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Neuromusculares

Tetraparesia en UCI. Neuromusculares. INGRESO con TETRAPARESIA-S.Gullain Barr

salena
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Neuromusculares

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Presentation Transcript

    1. Neuromusculares Tetraparesias en UCI

    2. Tetraparesia en UCI

    3. Neuromusculares INGRESO con TETRAPARESIA -S.Gullain Barré -Crisis Miasténica INGRESO sin TETRAPARESIA -Neuropatía del crítico -Miopatía del crítico -Bloqueo neuromuscular prolongado

    4. Neuromusculares Sindrome de Gullain Barré Causa mas común de parálisis flácida. Incidencia anual :1,3/100.000 Mortalidad 10% Morbilidad 20% con secuelas severas 10% requiere ARM

    5. Neuromusculares Sindrome de Gullain Barré Polirradiculoneuropatia predominantemente motora , aguda, con evolución ascendente, de etiología autoinmune.

    6. Neuromusculares SGB

    7. Neuromusculares Sindrome de Guillain Barré Guillain Barre Strohl 1916 Asbury 1978 –debilidad motora, arreflexia,4semanas,deficit sensitivo,disfunción SNA,simetrìa,LCR,Electrofisiologia. Feasby 1986 Mc Khan 1993

    8. Neuromusculares Sindrome GB Polineuropatia inflamatoria aguda desmielinizante. AIDP(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) Neuropatia aguda motora axonal.AMAN(Acute motor axonal neuropathy) Neuropatia aguda axonal motora y sensitiva .AMSAN(Acute motor sensory axonal neuropathy) Sindrome de Miller Fisher.

    9. Neuromusculares AID 85-90% de SGB en Occidente. Blanco de respuesta :Mielina-Schwan Clinica:Debilidad muscular,ROT ausentes, alteración sensitiva, SNA. Electrofisiología:Desmielinización(enlenteci-miento de velocidad de conducción ) AP:inflamación. Desmielinizaciön. Recuperación:semanas a meses.

    10. Neuromusculares AMAN 60 –80% Norte de China. Blanco de respuesta inmune:Axolema.AC GD1a GM1 y GM1b Clinica:debilidad muscular, ROT +,No alteración sensitiva ni SNA. Electrofisiología: Disminución de CMAP.V de conducción normal. AP:Degeneración raices y nervios motores ventrales. Recuperación: Patrón lento y rápido.

    11. Neuromusculares AMSAN Menos del 10% de AMAN Blanco inmune: Axolema Clinica: Alteraciones motoras y sensitivas. Electrofisiología: disminución de CMAP y SNAP. AP: degeneración raices y nervios motores y sensitivos dorsales y ventrales. Recuperación:Pobre

    12. Neuromusculares Miller Fisher 5% de SGB Blanco Inmune: Nervio MOC, raices de nervios dorsales, cerebelo.Ac anti:GQ1b. Clinica:- Oftalmoplegia, ataxia, arreflexia Buena recuperación. Asociado a SGB. Encefalitis de Bickerstaf´s

    13. SGB Diagnóstico -Clinico -LCR -Electrofisiológico S.85 a 93% E.100% -InmunológicoAc contra gangliósidos de mielina y axolema.Ac C.jejuni.

    15. Neuromusculares TRATAMIENTO - Inespecífico. - Específico. Inmunomoduladores.

    16. Neuromusculares. Sostén respiratorio Insuficiencia respiratoria- 1/3-complicaciones respiratorias. Aumenta mortalidad. -Falta de protección de V/A -Ventilación inadecuada. - complicaciones pulmonares.

    17. Neuromusculares Sostén respiratorio Valoración clínica: -debilidad inspiratoria: Diafragma -debilidad espiratoria: intercostales y abdominales. -debilidad musculatura bulbar. -CV: menor 20ml/kg ----CTI menor 15ml/kg ----IOT y ARM -FI menor 25 cm de agua – CTI -FI menor 20 cm de agua – IOT y ARM

    19. Neuromusculares Sostén hemodinámico. Prevención de complicaciones TVP y TEP

    20. Neuromusculares Tratamiento específico Plasmaféresis Inmunoglobulinas Corticoides

    21. Neuromusculares PLASMAFERESIS Brettle 1978 50 ml /kg / sesión en 5 sesiones (7 a 14 días) - Rafhaël Plasma Exchange for Gullain Baré Syndrome(Cochrane Review)Cochrane Library ,Issue 3, 2004.

    22. Neuromusculares PLASMAFERESIS 6 estudios PE/ Sostén( 649 ptes) -Greenwood 1984—29ptes -Osterman 1984 ---38 ptes -Mc Khun 1985 --- 245 ptes -Frakhia 1987 ---29 ptes -Raphaël 1987 ---220 ptes -Raphaël 1997 ---91 ptes

    23. Neuromusculares Hughes 0 Sano 1 Síntomas y signos mínimos.Puede correr. 2 Camina 5 mts sin ayuda 3 Camina 5 mts con ayuda 4 No camina en cama o sillón 5 ARM - 6 Fallece.

    24. Neuromusculares PLASMAFERESIS Menor tiempo de recuperación para caminar con ayuda Menor tiempo para comenzar la mejoria en uno o mas grados funcionales.

    25. Neuromusculares Aumenta el número de pacientes que mejora un grado de discapacidad a las 4 semanas - Mejora el grado de discapacidad a 4 semanas - Menor tiempo de recuperación para caminar sin ayuda - Menor % de ARM - Menor tiempo de ARM - Menor % con secuelas al año

    26. Neuromusculares PLASMAFERESIS No hay diferencias en mortalidad - Numero de sesiones: leve-2 moderedo severo – 4 -Beneficio mayor antes de 7 dias, util antes de 30 dias.

    27. Neuromusculares INMUNOGLOBULINAS Tratamiento de Enfermedades Autoinmunes 1981 Kleyweg 1988 en SGB 0,4gr/kg/5 días Huges . Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome (Cochrane Review).The Cochrane Library Issue3. 2004.

    28. Neuromusculares INMUNOGLOBULINAS 5 estudios IG/Plasmaféresis --536 ptes Van der Meché 1992 --150 ptes Brill 1996 -- 50 ptes PSGBSTG 1997 --383 ptes Nomura 2000 --53 ptes Diener 2001 -- 69 ptes

    29. Neuromusculares INMUNOGLOBULINAS No hay diferencias en el grado funcional a las 4 semanas No hay diferencias en el tiempo en caminar sin ayuda No hay diferencias en el porcentaje de pacientes que camina sin ayuda al año No diferencias en la mortalidad.

    30. Neuromusculares INMUNOGLOBULINAS La plasmaféresis tiene igual eficacia que la inmunoglobulina No esta justificado asociar plasmaféresis e inmunoglobulina No hay estudios randomizados con Ig en niños, adultos con SGB leve, que comiencen tratamiento mas alla de 2 semanas.

    31. Neuromusculares CORTICOIDES en SGB No se ha demostrado beneficio 1993 GBS Steroid Trial Group(corticoides vs placebo) Huges corticosteroids for GBS(Cochrane Review) 2003 Koningsveld 2004 -225 pts IG vs IG+ metilprednisolona 500mg/5 dias Huges Inmunotherapy for GBS:a systematic review Brain (2007) 6 estudios 4 v/0 120pte.2 i/v.467ptes.

    32. Neuromusculares MIASTENIA GRAVIS Sindrome caracterizado por debilidad muscular fluctuante Alteración de la transmisión NM ETIOLOGIA : Adquirida:autoinmune con Ac anti Receptores de Acetil Colina. Congénita: Deficit de liberación o alteración de receptores de Acetil Colina. Incidencia :0,5 a 14 /100000 habitantes

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    36. Neuromusculares MIASTENIA GRAVIS Ac anti receptores de Ac Col -Bloqueadores -Modulación antigénica -Destrucción e inflamación en membrana postsináptica.

    37. Neuromusculares MIASTENIA GRAVIS Diagnóstico -Clinica -Tests Serológicos. -Tests electrofisiológicos -Tests Farmacológicos

    38. Neuromusculares MG .DIGNÓSTICO Test Serológicos 85% MGG.50% MGO -(S 0.96-0.44-E 0.99 ) -Ac Anti Recep Ac Col. -Ac Anti Musk . -Ac Antimúsculo estriado .

    39. Neuromusculares MG.DIAGNÓSTICO Test electrofisiológicos: -Estimulación nerviosa Repetitiva(RNS) -Electromiografía de fibra única

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    42. Neuromusculares MG.DIAGNÓSTICO Test farmacológicos Test de cloruro de Edrofonio.

    43. Neuromusculares MG TRATAMIENTO OBJETIVO: Inducir y mantener remisión y evitar empuje. TRATAMIENTO :escalonado, graduado I_ Tratamiento Sintomático:Anticolinesterásicos II_Tratamiento inmunomodulador: ----A corto plazo: IG-PE -----A largo plazo: Corticoides, Azatioprina, Ciclosporina, Mofetil Micofenolato, Ciclofosfamida.Timectomía

    44. Neuromusculares MG TRATAMIENTO ANTICOLINESTERASICOS:Aumentan la Ac Col disponible en la unión NM inhibiendo la lisis de la misma. Piridostigmina(Mestinón) comp 60 mg. (30 a 120 mg c/8 –6 hs v/o) Altas dosis- debilidad muscular .

