Roztroušená skleróza Co to je a Jak dojdeme k diagnóze Eva Havrdová

1. Roztroušená skleróza Co to je a Jak dojdeme k diagnóze Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha

2. RS = autoimunitní onemocnění onemocnění je zprostředkované autoagresivními bílými krvinkami, které rozpoznávají vlastní obaly nervových vláken jako nepřítele a útočí na ně co je podnětem k tomu, aby tento útok zahájily, není jasné • tyto buňky se množí a vstupují do cílového orgánu – mozku a míchy (CNS) tam vytvářejí ložiska zánětu, v nichž dochází k:  rozpadu myelinu (obalu nervových vláken)  k ničení nervových vláken

3. Ložiska zánětu

4. Nervové buňky (neurony) a jejich výběžky (nervová vlákna = axony) myelin

5. Ztráta myelinu Zpřetrhaná nervová vlákna

6. zánět je trvale přítomen v CNS, pouze jeho intenzita kolísá • klinicky umíme zhodnotit jen špičku ledovce • (ložisek se tvoří 3-10x více) • v CNS se u RS odehrávají dva děje: zánět (ten umíme ovlivnit) degenerace nervových vláken (zčásti souvisí se zánětem, zčásti má nejasné mechanismy, které ovlivnit neumíme)

7. RS zánět neurodegenerace progrese ataky a remise

8.  nervové vlákno je nositelem funkce, při jeho zničení zmizí jeho funkce  naštěstí máme asi 40% rezerv v CNS  proto se na začátku RS zdá, že se skoro nic neděje  to často mate pacienta i lékaře

9. 1stevent Time Stadia RS a co se v nich děje

10. dřívější představa: nejdřív ztráta myelinu, v progresivním stadiu i ztráta nervových vláken nynější představa: ztráta nervových vláken je časnou událostí, do určité míry je závislá na zánětu a je příčinou trvalého neurologického deficitu (invalidity)  naprostá změna terapeutického přístupu: “léčit je nutno včas a agresivně”

11. RS: jak vzniká??? Genetika (indoevropská rasa, Vikingové, Skandinávie), prevalence, incidence Vlivy vnějšího prostředí: zeměpisná šířka, sluneční záření, stres, infekce (nejen EB virus), hormonální změny, kouření

12. Diagnostika -léze rozeseté v čase a prostoru klinický obraz poruchy zraku, citlivosti, hybnosti, svěračových funkcí, rovnováhy a koordinace, kognitivních funkcí, únava, deprese  pomocné vyšetřovací metody MRI mozkomíšní mok evokované potenciály Včas a racionálně zvolené vyšetřovací metody umožňují včasné stanovení diagnózy.

13. MRI

14. MRI 21 letého muže při prvních projevech RS: - závratě, brnění

15. MRI 44 leté ženy s 9 let probíhající progresivní RS

16. Lumbální punkce Nejde o odběr míchy !!!

17. Vyšetření mozkomíšního moku – nález oligoklonálních proužků Plasmatická buňka vytvářející protilátky

18. Zrakové evokované potenciály Visual evoked potentials (VEP)

19. Diagnostická kriteria Podle McDonalda (2001), verze podle Polmana (2005) CIS – klinicky izolovaný syndrom Klinicky jistá RS  Průkaz diseminace (roztroušenosti) v čase a prostoru (CNS)

20. Závěr Sdělení diagnózy roztroušené sklerózy již není sdělení osudu Coping a ochota dělat něco sám pro sebe Léčba Dop. lit.: Viktor Frankel: Vůle ke smyslu

21. I když je život vzhůru nohama, nevzdávejte naději Děkuji za pozornost