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CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO. Mujer de 56 años Alérgica a Pirazolona y Oxicams Sin otros AP/AF de interés Dx en 2003 de CARCINOMA LOBULILLAR en MD (pTis pN0 pMo)  Qx conservadora junto con Rt locorregional y posterior tratamiento con tamoxifeno. CASO CLÍNICO. Se realizan: Rx de tórax

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO • Mujer de 56 años • Alérgica a Pirazolona y Oxicams • Sin otros AP/AF de interés • Dx en 2003 de CARCINOMA LOBULILLAR en MD (pTis pN0 pMo)  Qx conservadora junto con Rt locorregional y posterior tratamiento con tamoxifeno

  2. CASO CLÍNICO • Se realizan: • Rx de tórax • Mamografía MD Todas SIN hallazgos patológicos • Ecografía MD • Se decide tomar BIOPSIA-PUNCH de unas de las lesiones vesiculosas para su estudio en AP

  3. CASO CLÍNICO • Hallazgos compatibles con: PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA

  4. CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR

  5. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • LINFANGIOMAS  son tumores compuestos por vasos linfáticos dilatados que suelen estar ya presentes en el nacimiento • LINFANGIOMAS ADQUIRIDOS: poseen múltiples causas como la cirugía o la radioterapia • PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS SECUNDARIAS A RADIOTERAPIA (entidad propia con particularidades específicas) • En la mama, secundarias al uso de radioterapia, pueden aparecer tanto lesiones benignas (linfangioma adquirido progresivo) como malignas (angiosarcomas)

  6. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • En 1994, Finenberg y Rosen, describen la aparición de proliferaciones vasculares de comportamiento benigno en la piel de la mama y/o la pared torácica tras el uso de radioterapia • Estas han recibido numerosas denominaciones: • LESIONES VASCULARES ATÍPICAS • LINFANGIECTASIAS ADQUIRIDAS • LINFANGIOMA ADQUIRIDO PROGRESIVO • LINFANGIOMA CIRCUNSCRITO • PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS BENIGNAS

  7. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Posteriormente, Díaz-Cascajo y colaboradores propusieron la denominación de PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS BENIGNAS SECUNDARIAS A RADIOTERÁPIA para referirse a lesiones cutáneas de comportamiento benigno en las que predomina la proliferación de vasos linfáticos, relacionadas con el tratamiento con radioterapia • Pueden aparecer en mujeres de cualquier edad (33-72 años) en las que existan un antecedente de RADIOTERAPIA EXTERNA (46-50 Grays) • El tumor primario más frecuentemente asociado es el CARCINOMA DE MAMA

  8. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Clínicamente se presenta con pápulas eritematosas de menos de 1 cm que incluso pueden agruparse formando pequeñas placas (a veces también pueden verse vesículas) • El periodo de latencia entre la exposición a la radioterapia y la aparición de lesiones es PROLONGADO (3-20 años) • No refieren síntomas asociados ni presentan linfedema

  9. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • HISTOPATOLOGÍA: • Consiste en una marcada dilatación vascular en la dermis papilar, que a veces protruye hace epidermis, y que puede alcanzar hasta el tejido celular subcutáneo • Esta dilatación suele ser bien circunscrita pero no encapsulada • Los espacios vasculares están tapizados por una UNICA hilera discontinua de células endoteliales que pueden tener desde núcleos aplanados hasta núcleos ovalados, hipercromáticos y protruyentes • En ocasiones puede haber pequeños nucleolos • No existen mitosis ni atípias

  10. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO Díaz-Cascajo y colaboradores VARIANTE DE LINFANGIOMA ADQUIRIDO

  11. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • A finales de 2012, Kutzner presenta este trabajo:

  12. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • El cáncer de mama en fase inicial se suele tratar cada vez mas con cirugía conservadora junto con tratamiento radioterápico adyuvante • Se ha demostrado que la radioterapia produce linfangiogénesis durante el primer año post-tratamiento, aumentando principalmente en número de vasos CD68+ • Complicaciones importantes de este tratamiento son la aparición de neoplasias vasculares atípicas y neoplasias vasculares malignas (angiosarcomas) sobre la piel de la zona irradiada

  13. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Se desconoce la incidencia de este tipo de casos, pero se ha visto un importante aumento de los mismos en los últimos años • Clínicamente, las lesiones vasculares atípicas, ocurren en las pacientes más jóvenes y en un periodo de tiempo más corto que los angiosarcomas postradioterapia; y generalmente se presentan como pequeñas pápulas o nódulos solitarios

  14. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Desde el punto de vista clínico, histológico e inmunohistoquímico es muy complicado diferenciar aquellas lesiones vasculares atípicas con comportamiento benignos de las que acabarán siendo verdaderos angiosarcomas postradioterapia • Estudios recientes ponen de manifiesto el importante papel del oncogén MYC en muchos tumores sólidos (condrosarcomas de alto grado, sarcomas epitelioides de tipo proximal, liposarcomas mixoides de grado superior y leiomiosarcomas de partes blandas)

  15. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • ONCOGÉN MYC: • Factor de transcripción que tiene un importante papel conocido en la proliferación, la diferenciación y la apoptosis celular • Estimula también la angiogénesis, por lo que favorece la invasión y el poder metastatizante de algunos tumores

  16. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Este también aparece amplificado en angiosarcomas cutáneospost-radiación, incluidos los casos que aparecen sobre la piel de la mama • A diferencia de los angiosarcomas primarios de piel, partes blandas, hueso y vísceras; donde este es negativo • No obstante, su amplificación en angiosarcomas mamarios secundarios a radioterapia no guarda relación alguna con el grado tumoral o el pronóstico del mismo • También se ha visto que no existe amplificación de MYC en la mayoría de las lesiones vasculares atípicas post-radioterapia en cáncer de mama, incluso en aquellas lesiones con morfología preocupante este no esta sobreexpresado

  17. CASO CLÍNICO • Hallazgos compatibles con PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA • Tras el conocimiento de estos artículos, a pesar de que los hallazgos histológicos de nuestro caso no impresionan en ningún momento de que se trate de una lesión agresiva, se decide enviar una muestra a la Fundación Jiménez Díaz para su estudio molecular

  18. CASO CLÍNICO • Hallazgos compatibles con PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA • Tras el conocimiento de estos artículos, a pesar de que los hallazgos histológicos de nuestro caso no impresionan en ningún momento de que se trate de una lesión agresiva, se decide enviar una muestra a la Fundación Jiménez Díaz para su estudio molecular

  19. CASO CLÍNICO • Tras estos hallazgos, se decide CONJUNTAMENTE CON LA PACIENTE llevar a cabo una MASTECTOMÍA RADICAL COMPLETA para su estudio completo en el Servicio de AP • Desde la Fundación Jiménez Díaz, se decide que esta es la mejor opción debido al carácter agresivo que, desde el punto de vista genético, presenta esta lesión

  20. CASO CLÍNICO • Se recibe en fresco pieza de mastectomía simple de 24 x 19 x 4 cm con piel y pezón • A los cortes seriados se observa mama de predominio adiposo sin alteraciones macroscópicas relevantes • En piel, se aprecia un AGREGADO DE PEQUEÑAS PÁPULAS de 4 x 1,5 cm a 1,5 cm del LQx

  21. CASO CLÍNICO • Los hallazgos morfológicos observados se corresponden con una lesión vascular linfática atípica probablemente secundaria a radioterapia que no afecta a los límites quirúrgicos. • El estudio IHQ y molecular llevado a cabo por la Fundación Jiménez Díaz demuestra la amplificación de MYC, resultando el diagnóstico deANGIOSARCOMA POSTRADIOTERAPIA

  22. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • CONCLUSIONES: • El uso de técnicas mas conservadoras en el tratamiento del cáncer de mama esta haciendo que aumenten los casos de pacientes con zonas irradiadas en las que aparecen lesiones • Estas lesiones pueden tener carácter tanto benigno como maligno • Con la clínica, la histología y la inmunohistoquímica, se pueden diferenciar la mayor parte de los casos benignos de los malignos • En aquellos casos dudosos, la amplificación del oncogén MYC nos va a ayudar a concretar el diagnóstico ¿CUANDO SOLICITARLO…?

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