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1. Caso Clnico: Sndrome da Hipoplasia do Corao Esquerdo Escola Superior de Cincias da Sade - ESCS
Curso de graduao em Medicina
Pediatria - HRAS - 6o. Ano
2. Caso Clnico RN de E.N.G, nascido em 12/09/08 s 17:10h, HRAN.
Parto normal, IG: 40 + 1 (gestao sem intercorrncias), bolsa rota de 10 horas, ceflico, masc., nasceu vigoroso, chorou forte e imediato, no necessitando de reanimao neonatal.
P: 3740 g, E: 51 cm, PC: 34 cm, Apgar 8 / 9.
Primeiro exame fsico na sala de parto apresentando fratura de clavcula esquerda, sendo liberado para o Alojamento Conjunto.
Sorologias materna negativas.
3. Caso Clnico Com 31 horas de vida RN evoluiu com desconforto respiratrio grave caracterizado por cianose central, taquidispnia intensa com tiragens inter e subcostais evidentes, m perfuso, hepatomegalia importante e oligria.
Foi realizado intubao orotraqueal e iniciado medicaes vasoativas, Dopamina (5microg/kg/min), dobutamina (10microg/kg/min) e em seguida transferido para o HRAS.
4. Caso Clnico Ao exame RN encontrava-se ciantico, desidratado, pulsos e presso arterial ausentes, gasometria arterial mostrou acidose metablica grave, sopro cardaco sistlico +2/+6 em borda esternal esquerda mdia, bulhas cardacas abafadas com B2 hiperfontica em foco tricspide.
Iniciado Prostin (500 mcg/ml) na dose de 0,05 mcg/kg/min.
5. Caso Clnico Foi transferido para o INCOR no seguinte estado:
Grave, com pulsos centrais filiformes, perfuso menor que 3 segundos, sat. 02 90%, FC 160 bpm, PA 51 x 24 mmHg (M 32 mmHg), em uso de Prostin 0,04 mcg/kg/min, Adrenalina 0,2 mcg/kg/min e persiste com sopro cardaco.
6. Caso Clnico Ecocardiograma:
Situs Solitus em levocardia.
Ausencia de conexo AV esquerda.
Ausencia de conexo VA esquerda.
Hipoplasia de cameras esquerdas. Cavidade de VE virtual.
Hipoplasia importante de aorta ascendente que mede. aproximadamente 2 mm de diametro.
Aps a emerg~encia do tronco braquioceflico, a aorta mede 3,8mm.
PCA medindo 5,1mm.
CIA medindo 6mm.
Ramos pulmonares confluentes medindo o esquerdo 5,4mm e o direito 6,5mm.
7. Caso Clnico Pericardio: normal.
Valva pulmonar: abertura normal dimetro do anel = 14mm.
Valva tricspede: abertura normal.
Valva Mitral: atrsica.
Valva Artica: atrsica
DOPPLER
Shunt E/D pela CIA no restritivo.
Fluxo D/E pela PCA com fluxo reverso para aorta ascendente.
8. Caso Clnico Diagnstico: SHCE (Atresia artica e mitral, CIA no restritiva, PCA restritiva, Insuficincia tricspide acentuada).
Realizado procedimento hbrido: bandagem seletiva dos ramos pulmonares e implante de stent no canal arterial.
CIA evoluiu para restritiva, sendo dilatado com balo e colocao de stent.
9. Caso Clnico Passou por trs episdios de sepse intra-hospitalar.
Aps estabilizao retornou ala-A do HRAS. Evoluindo com tosse, febre, desconforto respiratrio progressivo, dessaturao e sinais de ICC.
Foi transferido para UTI-Ped do Hospital Santa Helena e aps estabilizao retornou ala- A do HRAS.
10. Caso Clnico Exame atual: REG, taquidispneico, hipocorado 2+/4+, sudoreico, sat. em tenda (12 L/min) 81%;
AR: Presena de tiragem e batimento de nariz moderados, FR 36 ipm. MV rude sem RA.
ACV: RCR em 2T, FC 134 bpm, B2 hiperfontico, com sopro sistlico 3+/6+ pancardaco, Pa 76 x 38 mmHg, pulsos no foram palpados.
ABD: Fgado 3 cm do rebordo costal.
Ext: Sem edema, perfuso 3 seg.
11. Caso Clnico Aguarda a progresso da dieta e ganho ponderal para realizao de nova cirurgia.
12. Sndrome do Corao Esquerdo Hipoplsico Escola Superior de Cincias da Sade - ESCS
Curso de graduao em Medicina
Pediatria - HRAS - 6o. Ano
13. Definio Grupo de anomalias que incluem o subdesenvolvimento do lado esquerdo do corao e hipoplasia da aorta ascendente.
Atresia valva artica(AVO) + hipoplasia ou atresia de valva mitral (AVM).
AVM e valva artica bem funcionante.
Ventrculo esquerdo pode ser pequeno e no funcionante ou totalmente atrsico.
Ventrculo direito mantm as circulaes pulmonar e sistmica.
14. Epidemiologia 2% cardiopatias congnitas.
4 anomalia mais diagnosticada no primeiro ano de vida.
Causa mais freqente de bito por cardiopatia na 1 semana de vida.
Sem tratamento fatal em 100% dos casos.
15. Fisiopatologia
16. Fisiopatologia Manuteno inadequada da circulao sistmica (baixo dbito).
Hipertenso pulmonar (forame oval restritivo).
17. Clnica Sinais so evidentes nas primeiras horas ou dias de vida.
Baixo dbito cardaco: hipoperfuso sistmica;
Sinais de ICC: desconforto respiratrio (dispnia), hepatomegalia;
Cianose, acompanhada de palidez acentuada.
Pulsos fracos ou ausentes (femoral mais evidente).
Estertores pulmonares.
Cardiomegalia com impulso paraesternal de VD palpvel.
18. Clnica Sopro sistlico (70% dos pacientes): 2 ou 3 espao com leve irradiao ao longo da borda esternal esquerda ? dilatao do tronco da artria pulmonar.
Hiperfonese de 2 bulha: hipertenso pulmonar.
3 ou 4 bulha: ps falncia de VD.
19. Diagnstico ECG: sinais de sobrecarga de trio direito e ventrculo direito com ausncia de potenciais em ventrculo esquerdo.
Raio X de trax: cardiomegalia, aumento de AD e VD, artria pulmonar dilatada, sinais de congesto pulmonar.
20. Diagnstico Ecocardiograma:
Ausncia ou hipoplasia da valva mitral e raiz artica;
AE e VE : diminudos
AD e VD : aumentados
Avaliao do CIA diretamente por Doppler.
Cateterismo:
Medidas pressricas;
Amostras sanguneas para dosagem oximtrica;
Injeo de contraste: visualizao de cavidades cardacas e aorta;
22. Diagnstico Diferencial Coarctao da aorta; interrupo do arco artico;
Persistncia do canal arterial;
Drenagem anmala total de veias pulmonares;
Transposio de grandes artrias.
23. Tratamento Medidas iniciais:
Uso imediato de PGE1;
Corrigir distrbios acido - bsicos;
Evitar hipervolemia;
Manter PA sistlica > 50 mmHg;
Manter SvO2 > 50% e SpO2 entre 75 e 85%;
Droga vasoativa de escolha: epinefrina.
24. Tratamento Transplante: limitaes
Doadores;
Efeitos colaterais da imunossupresso a longo prazo;
Cirurgia: procedimento de Norwood
3 estgios;
Modificaes tem garantido maior sobrevida;
25. Procedimento de Norwood
26. Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R. Margotto Consultem:
