Enzim nevezéktan

1. Enzim nevezéktan Reakció típusa és részt vevő funkciós csoportok alapján osztályok és alosztályok, arab számozással. Oxidoreduktáz NAD(P) akceptor 1.1.1.1 CH-OH donor alkohol-dehidrogenáz Enzimosztályok: 1. Oxidoreduktázok 2. Transzferázok 3. Hidrolázok 4. Liázok 5. Izomerázok 6. Ligázok

2. 1.) Oxidoreduktázok 1.X.1.Y: NAD vagy NADP akceptorok = dehidrogenázok 1.6.4.Y. NADPH H-donor (és S-S a H-akceptor) = reduktázok 1.3.X.Y. O2 elektron akceptor, H2O2 termék = oxidázok (kivéve citokróm-oxidáz: H2O termék) Monooxigenázok: 1 atom oxigén beépül, másik vízzé alakul Dioxigenázok: mindkét oxigénatom beépül Peroxidázok: H2O2 vagy R-OOH bontását végzik Oxidoreduktázok koenzimei lehetnek: NAD, NADP, FAD, FMN, liponsav, aszkorbinsav, DHB, citokrómok, vas-kéncentrumok

3. 2.) Transzferázok: csoportot visznek át 2.1.1. metiltranszf. Koenzim: SAM = S-adenozilmetionin (kivételesen betain, metil-THF) 2.1.2. C-1 töredékek: (metil-), hidroximetil-, formil-, formimino-, metilén-, metenil- koenzim: THF= tetrahidrofolsav 2.2. ketocsoport transzketoláz: TPP, transzaldoláz 2.3.1. aciltranszferázok: szerves savcsoport átvitele koenzim: HS-CoA = koenzim A 2.4. glikoziltranszferázok: di-, oligo- és poliszaccharidkészítők (szintázok) aktív formák: UDP-cukor (UDP-glukuronsav, PRPP) 2.6.1. aminotranszferázok: prosztetikus csop. PLP aminosav1 + oxosav2 = oxosav1 + aminosav2

4. 2.7. Foszfotranszferázok = kinázok = foszfátátvivők donor: ATP = adenozin-trifoszfát akceptor OH-, COO--, NH2-, HPO42-, stb. 2.8.2. Szulfotr. = szulfátátvivők koenzim: PAPS (foszfoadenozil-foszfoszulfát) 3.) Hidrolázok (hidrolizálnak) 3.1. észterázok karboxil-, tiol-, foszfát-, szulfátészter hidrolizálók 3.2. glikozidázok: oligo- és poliszaccharid bontók 3.4. peptidázok, proteázok = fehérjebontók

5. 4.) Liázok addíció kettőskötésre vagy kis molekula eliminációja 4.1. 1.dekarboxilázok koenzime: PLP 4.1.3. oxosavliázok: citrát-szintáz és liáz 4.2.1. Hidroliázok: vízelvonás vagy addíció: fumaráz, enoláz, akonitáz 4.6.1.1. adenilát-cikláz Amelyik enzimről nem, vagy nehezen eldönthető, melyik csoportba tartozik, az liáz.

6. 5.) Izomerázok 5.1. Racemázok: D-L átalakítás és epimerázok: egy csoport térállása változik 5.2. cisz-transz izomerázok 5.3.1. aldo-keto izomerázok (aldóz-ketóz cukrok) 5.3.3. kettőskötés áthelyezők (telítetlen zsírsavak) 6.) Ligázok = szintetázok: ATP, CTP, GTP igénylők 6.1.1. aminoacil-tRNS szintetázok 6.2.1.acil-CoA szintetázok 6.3.2. peptid szintetázok pl. glutation = GSH 6.3.5.Gln donorral savamid létrehozók (GMP, Asn) 6.4. karboxilázok, koenzim: biotin

7. Vitaminok: az élőlény számára az élethez feltétlenül szükséges szerves molekulák, melyeket nem tud előállítani. A vitaminok enzimek katalízisét végzik, vagy hormonhatássalbírnak (D-vit.), vagy egyéb reguláló faktorok (A és E-vit). B-vitaminok: 1,2,3,5,6,7,9,12 és C-vit. vízoldékonyak A,D,E,K vitaminok zsíroldékonyak Koenzim = lazán kötött, az enzimről könnyen disszociáló, a katalízist végrehajtó kis szerves molekula NAD, NADP,KoA Prosztetikus csoport = az enzimhez szorosan kötött, normálisan nem disszociáló, a katalízist végrehajtó kis szerves molekula FAD, FMN, TPP, PLP, THF, DHB, biotin, kobalamin

