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ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES. DR. MARIO FUENTEALBA S. SECCION NEUROLOGIA FACULTAD DE MEDICINA. DEFINICION. ENFERMEDADES QUE AFECTAN SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO. SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO. SOMATICO MOTOR SENSITIVO AUTONOMICO PARASIMPATICO SIMPATICO. SNP SOMATICO. MOTOR

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ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

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Presentation Transcript

  1. ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES DR. MARIO FUENTEALBA S. SECCION NEUROLOGIA FACULTAD DE MEDICINA

  2. DEFINICION ENFERMEDADES QUE AFECTAN SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

  3. SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO • SOMATICO MOTOR SENSITIVO • AUTONOMICO PARASIMPATICO SIMPATICO

  4. SNP SOMATICO • MOTOR ASTA ANTERIOR NERVIO MOTOR ( FIBRAS MIELINICAS) UNION NEUROMUSCULAR FIBRA MUSCULAR • SENSITIVO GANGLIO RAIZ DORSAL NERVIO SENSITIVO ( FIBRAS MIELINICAS Y AMIELINICAS ) RECEPTORES SENSITIVOS

  5. SNP AUTONOMICO • PARASIMPATICO VIA EFERENTE CRANEANA (III-VII-IX-X) VIA AFERENTE SACRA ( S2-S3-S4) • SIMPATICO FIBRAS PREGANGLIONARES GANGLIOS PARAVERTEBRALES FIBRAS POSTGANGLIONARES

  6. SINDROMES • MOTOR PARESIA FLACCIDA • SENSITIVO HIPOSENSIBILIDAD HIPERSENSIBILIDAD • AUTONOMICO HIPOACTIVIDAD HIPERACTVIDA

  7. PARESIA FLACCIDA • DISMINUCION DE ROT • AUSENCIA DE REFLEJOS PIRAMIDALES E HIPERRELEXIA • ATROFIA MUSCULAR

  8. SINDROMES SENSITIVOS • HIPOSENSIBILIDAD SUPERFICIAL O AMIELINICA ( DOLOR Y TEMPERATURA) PROFUNDA O MIELINICA (PROPIOCEPCION Y VIBRATORIA) • HIPERSENSIBILIDAD DOLOR NEUROPATICO DIFUSO DOLOR NEURALGICO

  9. SINDROMES AUTONOMICOS • HIPOACTIVIDAD (PARASIMPATICO) HIPOTENSION ORTOSTATICA INTOLERANCIA AL ACLOR TRASTORNOS GASTROINTESTINALES VEJIGA NEUROGENICA DISFUNCION SEXUAL • HIPERACTIVIDAD (SIMPATICO) HIPERTENSION TAQUICARDIA HIPERHIDROSIS HIPERTERMIA

  10. DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO • ASTA ANTERIOR • GANGLIO DE RAIZ DORSAL • NERVIO • UNION NEUROMUSCULAR • MUSCULO

  11. ASTA ANTERIOR • DISTRIBUCION DIFUSA • GRAN ATROFIA • AREFLEXIA • FASCICULACIONES • SENSIBILIDAD NORMAL • SIN ALTERACIONES AUTONOMICAS

  12. ETIOLOGIA • AGUDA POLIOMELITIS SINDROMES POLIO • CRONICA ENF. DE LA MOTONEURONA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

  13. Esclerosis Lateral Amiotrofica • Enfermedad cronica degenerativa • Caracterizada por debilidad motora progresiva combinando sindrome piramidal y flaccido de distribucion asimetrica • Caracteristicamente con abundantes Fasciculaciones • Formas de inicio bulbar o espinal • Diagnostico por neurofisiologia y completo descarte de patologias tratables ( RNM cervical , LCR,estudio tiroideo) • Curso progresivo y mortal en 2-5 años

  14. GANGLIO DORSAL • DOLOR NEUROPATICO DISTRIBUCION RADICULAR AUMENTA CON VALSALVA • HIPOSENSIBILIDAD SUPERFICIAL • HIPOSENSIBILIDAD PROFUNDA • FALLA AUTONOMICA • MOTILIDAD NORMAL

  15. ETIOLOGIA • NEURONOPATIA INFECCIOSA ( HERPES ZOSTER) PARANEOPLASICA AUTOINMUNE • TUMORALES NEURINOMA • TOXICA VINCRISTINA ,CISPLATINO,PIRIDOXINA

