CARDIOPEDIATRIA Síndrome de Hipoplasia do ventrículo esquerdo

1. CARDIOPEDIATRIASíndrome de Hipoplasia do ventrículo esquerdo ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE-ESCS- HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL-HRAS- Apresentação: BÁRBARA GOMES Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 11 de agosto de 2012 Unidade de Neonatologia do HRAS

2. IDENTIFICAÇÃO • DN 25/06/2012 hora: 08 : 57 no HRAS • Mãe, 26 anos, reside no Recanto das Emas –DF

3. Aspecto do nascimento . Recém-nascido de parto normal, chorou forte ao nascer, ativo Apgar 1minuto=9 5 minuto=10 A reanimação neonatal não foi necessária.

4. Exame físico na sala de parto Recém-nascida, de termo; Postura ativa, reativa ao manuseio; corada, sem cianose, Icterícia ou edemas; eupneico, pulmões livres; RCR2T, sem Sopros, pulsos femurais e tempo de enchimento capilar Normais; crânio, clavículas e coluna normais; reflexos de Preensão palmar e plantar normais e simétricos. Flexão dos Membros superiores e inferiores normais e simétricos; Genitália masculina, testículos tópicos. Ortolani negativo; orofaringe Normal, ambos os globos oculares visíveis, ânus tópico e Normal à ectoscopia.

5. Dados antropométricos • PESO :2775g • ESTATURA : 47 cm • PERÍMETRO CEFÁLICO : 35 cm • Idade gestacional (CAPURRO): 40 semanas DIAGNÓSTICO: RNT + PIG simétrico ([Índice ponderal de 2,67)

6. História familiar • Pais hígido , sem consanguinidade • 02 irmãos hígidos • Não há história de doenças genéticas na família • Avós maternos hipertensos

7. Pré natal • GIV PNII AI • Mãe realizou pré natal inadequado (4 consultas iniciando no 2º trimestre) • Sorologias não reagente no 2º trimestre: HIV, Hepatite B, Sífilis. Era imune Toxoplasmose • Fazia uso de sulfato ferroso e ácido fólico • Etilista social durante toda a gravidez (fermentados) • Ultassonografia gestacional do 3ºtrimestre sem alterações.(sic)

8. Alojamento Conjunto Transferido para o Alojamento conjunto (25/06/12), recém-nascido estava ativo, reativo, sugando bem o seio materno, com pegada adequada, eliminando mecônio e com diurese abundante.

9. Após 36 horas de vida evolui com desconforto respiratório importante, palidez e irritabilidade, mãe relata que criança não conseguia sugar o seio materno e evoluiu com hipotonia e palidez acentuada.

10. Avaliação da NeonatologiaUTI * RN apresentou cianose, gemência,dispneia sugando bem no seio materno. “Reavaliação: O RN está com cianose importante mesmo recebendo O2 sob máscara 5l/min apresenta-se gemente,dispneico foi puncionado veia periférica e instalado SF 20ml/kg para /orrer rápido.”

11. “Não apresentou melhora e manteve perfusão periférica muito ruim” Colocado sob ventilação mecânica com PI 20x5 FR 40 Tins 0,35 FiO2 60%. *Foi Iniciado: -dobutamina10mcg/k/min; -adrenalina 0,2 mcg/k/min; -ProstinR 0.02mcg/kg/min

12. UTI- Neonatal Admitido na UTI neonatal no dia 26/06/2012 necessitou de ventilação mecânica e recebeu expansão volêmica, dobutamina, adrenalina e ProstinR. Foi solicitado radiografia de tórax e gasometria

13. Exames complementares. Gasometria Arterial (PI 15 PEEP 5 FR 50 T INSP 0,4 FIO 40%) • pH: 7,12 • PCO2 :18,8 • PO2: 62,2 • BE - 21,8 • HCO3: 9,1 • SAT :89,1 • Na: 137 ; K :3,8 Cl: 108

14. Radiografia de tórax

15. Hemograma completo Basófilos 0% *Monócitos: 4,0 % *Linfócitos: 16,0 % *Plaquetas: 167 x10 3/uL *Morfologia Anisocitose (+) ------------------------------ NT: 15089 NI: 764 NI/NT: 0,05 • Hemácias: 4,77 x106/uL • Hemoglobina: 16,7g/dL • Hematócrito: 48,0% • Leucócitos: 19,100 • Neutrófilos Totais: 79% • Bastonetes: 4,0 % • Segmentado75,0% Iniciado ampicilina e gentamicina

16. UTI- Neonatal • Criança continuou com palidez acentuada e evoluiu com dispnéia,eliminações fisiológicas presentes e diurese reduzida Está em Ventilação mecânica com altos padrões ventilatórios.