    45. Neuromusculares MG TRATAMIENTO INMUNOMODULADORES I-Corticoides:Altas dosis de Prednisona(60-100mg/dia) Inicio de mejoría en 2 a 3 semanas 50% - deterioro transitorio 2 a 4 meses de dias alternos- se disminuyen corticoides(5mg/dia c/2 semanas)

    46. Neuromusculares MG TRATAMIENTO INMUNOMODULADORES II-Azatioprina(Inmuran) III-Ciclosporina IV-Mofetil Micofenolto V-Ciclofosfamida VI- Plsmaféresis VII –IG

    47. Neuromusculares MG TRATAMIENTO TIMECTOMIA 15% MG-Timoma Hiperplasia tímica. Beneficios_Qué pacientes _Cuándo _Cómo Gronseth.21 series 1953-1998(8490pts) -2 veces libre de medicación -1.7 veces mejoría

    48. Neuromusculares MG-CRISIS MIASTÉNICA Insuficiencia respiratoria debida a debilidad miasténica -por falla de músculos de vía aérea superior -por debilidad de músculos respiratorios o ambos. -Retraso en la extubación más de 24hs por debilidad miasténica.

    49. Neuromusculares MG-CRISIS MIASTÉNICA Mortalidad:60-70% (1950-60) 4% actual PRESENTACIÓN Paciente con MG conocida-20% de MG desarrollan CM. Paciente sin MG conocida.Desarrollo de CM durante enfermedad medico –quirúrgica.

    50. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA Insuficiencia respiratoria I-Debilidad inspiratoria:(diafragma, intercostales externos,accesorios)Clinica respiración rápida superficial, músculos accesorios, respiración paradojal.CV y PIN disminuidas II-Debilidad espiratoria ( intercostales y abdominales)Tos débil.PEM III-Debilidad bulbar( Disartria, disfagia, dificultad al masticar, protruir lengua, sonreir)Curvas flujo /Vol. Laringoscopia

    51. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA SIGNOS CLÍNICOS -Debilidad bulbar severa -Tos débil -Respiración paradojal. _CV menor de 20-25 ml/kg

    52. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA Ingreso a UCI Suspender v/o Monitorizar CV,PIM, PEM IOT –No manejo de secreciones -- hipoxemia, hipercapnia --CV < 15ml/kg --VC< 4ml/kg --PIN< 20-25 cm de agua --PE < 40 cm de agua.-

    53. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA FACTORES PRECIPITANTES: Infecciones respiratoria Procedimientos quirúrgicos Descenso de medicación inmunomoduladora Comienzo de corticoides. Exposición a drogas.Bloqueantes NM. ATB, Sales de magnesio, CV (antiarrítmicos) Embarazo.

    54. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA Diagnóstico diferencial con Crisis Colinérgica—Bloqueo por despolarización en la unión NM. Efectos muscarínicos.Aumento de secreciones, vómitos, diarreas, diaforesis.

    55. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA TRATAMIENTO I_SOSTÉN II_INMUNOMODULADOR

    56. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA Tratamiento inmunomodulador Plasmaféresis Inmunoglobulinas Corticoides ?

    57. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA PLASMAFÉRESIS Crisis Miasténica y en preoperatorio 5-6 cambios de 2 –3 lts de plasma día/ medio Inicio de mejoría 2 a 3 días- duración –semanas No hay estudios randomizados controlados Si hay series de casos Gajdos Cochrane Review 2004

    58. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA INMUNOGLOBULINA(1984) En CM y preoperatorio si no son candidatos a PE Inicio de mejoria. 4-5 dias y dura semanas a meses Dosis 400 mg/kg/dia por 5 dias Gajdos Cochrane Review 2004 No hay estudios randomizados Wijdicks si no efectiva PE—Ig.-

    59. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA CORTICOIDES -Mejoran la debilidad en la mayoría. 1/3 exacerba síntomas. Inicio –2 a 3 semanas Juel-si no mejora PE oIg Kirmani.-si mejora Si IOT y ARM- 60 a 100 mg/día Se mantienen 1 a 3 meses Se reduce progresivamente.

    60. Neuromusculares MG CRISIS MIASTÉNICA INHIBIDORES de COLINESTERASA Tratamiento sintomático Aumentan debilidad por bloqueo por despolarización.Aumentan secreciones Se suspenden durante la ARM Se comienza luego de PE o IG Berrouschot 1997 – piridostigmina i/v –Alto % de arritmias severas

    61. Neuromusculares Manejo preoperatorio Mayor riesgo en pacientes con debilidad orofaringea o respiratoria en preoperatorio Miastenia crónica mas de 6 años. Grandes dosis de mestinón Debilidad bulbar severa CV marginal PE (3 a 5) últimas 24 a 48 hs preoperatorio Se retiran inhibidores de colinesterasa.

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