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La mitochondrie

La mitochondrie. L1 SV - Biologie cellulaire Février 2007. MOTS CLES. Organite intracellulaire à double membrane Intervient dans la production énergétique de la cellule Possède son propre génome. Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries.

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Presentation Transcript

  1. La mitochondrie L1 SV - Biologie cellulaire Février 2007

  2. MOTS CLES • Organite intracellulaire à double membrane • Intervient dans la production énergétique de la cellule • Possède son propre génome

  3. Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

  4. Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

  5. Aspect morphologique en microscopie électronique Matrice finement granuleuse : - mito-ribosomes - ADN (mtDNA) - granules de grande taille - cristaux protéiques • cristaux de substances minérales - Structure fibreuse

  6. Aspect morphologique • Deux membranes séparées par un espace inter-membranaire • Membrane externe uniforme et continue • Membrane interne formée des crêtes

  7. Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

  8. Aspect morphologiqueen microscopie optique • Dans le cytoplasme • Globulaires: 0,5 à 1µm de diamètre • Filamenteux: jusqu’à 10µm de long • Nombre variable selon type cellulaire (et besoins énergétiques)

  9. Localisationdans le cytosol actine • Visualisation des mitochondries: • immuno-marquage (anticors anti-ATP synthase) • protéines de fusion (mit::FP) mitochondries noyau

  10. Visualisation des protéines mitochondriales MIT::YFP Tom::MCHERRY MERGE

  11. Localisation des mitochondries

  12. Lien avec les microtubules mitochondries microtubules

  13. Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

  14. Les mitochondries des organelles très dynamiques mit::GFP

  15. Specificadaptorsdrive mitochondrial transport along microtubules Miro / Miltoncomplex Kinesin HC Microtubule

  16. The fusion and fission balance Fission Fusion smallentities tubule

  17. La division mitochondriale se fait par scissiparité

  18. Hyperfusionof mitochondria in fission mutant Control Fission mutant DRP1 drives fission Fission Fusion

  19. Hyperfissionof mitochondria in fusion mutant Control Fusion mutant Mitofusin MFN and OPA1 drives fusion Fission Fusion

  20. « FUSION » « FISSION » mitofusin drp1 + Biogenèse + Morphogenèse + Transport 

  21. Les fonctions de la mitochondrie

  22. Comment isoler les membranes mitochondriales et les protéines qu’elles contiennent?

  23. Fractionnement des mitochondries Milieu de forte osmolarité Matrice Membrane externe Membrane interne Espace intermembranaire Milieu de faible osmolarité Gradient de densité Lyse et centrifugation Centrifugation Matrice Membrane interne Membrane externe Espace intermembranaire

  24. Composition chimique de la membrane externe • Contient plus de protéines que la membrane plasmique • Riche en porine • Perméable aux ions et molécules de masse moléculaire inférieure à 10kDa

  25. Passage passif des petites molécules par la porine de la membrane externe ATPADP Acidesgras Pyruvate Phosphate Cytoplasme Membrane externe Espace inter-membranaire ATPADP Acidesgras Pyruvate Phosphate

  26. Composition chimique de la membrane interne • Contient plus de protéines que la membrane externe et que tout autre membrane biologique (>70%) • Dépourvue de cholestérol mais riche en cardiolipide (diphosphatidyl-glycerol) • Riche en transporteurs et complexes protéiques enzymatiques • Faible fluidité (passage actif)

  27. H+ H+ H+ H+ H+ H+ Passage actif des petites molécules à travers la membrane interne Acidesgras ATP Pyruvate Phosphate Cytoplasme Membrane externe Espace inter-membranaire Acidesgras ADP Pyruvate Phosphate ATP Membrane interne ATP Matrice Acidesgras Phosphate ADP Pyruvate

  28. Composition de l’espace intermembranaire • Composition en ions et petites molécules identique à celle du hyaloplasme • Contient les protons qui proviennent du fonctionnement de la chaîne respiratoire mitochondriale • Contient le cytochrome C qui circule entre les deux membranes