17. Controles laboratoriais

19. Em uso de: • Dieta • Dobutamina • ProstinR • Furosemida 3 mg/kg/dia • Espironolactona 1 mg/kg/dia; • HV: TIG 2,8 ;Aminoácidos:1g/kg • Fentanil:1mg/kg/min / Midazolam:1mg/kg/min

20. Exame físico -Recém-nascido em mal estado geral, hipoativo a mobilização, hipocorado (2+/ 4+) , cianótico (+/4+), dispnéico,afebril, anictérico,hidratado, sedado, em ventilação mecânica *FA: plana, normotensa * Pupilas fotorreagentes PD=PE • Ap resp: MV presente, simétrico, sem RA. Apresenta desconforto respiratório leve( tiragem intercostal). SaO2 88-94%. FR=35 IRPM • Ap. card: Ictus palpável no 5 EIC na linha hemiclavicular esquerda (LHCE) , RCR, Bulhas hipofonéticas em 2t, com sopro sistólico (3+/6+) em BEE(próximo ao foco pulmonar). PA 90x60 mmHg, Pulsos palpáveis normoimpulsivos , simétricos. FC=145bpm

21. Abdome: Globoso,distendido,com edema de parede, RHA+, normotenso. Fígado a 3,0cm do RCD,normotimpânico; • Ext: Edema de MMIIs +++/4+. Tempo de enchimento capilar < 2 segundos, ausência de lesões e púrpuras

24. Ecocardiograma: 2 dias após

27. ECOCARDIOGRAMA - • Medidas: AO= 8mm AE=18mm AE/AO=2,1 VED=15mm VES= 13mm • FE=30% • Situs solitus em levocardia. • Conexões átrio-ventriculares concordantes. • Conexões ventrículo-arterias concordantes. • Drenagem venosa sistêmina normal. • Drenagens venosas pulmonares normais. • CIA medindo 7 mm com shunt E/D não restritivo. • Valva mitral com anel medindo 7mm com boa abertura. • Valva tricúspide com anel medindo 14 mm com abertura normal • Hipoplasia importante do ventrículo esquerdo com hipocinesia difusa de suas paredes e sinais de fibrose endocárdica.

28. Dilatação do átrio esquerdo e das câmaras direitas. • Valva aórtica monocúspide com abertura diminuída. Pequeno fluxo anterógrado assimétrico. Não foi possível avaliar o gradiente transvalvar. • Valva pulmonar com abertura normal. O anel pulmonar mede 12mm • Arco aórtico à esquerda sem coarctação aparente. A Aorta ascendente mede 4,5 mm. Fluxo retrógrado na aorta até a emergência do canal arterial. • Canal arterial pérvio medindo 5mm com fluxo predominantemente D/E

29. Conclusões-Ecocardiograma • Valva aórtica monocúspide com estenose crítica. • Ventrículo esquerdo hipoplásico com disfunção sistólica importante e sinais de endocardiofibrose. • CIA não restritiva. • PCA com fluxo não restritivo.

30. Paciente foi transferido nestas condições para a UTI do Instituto do Coração(07/07/2012). • Não houve mais informação do recém-nascido, apenas que evoluiu com o óbito com 3 semanas de vida.

31. Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo

32. Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo Cardiopatia congênita com obstrução ao fluxo de saída do ventrículo esquerdo

33. Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo • Síndrome de Turner, história familiar de cardiopatias • Dois a três casos por 1000 nascidos vivos • Compreende cerca de 2 à 3% das cardiopatias congênitas. • Mais prevalente no sexo masculino • Sem tratamento é fatal em 100% dos casos, sendo responsável 25-40 % das mortes neonatais cardíacas

34. Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo

35. Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo- Fisiopatologia

36. Fisiopatologia lesão estrutural = fluxo sistêmico para não anterógrado. CIA AE Fluxo venoso pulmonar Shunt esquerdo-direito VE AD –VD- Tronco Pulmonar- Artéria pulmonar CANAL ARTERIAL Retrogradamente Circulação sistêmica Aorta descendente Aorta ascendente e coronárias • Diminuição do DC e má perfusão • Hiperfluxo/Congestão Pulmonar • ICC/choque cardiogênico

