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FEOCROMOCITOMA BILATERAL

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FEOCROMOCITOMA BILATERAL

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  1. FEOCROMOCITOMA BILATERAL Endocrinología, Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Campus Oriente. Dra. Mónica Herrera F. Dr. Jesús A. Véliz L. 11 Julio 2009

  2. Caso 1 • Mujer de 32 años, proveniente de Iquique. • Antecedentes de cirugía en 2002 de tumor suprarrenal izquierdo. • Se realiza TAC abdomen de control en 2005 aparece tumor suprarrenal derecho de 4 cm. • 2005 se realiza cesárea de emergencia por placenta previa e histerectomía por inercia uterina. En el post operatorio presenta Infarto Agudo al Miocardio con SDST Killip 2 extenso. Se realizo tratamiento medico.

  3. Caso 1 • Ecocardiograma muestra extensa hipokinesia del ventrículo izquierdo. Coronariografía normal por lo que se catalogo como vasoespasmo. • 2008 es derivada a nuestro hospital para estudio de tumor suprarrenal derecho. • Antecedentes ginecoobstetricos: G3P2A1 • Antecedentes familiares: madre falleció a los 25 años de edad. • Ex Físico: Talla 1,44m Peso 45 kilos PA 120/70 FC 76x’ acné (-) estrías (-); cuello: tiroides 40 grs. multinodular.

  4. Caso 1: Estudio de imágenes • Ecografía tiroidea: LD nódulo de 27 x 17 x 17 mm, hipoecogenico mal definido con calcificaciones, sin halo. En LI nódulo de 22 x 13 x 11 mm de similares características. Adenopatías cervicales múltiples sospechosas de metástasis.

  5. Caso 1: Estudio de imágenes • TAC Abdomen: tumor sólido suprarrenal derecho de 4 cm. de diámetro que se impregna en forma homogénea.

  6. Caso 1: Exámenes Hormonales • TSH 1,07 UI/ml (VN 0,47 – 5,01 UI/ml) • Calcitonina 5549 pg/ml (VN hasta 7,5 pg/ml) • CEA 389 ng/ml (VN < 4,2ng/ml) • ARP 2.4 ng/ml/h • Aldosterona 6.1 ng/ml • Metanefrinas urinarias 1295 ug/g creat (25-155) • Normetanefrinas urinarias 1220 ug/g creat (46-256)

  7. Caso 1: • PAF compatible con Cáncer medular del tiroides en ambos nódulos puncionados. • ECG y Ecocardiograma: normal. • Evaluación por cardiología: normal • Cirugía: adrenelectomia derecha

  8. Caso 1: Anatomía Patológica • Tumor suprarrenal derecho • Examen macroscópico: 19 gramos, 6 x 3.5 x 2 cm con expansión de la medula, formando nódulos de hasta 1.2 cm. De eje mayor. La que es parda rojiza, la corteza fina y amarillenta cubierta por escaso tejido adiposo. • Examen microscópico compatible con Feocromocitoma.

  9. Caso 1: Anatomía Patológica Tiroides: • Macroscopia: 30 gramos, consistencia aumentada, que al corte presenta en LD tumor abollonado de 2,2 cm. de diámetro, bien delimitado, color blanco amarillento, de consistencia firme, con pequeñas áreas de hemorragias; en LI presenta lesión de similares características de 2 cm. de diámetro con focos de calcificación. En tejido adiposo peritiroideo existen numerosos ganglios de 1 a 1,5 cm. de consistencia dura. • Microscopia: Células de citoplasma eosinofilo granular, de bordes poco definidos, núcleos excéntricos, de cromatina densa. Tinción de rojo congo (-)

  10. Caso 1 Estudio molecular • Paciente: mutación PROTO-ONCOGEN RET Cys634Arg (TGC>CGC) • Se amplificó un fragmento de 296 pb que comprende al exón 11 del proto-oncogén RET, localizado en el brazo largo del cromosoma 10 en la posición 11.2 (10q11.2) Se realizó una digestión enzimática con Hha I del fragmento amplificado. Se detectó la mutación heterocigota (Cys634Arg) en el fragmento analizado.La mutación es compatible con el diagnóstico de MEN 2A • Hijos: No se detectó la mutación Cys634Arg en el fragmento analizado.

  11. Caso 2 • Mujer de 37 años procedente de Iquique. • Hipertensión de 9 años de evolución, acompañado a veces de cefalea, sudoración y palpitaciones lo cual motivo múltiples consultas en Servicio de urgencia. • Mayo de 2009: cirugía de urgencia por Apendicitis Aguda, encontrándose a la ecografía abdominal masa suprarrenal bilateral; evoluciona en el postoperatorio inmediato con crisis hipertensiva severa, falla respiratoria,

  12. Caso 2 • edema pulmonar agudo y posteriormente fibrilación ventricular con shock cardiogénico, recuperándose satisfactoriamente pero con hipertensión de difícil control. • Es derivada a nuestro hospital para estudio de tumor suprarrenal bilateral. • Evoluciona con cefalea intensa, nauseas, vómitos, hipertensión severa, taquicardia, temblor fino de extremidades, trasladándose a UCI con diagnostico de emergencia hipertensiva.

  13. Caso 2 • Antecedentes ginecoobstetricos: G1P1A0 • Antecedentes familiares: (-) • Ex Físico: • Talla 1,45m Peso 40 kilos PA 178/112 FC 156x’ • Tiroides: nódulo izquierdo duro, Corazón RR2T soplo aórtico.

  14. Caso 2: Ecografía tiroidea • Nódulo istmico 0,6 cm • Istmo + 0,68 cm

  15. Caso 2: Ecografía tiroidea • LTD TR • x 1,05 cm + 0,61cm • LTD LONG • + 0,92 cm

  16. Caso 2: Ecografía tiroidea • LTD TR • LTI TR

  17. Caso 2: Ecografía tiroidea • LTI TR • x 1,53 cm + 1,24 cm • LTI LONG • x 1,17 cm , + 2,29 cm

  18. Caso 2: TAC Abdomen • Tumor suprarrenal derecho

  19. Caso 2: TAC Abdomen • Tumor adrenal derecho

  20. Caso 2: TAC Abdomen • Tumor suprarrenal izquierdo

  21. Caso 2: Exámenes Hormonales • TSH 1,17 UI/ml (VN 0,47 – 5,01 UI/ml) • T4L 1.44 ng/dl (VN 0.71-1.85 ng/dl) • PTH 93.1 pg/ml (VN 12-72 pg/ml) • Calcemia 11,6 mg/dl , Fósforo :3,1 mg/dl . • Calcitonina 1282 pg/ml (VN hasta 7,5 pg/ml) • CEA 43.6 ng/ml (VN < 4,2 ng/ml) • Metanefrinas urinarias 15910 ug/gcreat (25-155) • Normetanefrinas urinarias 3301 ug/24h (88-444), 5815 ug/gcreat (46-256)

  22. Caso 2: Cirugía • Se realizo cirugía el 9 de Julio • Previa preparación de la paciente • Adrenelectomia bilateral • Postoperatorio sin incidentes • En espera de biopsia