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Examens de laboratoire: partie 2

Examens de laboratoire: partie 2. Patrick Liang Service de rhumatologie Université de Sherbrooke. CRYOGLOBULINES. Immunoglobulines précipitant à < 37°C et qui se dissolvent au réchauffement. Types: I. monoclonal II. mixte IgG et IgM monoclonal avec activité FR

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Examens de laboratoire: partie 2

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Presentation Transcript

  1. Examens de laboratoire: partie 2 Patrick Liang Service de rhumatologie Université de Sherbrooke

  2. CRYOGLOBULINES • Immunoglobulines précipitant à < 37°C et qui se dissolvent au réchauffement. • Types: I. monoclonal II. mixte IgG et IgM monoclonal avec activité FR III. Mixte IgG et IgM polyclonaux

  3. CRYOGLOBULINES • Détection: Serum à 4°C pendant 48-72 . Cryocrit: I. ad 50% II. 2-7% III. 1-3% Pas de lien entre activité de la maladie et le cryocrit.

  4. CRYOGLOBULINES • Interprétation: + ou – Contexte clinique évocateur Hypocomplémentémie associée Hépatite C

  5. LE COMPLÉMENT • Actions: 1. Opsonisation 2. Lyse cellulaire 3. Chimiotactisme (c3a, c5a) 4. Contraction muscle lisse,  perméa- bilité ¢ endothéliales (anaphylatoxine)

  6. LE COMPLÉMENT • Indication: Recherche de maladie à complexes immuns. • Examens demandés: C3, C4, CH50 • Dans une maladie à complexes immuns, les 3 examens devraient être . • Le CH50 évalue le fonctionnement global de la cascade du complément (C1C8).

  7. LED: Manif. Rénales - C3, C4 -Rémission: lent retour vers N. (8 semaines.) C3C4 N: déficience en C’ Médicamenteux: variable GNMP types I, II, III Cryoglobulinémie types II et III surtout Maladie sérique Vasculites(PAN, rhumatoide) Infections chroniques GN post infectieux Lymphome Dérivation iléale MALADIES À COMPLEXES IMMUNS

  8. HYPOCOMPLÉMENTÉMIE NON DUES À MALADIES À COMPLEXES IMMUNS Embolies de cholesterol Syndrome hémolytique-urémique Sepsis Malnutrition sévère Insuffisance hépatique Pancréatite aigue Déficiences: -composantes du complément -protéines régulatrices Brûlures Infarctus du myocarde Dialyse ( membranes de cuprophane) Pontages aortocoronariens

  9. COMPLÉMENT NORMAL GN membraneuse Vasculites (la plupart) Purpura de Henoch-Shonlein Maladie de Berger Syndrome de Goodpasture

  10. COMPLÉMENT ÉLEVÉ Infection Inflammation chronique Grossesse

  11. 53 % HLA B27 5 % Chronic Low Back Pain  Inflammatory back pain LR 3.1 Heel pain (enthesitis) LR 3.4 3.1 x 7.3 = 22.3 (LR product) Peripheral arthritis LR 4.0 Dactylitis LR 4.5  Acute anterior uveitis LR 7.3 Disease Probability Pos. Family history LR 6.4 Good response to NSAIDs LR 5.1 Elevated acute phase reactants LR 2.5 HLA-B27 LR 9.0 MRI LR 9.0 Khan MA.. Ann Intern Med. 2002;136:896-907 Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2004; 63:535-543 Rudwaleit M, et al. Arthritis Rheum 2005 Axial SpA/ pre-rad. AS

  12. HLA-B27

  13. ANCA: algorithme de détection

  14. cANCA pANCA

  15. ANCA: quelle utilité clinique ? a . Au diagnostic b. Au moment de la rechute • Valeur pronostique • Pour prédire la rechute • Tous

  16. ANCA: utilité clinique • Au diagnostic: • Wegener: • Maladie systémique active: • › 95% positifs. cANCA 85%, pANCA 15% • anti PR3: 80%, anti MPO 5% • Polyangiite microscopique: • Maladie active: ANCA chez environ 80% des cas • pANCA chez 80-85% • cANCA chez 15-20% • Spécificité surtout dirigée contre la MPO • Spécificité accrue lorsque ANCA et anti PR3/MPO conjointement +

  17. ANCA: utilité diagnostique • Fonction de la probabilité pré-test VPP Manifestations ORL uniquement: 7-10% Manifestations ORL-pulmonaires 45% Manifestations ORL-pulmonaires-rein 98% • Besoin d’exclure les conditions mimant des vasculites et pouvant être ANCA +. (Infections, médicaments) • Le résultat d’ANCA + n’est en soi que rarement suffisant pour confirmer un diagnostic de vasculite: Bx lorsque possible

  18. ANCA: utilité clinique • Au moment de la rechute: • 80-100% des rechutes survenant chez patients qui ont été ANCA positifs sont à nouveau ANCA positives. • →Rechute présumée sans ANCA: remettre ce Dx en doute

  19. ANCA: utilité clinique • Valeur pronostique: • Rechutes: • Granulomatose de Wegener ou présence d’anti PR3 • ≥ 50% à 5 ans • Polyangiite microscopique ou Anti MPO: • 30% à 5 ans Langford CA. Best Pract Res Rheumatol (2005); 19: 307-320 Stone JH. Arthritis Rheum (2003); 48: 2299-2309

  20. ANCA: dépistage de l’activité de la maladie • Évalué surtout dans contexte de granulomatose de Wegener • Boomsma. Arthritis rheum (2000) • 100 pts avec Wegener ANCA+ (85: PR3, 15: MPO) • Suivi sur 2 ans • Mesure des ANCA aux 2 mois • Résultats: • Rechutes: 37 pts  titre avant rechuteVPP • Pts cANCA / PR3: 33 31 (94%) 71% • Pts pANCA / MPO: 4 3 (75%) 100% • Rechutes pouvant survenir quelques semaines à plus d’un an après la hausse des ANCA.

  21. ANCA: dépistage de l’activité de la maladie • Boomsma. Arthritis rheum (2000) • Il existe une corrélation imparfaite avec l’activité de la maladie • La plupart des rechutes s’accompagnent d’une élévation du titre d’ANCA • Une hausse du titre des ANCA n’est pas suivie d’une rechute, chez une proportion importante des patients (29%) • Le titre d’ANCA n’est pas un indicateur suffisant pour guider la thérapie. • Si positivation après avoir été négatif • Si augmentation du titre Suivre patient de plus près

  22. Analyse d’urine

  23. analyse d’urine

  24. PAN ou PAM?

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