8. Alkoholizmus hatása a vitaminokra 1.) gastroenteritis, diarrhoea (=hasmenés) → rossz felszívódás 2.) steatohepatitis, cirrhosis → máj tároló kapacitása csökken főleg piridoxal, folát, kobalamin 3.) szállítófehérjén vetélkedés acetaldehiddel →piridoxin-lebomlás nő 4.) vasfelszívódás nő → vaslerakódás májban, ROS = reaktív oxigén fajta Energiatermelő folyamatok koenzimei: NAD, FAD, FMN, TPP, KoA, (PLP), biotin Bármelyik hiányzik → szénhidrát-, zsír-, aminosavlebontás ↓ → ATP hiány → gyorsan osztódó sejtek (bőr, gyomor-béltraktus, légzőrendszer, húgy-ivarszervek, vérsejtek), és nagy energia-igényűek (szív, idegrendszer, izom) rosszul működnek. Ezen vitaminok hiánytünetei ezért hasonlóak.

9. Aminosav- és nukleotidanyagcserében részt vevő vitaminok: piridoxin, folát, kobalamin Hiányukban az aminosavak metabolizmusa, a nukleotidok szintézise, ezért a nukleinsavak (DNS, RNS) szintézise is sérül.Főképp a gyorsan osztódó sejtek érintettek, a sejtek nem szaporodnak: vérsejtek, bőr, nyálkahártyák (respiratórikus, genitourináris, gastrointestinális) Vízoldékony vitaminfelesleg kiürül a vésével, néhány tárolódik a májban: folát, kobalamin (6 év), piridoxin (2 hónap). Farmakológiai dózisok sem okoznak mérgezést, túladagolást, kivéve a B3 és B6 vitamint. Zsíroldékony vitaminok zsírokkal együtt szívódnak fel és szállítódnak. Farmakológiai dózisban adagolva A- és D-vitamin túladagolás előfordul. Az E-vitaminnak rengeteg előnyös hatása van, túladagolás nem jellemző.

10. B1-vitamin = tiamin → TPP = tiamin-pirofoszfát prosztetikus.csoport Funkció: oxidatív dekarboxilező enzimekben: PDHC, αKGDHC, elágazó szénláncú ketosav-dehidrogenáz, és transzketoláz Hiányában nincs aerob glukózbontás, citrátkör, aminosavbomlás, ATP-hiány lesz pentózfoszfát-út nem megy, NADPH-hiány A tiazol N és S közti C-atomja könnyen deprotonálódik, itt köt.

11. Kisfokú hiány idősekben, rosszul tápláltakban: étvágytalanság, székrekedés, depresszió, perifériás neuropathia, ingerlékenység, fáradtság Közepes hiány krónikus alkoholistákban = Wernike-Korsakoff-szindróma: mentális zavar, ataxia (mozgáskoordináció zavara), ophtalmoplegia (szemmozgató képesség csökkent) Súlyos hiány = beri-beri: alkoholistákban, csak fényezett rizst evőkben: izomatrófia, szívelégtelenség Igény nő: szénhidrátdús táplálék, láz, trauma, terhesség, szoptatás, tea- és kávéivók (kávésav és tannin antagonisták) Forrás: minden natúr szerves tálálék: vörös húsok, máj, élesztő, tojás, tejtermékek, teljes kiőrlésű liszt Nincs: fényezett rizs, fehér liszt, finomított cukor

12. B-2 vitamin = riboflavin→ FAD, FMN prosztetikus csoport Funkció: egyes dehidrogenázok és reduktázok, jellemzően oxidázok prosztetikus csoportjai Pl. szukcinát-deh., mt. glicerin-3-P-deh., elektrontranszportfeh. acil-KoA-deh. dihidrolipoil-deh. glutation-red., NADH-deh., aminosav oxidázok. xantin-oxidáz, citokróm P450-red., piruvát-deh., ketoglutarát-deh. izoalloxazin gyűrű és ribitol A két N egyenként képesfelvenni egy-egy H-t aflavin-adenin-dinukleotidbanflavin-adenin-mononukleotidban