  16. Neuronopatia por herpes zozter • Cuadro agudo de origen infeccioso • Predominio en ancianos o inmunodeprimidos • Distribucion mas frecuente en raices trigeminales o dorsales • Caracterizados por erupcion cutanea , en ocasiones minima en la raiz comprometida seguida frecuentemente por dolor neuropatico de duracion variable • Tratamiento con antivirales y farmacos para el dolor neuropatico

  17. NERVIO • PARESIA DISTAL • AUSENCIA DE ROT • DOLOR NEUROPATICO • HIPOESTESIA DISTAL • ALTERACIONES AUTONOMICAS

  18. CLASIFICACION • DISTRIBUCION MONONEUROPATIA (UNICA O MULTIPLE) POLINEUROPATIA • FUNCION MOTORAS SENSITIVAS AUTONOMICA • ETIOLOGIA DESMIELINIZANTES AXONALES

  19. ETIOLOGIA • DESMIELINIZANTES GUILLEN BARRE (AIDP) CIDP HEREDITARIA • AXONALES METABOLICAS ( DIABETICA ,UREMICA) TOXICAS (ALCOHOL,PLOMO,FARMACOS) CARENCIALES ( DEFICIT DE VITAMINA B Y E) PARANEOPLASICA COLAGENOPATIAS ( MONONEURTIS MULTIPLE) COMPRESIVA O POR ATRAPAMIENTO ( STC) HEREDITARIA

  20. Guillen Barre ( AIDP ) • Poliradiculoneuropatia aguda inflamatoria desmielinizante • Cuadro agudo de origen autoinmune • caracterizacdo por paresia flaccida ascendente ,arreflexia y alteraciones autonomicas compromiso facial bilateral frecuente • Curso progresivo hasta un mes • 10 % de casos severos por insuficiencia respiratoria y severos trastornos autonomicos • Pronostico funcional variable • Confirmacion diagnostica por neurofisiologia y LCR • Tratamiento con inmunoglobulinas o plasmaferesis dentro de las 2 primeras semans de evolucion

  21. UNION NEUROMUSCULAR • PARESIA MUSCULOS PEQUEÑOS OCULARES , CRANEOFACIALES, MANOS • FLUCTUACION MOTORA EMPEORAMIENTO VESPERTINO FATIGABILIDAD CLINICA • LEVE HIPOREFLEXIA • SENSIBILIDAD NORMAL • ALT. AUTONOMICA(PRESINAPTICA)

  22. ETIOLOGIA • PRESINAPTICO BOTULISMO LAMBERT-EATON • POSTSINAPTICO MIASTENIA GRAVIS

  23. MIASTENIA GRAVIS • Enfermedad cronica de origen autoinmune • Caracterizado por sintomas craneofaciales ( ptosis , diplopia,disfagia) de predominio vespertino • Existen formas oculares puras en viejos y generalizadas en mujeres jovenes • Diagnostico dificil ( neurofisiologia , deteccion de anticuerpos y test con anticolinesterasicos • Trtamiento sintomatico con anticolinesterasicos • Tratamiento etiologico con inmunosupresores , corticoides o timectomia

  24. MUSCULO • DISTRIBUCION PROXIMAL • HIPOREFLEXIA VARIABLE • PUEDE ESTAR ASOCIADO A : MIALGIAS MIOTONIA CALAMBRES • SENSIBILIDAD NORMAL • SIN SINTOMAS AUTONOMICOS

  25. ETIOLOGIA • INFLAMATORIA (POLIMIOSITIS) • DISTROFIAS MUSCULARES • ENFERMEDADES MIOTONICAS • PARALISIS PERIODICAS (CANALOPATIAS) • MIOPATIAS METABOLICAS • MIOPATIAS CONGENITAS

  26. POLIMIOSITIS • Enfermedad subaguda de origen autoinmune • Caracterizado por debilidad proximal en grandes musculos y con menor frecuencia dolor • En ocasiones asociado atrstorno dermatologico caracteristico ( Dermatomiositis ) • Se debe descartar malignidad primaria • Diagnostico por neurofisiologia , enzimas musculares y biopsia muscular • Tartamiento con inmunosupresores y corticoides

  27. ESTUDIO • PERFIL BIOQUIMICO COMPLETO • ENZIMAS MUSCULARES • EXAMENES IMAGENOLOGICOS • ESTUDIO DE LCR • BIOPSIA DE NERVIO • BIOPSIA MUSCULAR • ESTUDIO GENETICO • EXAMENES NEUROFISIOLOGICOS

