicas, somadas ao anticorpo antiRNP >1600 nos levaram a conclusão que se tratava Doença Mista do Colágeno

  5. DISCUSSÃO • Doença multissistêmica que acomete principalmente mulheres acima dos 30 anos • Síndrome de superposição de doenças do colágeno como esclerodermia, lúpus eritematoso, dermatomiosite • Em geral, o fenômeno de Raynaud é a manifestação mais frequente e precoce • Diagnóstico: sorologia (anti – RNP > 1600) + 1 critério clínico (fenômeno de raynaud, sinovite, miosite, edema de mãos ou acroesclerose)

  6. MOTIVOS DA APRESENTAÇÃO • As apresentações cutâneas da doença podem estar no contexto de diferentes patologias do colágeno, e podem representar as primeiras manifestações da doença. • Sendo assim, torna-se importante seu diagnóstico para instituir terapêutica o mais precoce possível

  7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • SenS, Sinhamahapatra P, Choudhury S, et al. Cutaneousmanifestationsofmixedconnectivetissuedisease: studyfrom a tertiarycare hospital in easternIndia. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):35-40. • Ortega-Hernandez OD, Shoenfeld Y. Mixedconnectivetissuedisease: an overview ofclinicalmanifestations, diagnosisandtreatment. Best Pract Res ClinRheumatol. 2012 Feb;26(1):61-72. • Kim P, GrossmanJM. Treatmentofmixedconnectivetissuedisease. RheumDisClin N Am. 2005;31:549-65. • Pope JE. Othermanifestationsofmixedconnectivetissuedisease. RheumDisClin N Am. 2005;31:519-33.

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