13. Előállítók: növények, baktériumok, gombák Raktárak: máj, vese, tojás, tej Hiánytünetek krónikus alkoholistákban: chelitis (szájzuggyulladás), glossitis (nyelvgy.), stomatitis (szájgyull.), photophobia (fényiszony), pikkelyes dermatitis (bőrgyulladás) Egyes hormonok, gyógyszerek gátolják a felszívódását. Látható és UV fény elbontja a sárga vitamint.

14. Niacin, nikotinsav, nikotinsavamid =B3 vit. → NAD, NADP Funkció: NAD: dehidrogenázok jellemző koenzime NADPH: reduktázok jellemző koenzime nikotinsav

15. nikotinsavamid-adenin-dinukleotid

16. Nem teljesen vitamin, triptofánból szintetizáljuk, de nem eleget. Szintézishez kellTrp, piridoxin, riboflavin, vas. Források: sovány hús, olajosmagvak, hüvelyesek, máj, hal élesztő, korpa. (Kukoricában alig van) Hiányában éhező öregekben, alkoholistákban pellagra (= durva bőr) = 4 D tünetegyüttes: dermatitis, dementia (elbutulás), depresszió (kedélybetegség), diarrhoea (hasmenés) és egyéb nyálkahártyák gyulladása (GI, GU) Igény nő: terhesség, szoptatás, krónikus betegség

17. →HS-KoA, ACP Pantoténsav= B5-vit Funkció: acil-transzferázok, szintázok, szintetázok karboxil-csop. kapcsolódik hozzá tioészter kötéssel, szénhidrát-, zsírsav-, koleszterin-, aminosav- anyagcserében > 70 enzim Forrás: minden élő eredetű táplálék, főleg: máj, hús, tej, tojás, hüvelyesek, gomba, halak, teljes gabona (maghéj körül) Sav-, lúg- hőérzékeny. Hiánytünetek: önmagában nem fordul elő, a többi B-vitamin hiánytüneteivel együtt mutatkoznak

19. Piridoxin, piridoxál, pridoxamin=B6 vit. → piridoxál-foszfát=PLP Funkciói: Glikogén-foszforiláz (ebben legnagyobb mennyiségben) Aminosavanyagcserében:1. transzaminázok: Gly, Ala, Val, Leu, Ile, Tyr, Cys, Glu, Asp, ornitin 2. aminosav-dekarboxilázok: noradrenalin, dopamin, adrenalin, szerotonin, hisztamin, GABA szintézise 3. hem szintézise (hemoglobin, mioglobin, citokrómok) 4. szfingolipidek szintézise (membránalkotók) 5. Ser, Thr, Cys, Gly metabolizmusában dehidratázok, aldoláz, deszulfináz, szintáz és liáz, hasító-enzim 6. NAD(P) szintézisben

20. Hiánytünetek: Ingerlékenység, depresszió, perifériás neuropathia, görcsök, microcytás anaemia, glukóztolerancia csökken, thrombosis, cardiovascularis tünetek Forrás: Hús, máj, zöldségek, teljes kiőrlésű gabona, tojássárgája, makréla, avokádó, banán Igény nő: szoptatás, terhesség, orális fogamzásgátló szedése, fehérjedús diéta piridoxál-foszfát

21. Biotin = B7-vitamin biotin Funkció: Karboxilázok koenzime: piruvát-karboxiláz: glukoneogenezisben/citrátkör feltöltő, acetil-KoA-karboxiláz : zsírsavszintézisben, propionil-KoA-karb. és metilkrotonil-KoA-karb. aminosavlebontásban Forrás: mogyoró, tojás, csokoládé… Minden élőből származó tálálék keveset tartalmaz, bélbaktériumok is szintetizálják, valamennyi felszívódik. Hiánytünetek: depresszió, hallucináció, dermatitis, izomfájdalom Hiány oka: extrém malabszorpció, nyers tojásfehérjében avidin antidótum