  28. EXAMENES NEUROFISIOLOGICOS • ELECTROMIOGRAFIA • NEUROCONDUCCION • RESPUESTAS TARDIAS • ESTIMULACION REPETITIVA • TEST DE UMBRAL SENSITIVO • EMG DE FIBRA UNICA

  29. ELECTROMIOGRAFIA • REGISTRO DE LA ACTIVIDAD ELECTRICA MUSCULAR EN REPOSO Y EN ACTIVACION • REQUIERE INSERCION DE AGUJA (ELCTRODO MONO O BIPOLAR) • REQUIERE COPERACION DEL PACIENTE

  30. EMG DE REPOSO • SILENCIO ELECTRICO • DENERVACION (FIBRILACIONES Y ONDAS POSITIVAS) • MIOTONIA

  31. EMG ACTIVACION MINIMA • PAUM NORMALES (MENOS 5 FASES , 1-3 MV) • PAUM POLIFASICAS GIGANTES (MAYOR 3 MV) • PAUM POLIFASICA PEQUEÑAS (MENOR DE 1 MV)

  32. EMG ACTIVACION MAXIMA • TRAZADO INTERFERENCIAL • TRAZADO EMPOBRECIDO • TRAZADO ENRIQUECIDO PRECOZ

  33. NEUROCONDUCCION • REGISTRO ACTIVIDAD ELECTRICA (SENSITIVA O MOTORA) SECUNDARIA A ESTIMULACION NEURAL

  34. NEUROCONDUCCION • AMPLITUD (NUMERO DE AXONES) • VELOCIDAD DE CONDUCCION • LATENCIA ( MOTORA ) (MIELINIZACION)

  35. RESPUESTAS TARDIAS • REGISTRO DE ACTIVIDAD ELECTRICA MUSCULAR SECUNDARIA A ESTIMULACION NEURAL ANTIDROMICA • TECNICAS REFLEJO H (SOLEO Y PALMAR MAYOR) ONDA F ( MUSCULOS DISTALES )

  36. RESPUESTAS TARDIAS • LATENCIA (MIELINIZACION PROXIMAL ) • PERSISTENCIA ( ONDA F ) ( NUMERO DE AXONES )

  37. TEST DE ESTIMULACION REPETITIVA • REGISTRO DE ACTIVIDAD ELECTRICA MUSCULAR TRAS ESTIMULACION NEURAL REPETITIVA • PARAMETROS AMPLITUD DE 4 Y 9 PAUM RESPECTO A INICIAL ESTIMULACION 2-3 HZ (STANDARD) ESTIMULACION 10-50 HZ ( OPCIONAL )

  38. TEST DE ESTIMULACION REPETITIVA • NORMAL (VARIACION HASTA 10%) • PATRON DECRECIENTE (MENOR 90%) • PATRON CRECIENTE (MAYOR 150 %)

  39. TEST DE UMBRAL TERMICO • MEDICION DE SENSIBILIDAD A DISTINTOS ESTIMULOS CALORICOS • UTIL EN NEUROPATIAS DE FIBRAS PEQUEÑAS ( AMIELINICAS)

  40. EMG DE FIBRA UNICA • REGISTRO DE ACTIVIDAD ELECTRICA DE FIBRA MUSCULAR AISLADA • UTIL EN TRASTORNOS DE LA UNION NEUROMUSCULAR MIASTENIA OCULAR

  41. NEUROFISIOLOGIA • NORMAL • NEUROPATIA ( AXONAL O DESMIELINIZANTE ) • ALTERACION DE LA UNM ( PRE O POSTSINAPTICO ) • MIOPATIA (INFLAMATORIA O NO INFLAMATORIA ) • MIOTONIA ( DISTROFICA O NO DISTROFICA )

  42. NORMAL* • NC NORMAL • RT NORMAL • TER NORMAL *NEUROPATIA DE FIBRAS FINAS MIASTENIA OCULAR

  43. NEUROPATIA AXONAL* • NCAMPLITUD BAJA VCN NORMAL • RT LATENCIA NORMAL PERSISTENCIA BAJA • TER NORMAL * NEURONA MOTORA

  44. NEUROPATIA DESMIELINIZANTE • NC AMPLITUD NORMAL VCN BAJA • RT PROLONGADAS • TER NORMAL

  45. ALTERACION DE UNM • NC NORMAL • RT NORMAL • TER PATRON DECRECIENTE ( POSTSINAPTICO) PATRON CRECIENTE ( PRESINAPTICO )

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