  29. Bio-énergétique des mitochondries : la synthèse d’ATP par le mécanisme de la phosphorylation oxydative

  30. Principe du couplage des réactions chimiques

  31. L’hydrolyse de l’ATP fournit de l’énergie à la cellule +31 kJ/mol

  32. Lumière Aliments La chimiosmose Electronshautement énergétiques Gradientélectrochimique de protons transmembranaire Transport membranaire actif Synthèse Mouvementflagellaire

  33. Catabolisme conduisant des aliments aux déchets Schéma simplifié des 3 étapes La chaine respiratoire

  34. Phosphorylation oxydative & synthèse d ’ATP

  35. AUTRES FONCTIONS DES MITOCHONDRIES • La synthèse des hormones stéroïdes • La synthèse de phospholipides • La synthèse d’acides aminés • Rôle dans le contrôle de la concentration de calcium cytosolique • Rôle d’inducteur dans la mort cellulaire (libération de cytochrome C) • Synthèse des Hèmes

  36. Le génome mitochondrial

  37. L’ADN mitochondrial

  38. L’ADN mitochondrial • Dans la matrice • En multicopie dans chaque mitochondrie • Circulaire • Deux brins • 37 gènes (13 codant des protéines) • Taille: • 16,5 kilobases chez l’homme • 78,5 kilobases chez la levure • Pas d’introns chez l’homme • Hérédité maternelle

  39. 13 protéines / 1500 sont codées par l’ADN mitochondrial (le reste est codé par le noyau)!!! 2 ARN ribosomiques

  40. L’ADN mitochondrial Le code génétique mitochondrial diffère du code génétique universel

  41. Differencesbetween the vertebratemtDNAcode and the "universal" code are indicated in red. Note thatUGAcodes for Trpratherthanbeing a stop codon, there are twoMet codons, and twoAGRcodons are read as Stops. SlightlydifferentmtDNAcodes are found in Drosophilaand otherinvertebrate groups.

  42. Origine des composants protéiques de la mitochondrie • Inhibiteurs pharmacologiques • alpha-amanitine Transcription nucléaire • cycloheximide Traduction cytoplasmique • acridine ou éthidium Transcription mitochondriale • chloramphénicol, érythromycine, tétracycline Traduction mitochondriale

  43. Origine des composants protéiques de la mitochondrie • Les protéines codées par l’ADN mitochondrial restent toujours dans la mitochondrie • La majorité des protéines mitochondriales sont codées par l’ADN nucléaire • Les ARN messagers correspondants sont traduits sur des ribosomes cytoplasmiques libres

  44. Origine des mitochondries La théorie endosymbiotique s’appuie sur le parallèle fait entre les bactéries et les mitochondries

  45. Premiers eucaryotes : métabolisme peu efficace • Mitochondries → aérobie • Chloroplastes → photosynthèse • → système endosymbiotique Evolution vers des cellules avec mitochondries et chloroplastes

  46. ADN circulaire • Pas d’intron • Ribosome 70S • Membrane interne et externe n’ont pas la même composition • Cardiolipine de la membrane interne proche des phospholipides procaryote • Similarité de séquence entre les gènes mitochondriaux (y compris ceux codés par le noyau) et les gènes bactériens • Mécanisme de chimiosmose comparable (Enzymes du métabolisme oxydatif proches des enzymes procaryotes aérobie) • Division par scissiparité comme les procaryotes (chez les eucaryotes primitif la division des mitochondrie est contrôlé par le gène FtsZ or ce gène contrôle aussi la division des bactéries)

  47. Eléments sans réponse • Le code génétique des mitochondries diffère du code génétique universel des procaryotes (mais il y a des codes génétiques variants chez les bactéries) • L’ADN bactérien n’a pas d’introns alors que l’ADN mitochondrial de levure en possède

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