Hydrocephalus

1. Hydrocephalus Þorsteinn Viðar Viktorsson 26.10.06 Barnaskurðdeild LSH

2. CSF • Myndast aðallega í plexus choroideus í lateral ventriclum heilans og að hluta frá extrac.vökva heilans og mænu. • 400-450 ml/sólarhring í eldri börnum og fullorðnum. • Frá heilahólfum flæðir CSF um þröng göng út á yfirborð heilans (subarachnoidal space): • Foramina interventriculare (Monroe) • lateral → 3rd • Aqueductus cerebri (Sylvius) • 3rd → 4th og canalis centralis • Apertura mediana (Magendius) et laterales (Luschka) • 4th → spatium subarachnoidales • Vökvinn flæðir svo um yfirborð heilans og niður öll mænugöngin áður en hann er síaður inn í blóðið í saggital sinus um arachnoidal granulationir vegna þrýstingsmunar (opnast við >7cmH2O)

3. CSF og heilahólf

4. CSF flæði

5. Skilgreining • Hydrocephalus er ástand sem hlýst af óeðlilegri uppsöfnun heila- og mænuvökva (CSF) innan höfuðkúpu, sem veldur þani á heilahólfum, og oft hækkuðum intracranial þrýstingimeð tilheyrandi einkennum.

6. Faraldsfræði • 1:500 lifandi fæddum börnum (USA) • Var talsvert algengari, en congential tilfellum hefur fækkað vegna fósturskimunar og abort. • Oft tengt spina bifida og heilablæðingu í fyrirburum. • Meginorsök skurðaðgerðar á höfði í börnum (USA).

7. Orsakir I • Aukin vökvaframleiðsla CSF umfram absorptionsgetu. • Sjaldgæft. Adenoma í plexus choroideus. • Minnkuð absorption CSF • Algengast • Hindrun á flæði CSF á leið frá myndunar-stað að yfirborði heilans.

8. Helstu flokkar: Communicating hydrocephalus Absorptionstruflun Non-communicating hydrocephalus Obstruction Congenital hydrocephalus Aquired hydrocephalus Normal pressure hydrocephalus Skipting orsaka: 60% meðfætt: þar af helmingur með spina bifida 20% vegna heilablæðinga 10% vegna æxlisvaxtar og/eða aðgerða 10% vegna sýkingar í MTK. Orsakir II

9. Meðfæddir gallar Aqueductus stenosis Aqueductus atresia Dandy-Walker sx. Arnold-Chiari malf. Æðaanomaliur Tumorar Hindrun á flæði Próteinframleiðsla Blæðing Sýkingar Veirur Bakteríur E. coli Toxoplasma Blæðingar Orsakir III

10. Communicating hydrocephalus • Absorptionstruflun á CSF. • CSF síast ekki upp í sinus saggitalis um arachnoidal granulationir.

11. Non-communicating hydrocephalus • Obstruction á leið CSF frá plexus choroideus út á yfirborð heilans. Veldur dilatation á kerfinu proximalt við.

12. Congenital hydrocephalus • Orsakir ýmist genetískar eða áunnar snemma á ævi barns: • Spina bifida • 80-90% barna með S.B. fá hydrocephalus. • Heilablæðing fyrirbura • Sýkingar • Arnold-Chiari malformation • Aqueduct atresia og stenosa • Dandy-Walker malformation • Einkenni velta á hvort saumar og mót beina höfuðkúpu hafa beingerst eða ekki.

13. Aquired hydrocephalus • Helstu orsakir: • Meningitis • Heilaæxli • Höfuðáverki • Intracranial blæðing • Einkenni: Oft miklir verkir

14. Normal pressure hydrocephalus • Stækkuð (dilateruð) heilahólf án hækkunar á ICP. • Orsök: líklega atrophia á heilavef • Hrjáir helst eldra fólk • Triad einkenna: • Gangtruflanir + Incontinence á þvag + Dementia • Vandasamt í greiningu → 24 klst þr.mæling

15. Einkenni • Litlu börnin: • ↑ höfuðummál, þanin fontanella, víðar suturur, sunset augnaráð, léleg matarlyst og uppköst, ↓meðvitund og somnulence, óróleiki, seinkaður þroski. • Stóru börnin: • Höfuðverkur, uppköst, lystarleysi og kviðverkir, stjóntruflanir, papilludema, ataxia, ↑BÞ, ↓púls, ↓meðv. • Fullorðnir: • Einkenni aukins ICP • Því hraðar sem hydrocephalus vex, þeim meira áberandi einkenni!

16. Greining • Ómskoðun á meðgöngu. • Eftir fæðingu og meðan fontanellan er opin er ómun einföldust. • Eftir að fontanellur lokast er CT eða MRI.

17. Meðferð I • Ventill (shunt) er aðalmeðferðin. • Fyrst sett í árið 1960 (Holter) • Enn í dag hafa þeir sömu grundvallarbyggingu • Í dag eru yfir 300 tegundir á markaðnum. • STRATA ventlar með 5 stillingum notaðir á Íslandi. • Mismunandi leiðir: • Ventriculo-peritoneal shunt • Ventriculo-atrial shunt • Ventriculo-sinus sagg.shunt

18. Meðferð II • Ventillinn á að viðhalda nokkurn veginn eðlilegum þrýstingi innan höfuðkúpu með því að hleypa út CSF vökva. • Vökvinn fer niður í peritoneal hol, og frásogast þaðan • CSF framleiðsla í fullorðnum er ca 500ml á sólarhring! • Hugsanlegur valkostur í framtíðarmeðferð: • Endoscopísk opnun á milli vökvahólfa.

19. Meðferð III • Medicínsk: • Mannitol (meðan beðið er eftir chirurgiu) • Dregur osmótískt vökva úr heilanum • Diuretica • Mænuástunga getur stundum dugað sem meðferð eftir intraventricel blæðingu • Fjarlægir storknað blóð og prótein úr ventricelkerfi.

20. Fylgikvillar • Eftir shunt-ísetningu: • Shuntsýkingar • 2/3 Staph. epidermidis. • ↑ líkur á G- stöfum hjá < 6 mánaða • Gæta þarf fyllsta sterilitets við aðgerðir • Obstructionir • Algengari á proximal enda • Yfirdrainage • Við það minnkar rúmmál heilans og subdural rúmmál vex => strekkist á venum => blæðingar

21. Horfur • Horfur hafa batnað undanfarna áratugi. • Horfur varðandi gáfnafar: • verri ef greind in utero með a.stenosu/atresiu • skárri ef eftir fæðingu • Communicating hydrocephalus vegna intraventricular blæðingar: ágætis horfur með mænustungum. • Aqueductus stenosa getur lagast að sjálfu sér – þá oftast á unglingsárum. • Ca 45% af hydrocephalus börnum lagast smátt og smátt að sjálfu sér.