Thrombopénie du nouveau-né

1. Thrombopénie du nouveau-né C.Yvenou Puer 2008

2. Définition Thrombopénie = plaquettes<100giga/l (entre 100 et 150 g/l : contrôle et surveillance) • Diagnostic positif Saignement des muqueuses numération plaquettaire • Diagnostic du mécanisme • Central (diminution des mégacaryocytes) • Périphérique C.Yvenou Puer 2008

3. Diagnostic étiologique • Interrogatoire • Antécédents familiaux • Grossesse • Accouchement • Prise médicamenteuse • Examen clinique de la mère • Examen du placenta • Numération plaquettaire maternelle • Chiffre bas : • PTI • Lupus maternel • Thrombopénie immuno-allergique • Thrombopénie familiale • Chiffre normal C.Yvenou Puer 2008

4. Numération plaquettaire maternelle • Chiffre bas • PTI • Lupus maternel • Thrombopénie immuno-allergique • Thrombopénie familiale • Chiffre normal C.Yvenou Puer 2008

5. Plaquettes maternelles normales • Examen du nouveau-né • Examen normal : • Thrombopénie allo-immune • Thrombopénie médicamenteuse • Thrombopénie révélant une aplasie • Désordres métaboliques • Souffrance fœtale ou néonatale • CIVD • Hépatosplénomégalie • Infections bactériennes • Infections virales et foetopathies • Leucémie congénitale • Anomalies congénitales • Hémangiome, rubéole, aplasie radiale • Syndromes trisomiques, syphilis C.Yvenou Puer 2008

6. Numération plaquettaire maternelle • Chiffre normal • Examen normal : • Thrombopénie allo-immune • Thrombopénie médicamenteuse • Aplasie médullaire • Désordres métaboliques • CIVD • Infections • Anomalies congénitales • Chiffre bas • PTI • Lupus • Thrombopénie immuno-allergique • Thrombopénie familiale C.Yvenou Puer 2008

7. Les thrombopénies immunologiques (1) Thrombopénies associées à un purpura immunologique maternel (PTI) • Passage d’anticorps plaquettaires à travers le placenta • Signes cliniques hémorragiques maximum dans les premiers jours, mais peuvent être retardés (surveillance pendant 15 jours) C.Yvenou Puer 2008

8. Les thrombopénies immunologiques (2) • Traitement de la thrombopénie liée à un PTI maternel • préventif • Corticoïdes ? • Immunoglobines IV • Problème du mode d’accouchement (numération au scalp en début de W) • Curatif • Si hémorragie corticoïdes immunoglobines IV transfusion de plaquettes si <15 giga EST C.Yvenou Puer 2008

9. Les thrombopénies immunologiques (3) Thrombopénie associée à un lupus maternel rare Parfois atteinte transitoire ou atteinte des autres lignées cellulaires (surtout si lupus actif) Contrôler la numération plaquettaire C.Yvenou Puer 2008

10. Thrombopénie allo ou iso-immune • Mère : • NFS normale • Pas d’ATCD hémorragique • Pas de prise de médicament • Rechercher une incompatibilité plaquettaire • Clinique : hémorragies parfois gravissimes Césarienne si ATCD enfant atteint • Diagnostic • Thrombopénie souvent sévère • Ac maternels dirigés contre les Ag HPA1, HPA2 ou BAK • Diagnostic dans labos spécialisés • Traitement : • si nécessité de transfusion : utiliser des plaquettes maternelles lavées • Perfusion d’immunoglobulines • Remontée des plaquettes en 3 semaines C.Yvenou Puer 2008

11. Thrombopénie immuno-allergique • Prise de médicaments par la mère (quinine, sulfamides) les Ac qu’elle développe passent le placenta • Thrombopénie chez l’enfant, régressive en quelques semaines C.Yvenou Puer 2008

12. Thrombopénie dans le cadre d’une infection • Infection bactérienne • Par action directe des germes sur les plaquettes • Ou par coagulation intra vasculaire disséminée (CIVD) • Infections non bactériennes • Signes cliniques impressionnants : AEG, ictère, purpura, hépatomégalie • Mécanisme : destruction splénique ou insuffisance médullaire C.Yvenou Puer 2008

13. Thrombopénie au cours des CIVD • Consommation excessive de plaquettes dans les thrombi, eux-même liés à des lésions de la paroi vasculaire • 1ers signes : chute des plaquettes et de la fibrine, puis des facteurs V et VIII • Lié à SFA ou infection C.Yvenou Puer 2008

14. Thrombopénies d’origine centrale • Prise médicamenteuse par la mère (thiazidiques (Lasilix), tolbutamide (sulfamide hypoglycémiant), hydralazine (antiHTA) • Maladie de Fanconi malformations du crâne, des mains, des reins anomalies de pigmentation • Diagnostic : myélogramme C.Yvenou Puer 2008

15. C.Yvenou Puer 2008

16. Thrombopénies des leucémies congénitales • Hépatosplénomégalie • Hyperleucocytose (>100 000) • Thrombopénies familiales • Avec ou sans anomalies morphologiques des plaquettes • Syndrome de détresse respiratoire, • Thrombose des veines rénales • Entérocolite ulcéro-nécrosante • Hypothermie par exposition au froid • Maladies métaboliques • Trisomies 18, 13, 21 • Hypotrophie C.Yvenou Puer 2008