1 / 11

SINDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI

DEFINICIN. Es una enfermedad poco comn que ocurre espordicamente sin un componente hereditario conocido. Consta de lesiones vasculares mltiples (angiomas) en la piel de la cara, membranas mucosas y recubrimiento del cerebro (meninges). El signo mas caracterstico es la presencia de un nevo o ma

shae
Télécharger la présentation

SINDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

    1. SINDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI Od. Romina F. Marcato.

    2. DEFINICIN Es una enfermedad poco comn que ocurre espordicamente sin un componente hereditario conocido. Consta de lesiones vasculares mltiples (angiomas) en la piel de la cara, membranas mucosas y recubrimiento del cerebro (meninges). El signo mas caracterstico es la presencia de un nevo o mancha de vino oporto en alguna parte de la cara.

    3. ETIOPATOGENIA Etiopatogenia desconocida, aunque parece deberse a un deficiente desarrollo de la vascularizacin embriolgica, por un error que afecta especficamente a una zona de la cresta neural, y que es la responsable del origen del tejido conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la piamadre.

    4. SNTOMAS MANCHA ROJO VINO: mas comn en la cara que en el cuerpo, suele apreciarse siguiendo una o varias de las ramas del nervio trigmino. CONVULCIONES: debido a alteraciones vasculares intracraneales y calcificaciones cerebrales. Afectan el lado opuesto al del nevo. PROBLEMAS VISUALES (glaucoma, hemianopsia). PARLISIS O DEBILIDAD DE UN LADO. DIFICULTADES DE APRENDIZAJE.

    5. SNTOMA CARACTERSTICO La mancha de vino oporto es una zona plana cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta oscuro y se caracteriza por afectar al menos uno de los prpados superiores y la zona de la frente. La causa de la mancha es la formacin de pequeos vasos sanguneos bajo la piel. Uno de cada tres casos puede presentarse en forma bilateral y se les ha asociado con un retraso mental mas severo.

    6. CLASIFICACIN (3 tipos) De acuerdo a la presencia de 1 o mas de estos sntomas (nevo cutneo facial, parlisis y problemas oculares) se puede clasificar la enfermedad en: Sndrome de Sturge Weber tri-sintomtico completo: los 3 sntomas estn presentes. Sndrome de Sturge Weber bi-sintomtico incompleto: cuando hay compromiso culo-cutneo o neuro cutneo. Sndrome de Sturge Weber mono-sintomtico: cuando slo existe compromiso neural o cutneo.

    7. MANIFESTACIONES BUCALES Las lesiones bucales son unilaterales y terminan abruptamente en la lnea media. Se pueden presentar hiperplasias vasculares de coloracin rojiza en el labio y la mucosa del carrillo. Suele observarse hiperplasia gingival en el lado afectado y se caracteriza por un aumento en el componente vascular y hemorragia gingival al ser expuesto a un mnimo traumatismo. El empaquetamiento de alimentos y la placa bacteriana pueden intensificar la inflamacin y la hiperplasia gingival.

    8. MANIFESTACIONES BUCALES Otro factor agravante es la terapia dilantnica utilizada por los pacientes para el tratamiento de las crisis convulsivas, que pueden exacerbar el cuadro de hiperplasia gingival. La hipertrofia del hueso maxilar del lado afectado por la lesin causa maloclusin y asimetra facial.

    9. TRATAMIENTO MDICO El tratamiento se debe enfocar principalmente al control de las crisis convulsivas (puede incluir intervenciones quirrgicas de alto riesgo). Adems, los pacientes deben ser sometidos a exmenes peridicos oculares y del tracto respiratorio. A partir del primer mes de vida se pueden tratar con lser los nevos cutneos para reducirlos o eliminarlos.

    10. TRATAMIENTO ODONTOLGICO Los pacientes deben ser sometidos a exmenes bucales peridicos y a un control minucioso de la placa bacteriana, ya que sta puede agravar el cuadro vascular. Cualquier tratamiento de naturaleza quirrgico en reas asociadas a hemangiomas est contraindicado debido al riesgo de hemorragias fatales. Tratamientos profilcticos, endodnticos y restauradores pueden ser realizados en dientes asociados a hemangiomas, evitando traumatizar las mucosas y encas.

    11. TRATAMIENTO ORTODNCICO Los tratamientos ortodncicos no estn contraindicados, sin embargo debe prestarse especial atencin para evitar traumatizar tejidos blandos y si se requieren extracciones, stas deben ser efectuadas en un mbito hospitalario y con atencin absoluta sobre el control de hemorragias. En pacientes con crisis epilpticas est contraindicado el uso de ortodoncia removible.

    12. PGINA OFICIAL Si desea mas informacin sobre este sndrome puede dirigirse a: www.sturge-weber.org

More Related