37. Quem suspeitar ? • Bebê que nascem bem. Até a primeira semana de vida desenvolve choque cardiogênico/ICC; • Aumento da FC e FR, Má perfusão periférica, pulsos diminuídos; • Boa saturação Arterial de oxigênio ( 85-90%); • B2 única com hipofonese acentuada em área pulmonar; • Sopro ejetivo discreto BEE; • Creptos e fígado palpável.

38. Diagnóstico a) Radiografia de tórax: Cardiomegalia, aumento da trama vascular, hiperfluxo e congestão venosa

39. b) ECG: sinais de sobrecarga de ventrículo direito acentuada com ausência de potenciais em ventrículo esquerdo.

40. C) Ecocardiograma: • A cavidade ventricular esquerda hipoplásica • Existe atresia aórtica e mitral, com uma aorta ascendente de calibre diminuído e ausência de fluxo anterógrado através das valvas aórtica e mitral. • O forame oval é pequeno e restritivo. • O fluxo da aorta ascendente é reverso • O canal arterial grande.

41. Ao Ascendente=3,5mm

42. Diagnóstico diferencial • Estenose Valvar aórtica crítica • Coartação de aorta • Interrupção do arco aórtico • Choque séptico

43. Tratamento O tratamento clínico imediato é decisivo para o sucesso Cirúrgico. 1) Medidas iniciais: • Oxigênio terapia –Sob ventilação mecânica; • Diuréticos; • Correção dos distúrbios metabólicos (acidose metabólica).

44. Tratamento • Prostaglandina E1( ProstinR)- Infusão venosa contínua 0.01 a 0,05 mcg/kg/min • Ventilação mecânica: 40 mmHg PaO2 e 45 mmHg aPaCO2 e 7,4 o pH. SaO2=90% • Drogas Vasoativas: dopamina 3 a 10 mcg/kg/min e dobutamina 5 a 15 mcg/kg/dia • Após estabilização clínica, o RN deve ser transferido para unidade especializada

45. Condutas cirúrgicas 1) Cirurgia de Norwood: ampliação da aorta ascendente e sua anastomose com o tronco pulmonar, desconectando as artérias pulmonares, que passaram a receber o fluxo através de uma anastomose sistêmico pulmonar. A comunicação interatrial e também ampliada(mortalidade 50-70%)

46. No segundo estágio, a derivação sistêmico-pulmonar é substituída por uma anastomose cavopulmonar bidirecional (Glenn modificado). O terceiro estágio é completado com a operação de Fontan,completando o tratamento.

47. 2)Transplante cardíaco no período neonatal; 3) Manejo híbrido: -Primeiro estágio: Implantar um stent no canal arterial aliado a bandagem seletiva das artérias pulmonares e, se necessário, atriosseptostomia. -Segundo estágio: realizar reconstrução da aorta e restabelecimento do fluxo pulmonar e no estágio 3 é a finalização da anastomose cavopulmonar, com a incorporação do retorno venoso proveniente da veia cava inferior (anastomose cavopulmonar total). Trata-se de procedimento percutâneo, realizado na sala de hemodinâmica

49. “A possibilidade de realizarmos um sonho é o que torna a vida interessante.”Paulo Coelho Obrigada !!!

50. Bibliografia • Segre, Conceição A.M,Perinatologia fundamentos e prática- São Paulo, Ed. Savier,2002; • Garcia EM, Sampietro VII. Arritmias cardíacas/Insuficiência cardíética congestiva/cardiopatias congênitas. In.Margotto, PR,ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO DE RISCO,Hospital Anchieta, 2a Edição, pg 270-288, 2006 • Hincapie MJ, et al. Experiência Inicial de um Novo Centro no Brasil na Abordagem Híbrida para a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo. Rev Bras Cardiol Invas. 2009;17(3):369-77. • Pilla,C.B,Manejo híbrido da Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo,Revista Brasileira de cardiologia 2005; 13(3):176-184; • Amaral,F; QUANDO SUSPEITAR DE CARDIOPATIA CONGÊNITANO RECÉM-NASCIDO,,FMUSP,2002.