22. A jelölt N köti a karboxilcsoportot.

23. folsav = B9 vit. → THF = H4F = tetrahidrofolsav Funkció: Ser, Gly, His, Trp, kolin lebomlása Met, dTMP, puringyűrű szintézise metil-, metilén, metenil-, formimino-, formil-csoportok átvitele ← folsav vitamin metilén-tetrahidrofolsav koenzim →

24. Forrás:minden friss, nem hőkezelt élő eredetű táplálék = nyers gyümölcsök, zöldségek, mert nagyon hőérzékeny Igény↑ : szoptatás, terhesség Hiány oka: bélbetegségek, egyes gyógyszerek, elégtelen táplálkozás Hiánytünetek: macrocytas anaemia, thrombosis, fehérvérsejtszám csökkenés

25. Kobalamin = B12-vit. adenozil-kobalamin, metil-kobalamin Funkció: metil-THF, metil-Cbl homocisztein metionin L-metilmalonil-KoA szukcinil-KoA adenozil-kobalamin korringyűrűben Co+ ion, 6. koordinációs helyen: metil-, (adenozil-csoport másik képletben)

26. Forrás: csak baktériumok szintetizálják, minden állati sejtben van, mert felveszik és használják növényekben nem található (vegetariánusok veszélyben) Hiánytünetek: 1.) vérsejtképzés csökken, gyorsan osztó szövetekben nem képződnek nukleotidok, nukleinsavak megaloblasztos anaemia, anaemia periniciosa 2.) neurológiai tünetek: acidosis és abnormális mielinhüvely miatt Hiány lehet: veleszületett transzporterdefektusok miatt, vagy szerzett: bélbetegségek, anaciditás = gyomor sósavhiány, ellenanyagok miatt

27. Aszkorbinsav = C-vitamin aszkorbinsav • Funkció: • kollagénben Lys és Pro hidroxilálás, kollagén stabilizálás- mellékvese: adrenalin és kortikoszteroid szintézise • - idegrendszer: noradrenalin szintézis • redukálószer: Fe3+ (felszívódás nő), A- és E-vitaminok (antioxidáns hatás)- folsavfelhasználást segíti, tirozin lebomláshoz, epesavszintézishez L-gulonsav-γ-lakton = aszkorbinsav

28. Forrás: friss növények. Tároláskor, főzéskor elbomlik. Hiánytünetek: Skorbut: tűhegynyi bevérzések, zúzódások, osteoporosis, fogkihullás, anaemia (vashiányos), sebgyógyulás csökken, izomgyengeség. Régen a tengerészek rettegett betegsége volt a hosszú hajóutakon.

29. K-vitamin = menakinon, fillokinon Funkció:májban véralvadási fehérjék Glu aminosavának gamma- karboxilálása (membránhoz/helyhez kötődéshez kell véralvadáskor) és csont matrixfehérjék szintézisekor K2-vit = menakinon,baktériumok szintetizálják,állatok felveszik, használják K-1 vitamin= fillokinonzöld növényekben

30. Hiánytünet: vérzékenység, embrionális osteomalacia (csontgyengeség) Hiány okai: zsírfelszívódási zavar pancreas, epe vagy bélhám betegsége/ elégtelensége miatt kumarin túladagolás (antithrombotikus terápia) újszülött állapot (tejben kevés)

31. Vitaminhiány gyakori az átlagpopulációban: folsav, kobalamin, piridoxin Vitaminhiány előfordulhat rosszultápláltakban,alkoholistákban: tiamin, riboflavin, niacin, aszkorbinsav, K-vitamin Vitaminhiány csak extrém éhezésben, súlyos bélbetegségben: pantoténsav, biotin Hőérzékenyek: folsav, aszkorbát, tiamin, pantoténsav Fényérzékeny: riboflavin (B2-vit) Felszívódása bonyolult, sok tényező hátráltathatja, csak bakteriális, gomba és állati eredetű: B-12 vit. Egyes gyógyszerek gátolják a felszívódását, gyosítják a lebomlását vagy antagonistáik: riboflavin, niacin, piridoxin, K-vit., folsav A vitaminok önmagukban nem csodaszerek, a megfelelő enzimműködéshez nyomelemek és aminosavak is kellenek.