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PATHOLOGIE DU NERF PERIPHERIQUE

PATHOLOGIE DU NERF PERIPHERIQUE. IFSI nov 2009 Service de Neurologie du Pr Alamowitch. SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE Rappel anatomique. Le SNP regroupe : les voies afférentes de la sensibilité Récepteurs en périphérie Neurone ganglionnaire, jusqu’à son entrée dans la moëlle

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PATHOLOGIE DU NERF PERIPHERIQUE

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Presentation Transcript


  1. PATHOLOGIE DU NERF PERIPHERIQUE IFSI nov 2009 Service de Neurologie du Pr Alamowitch

  2. SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUERappel anatomique • Le SNP regroupe : • les voies afférentes de la sensibilité • Récepteurs en périphérie • Neurone ganglionnaire, jusqu’à son entrée dans la moëlle • Les unités motrices • Motoneurone et son axone • fibres musculaires innervées • Il existe différents types de fibres nerveuses selon la modalité transmise: • Epicritique, Proprioception : Ia, Ib, II = myélinisées, de gros diamètre • Thermo-algique : A delta (III), C (IV) = peu ou pas myélinisées, faible diamètre • Moteur : Alpha, Gamma = myélinisées de gros diamètre

  3. Ganglion spinal Epinèvre Périnèvre Endonèvre Fascicules Neurone afférent Terminaison sensitive Neurone efférent Corne antérieure de la moelle Nœud de Ranvier Axone Myéline Cellule de Schwann Terminaison motrice SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE

  4. ATTEINTE DU SNP • Syndrome neurogène périphérique Déficit moteur Hypoesthésie Amyotrophie ROT diminués ou abolis Parfois: Troubles vasomoteurs, crampes, fasciculations • Syndrome myasthénique Diminution de la force musculaire au cours des efforts répétés Fréquence de l’atteinte oculaire (ptosis, diplopie…) • Syndrome myogène Diminution de la force musculaire à prédominance proximale Amyotrophie, rétraction tendineuse, déformation Activité spontanée du muscle : Crampes, myotonie Abolition de la réponse idio-musculaire Normalité de la sensibilité et des ROT

  5. ATTEINTE DU SNPExamen clinique • Interrogatoire préalable • Inspection : recherche d’une amyotrophie, fasciculations • Etude des réflexes tendineux • Etude de la sensibilité (à l’aide d’un schéma) • Tact fin • Thermoalgique (chaud-froid, pique-touche) • Proprioceptive • Ataxie proprioceptive • Sens de position du gros orteil • Diapason • Étude de la préhension aveugle • Etude de la motricité segmentaire: Testing musculaire

  6. Schéma de la sensibilité (distribution métamérique radiculaire)

  7. EXAMEN CLINIQUE • Au terme de l’examen, on doit pouvoir distinguer : • Atteinte radiculaire • Atteinte plexique • Atteinte monotronculaire • Mononeuropathie multiple • Polyneuropathie • Polyradiculonévrite

  8. ATTEINTE DU SNP

  9. Atteintes du SNP • Atteinte radiculaire • Sciatalgie • Cruralgie • Syndrome de la queue de cheval (L2 à S5) • Névralgie cervico-brachiale • Plexopathie • Brachiale • Lombo-sacrée • Atteinte tronculaire • Nerf médian • Nerf cubital • Nerf SPE • …

  10. Atteinte radiculaire • Douleur: spontanée, violente, paroxystique, dessinant le trajet de la racine, augmentée par les efforts, étirement (Lasègue), toux, éternuement • Paresthésies sur le trajet de la racine concernée • Hypoesthésie, déficit moteur dans le territoire de la racine • Abolition du ROT correspondant

  11. Sciatiques L5 et S1 par hernie discale

  12. Syndrome de la queue de cheval • Racines L2-S5 • Paraparésie (respectant psoas, L1) • Abolition ROT rotuliens et achiléens • Anesthésie en selle • Douleurs radiculaires (Lasègue) • Tb génitaux et sphinctériens

  13. Atteintes tronculaires • Nerf médian Synd du canal carpien • Nerf cubital Compression au coude • Nerf radial Gouttière humérale

  14. Atteinte du nerf crural Déficit de la flexion de la cuisse et de l’extension de la jambe Hypoesthésie de la face antéro-interne jambe et cuisse Abolition du rotulien

  15. Atteintes nerveuses périphériques • Polyneuropathie =Atteinte distale symétrique sensitive et/ou motrice • Axonale (petites fibres) • Démyélinisante (grosses fibres) • Polyradiculonévrite = Atteinte sensitive et motrice proximale et distale des 4 membres associée à une aréflexie tendineuse • Mononeuropathie multiple = Atteinte de plusieurs troncs nerveux de façon asymétrique et asynchrone

  16. Intérêt de classer les différentes atteintes du système nerveux périphérique • = • Permet de guider la démarche étiologique en fonction de : • La topographie • Le mécanisme physiologique • Le mode d’installation

  17. NEUROPATHIE PERIPHERIQUEBilan complémentaire • Bilan biologique usuel: NFS, iono sang, urée et créatinine, bilan hépatique • Bilan de diabète: Glycémie à jeun, HbA1c • Bilan immunologique: FAN, Fcteur rhumatoïde, cryoglobulinémie, IEPP, VS, CRP • Sérologie virales: hépatite B et C, HIV, Lyme • Bilan thyroïdien • Dosages vitaminiques: B1, folates, B12

  18. POLYNEUROPATHIES AXONALES • Aiguë • Porphyrie aiguë intermittente • Vascularite nécrosante • Intoxication aiguë • Causes nutritionnelles (vit B1, B6, B12, folates) • Subaiguë • Diabète • Hypothyroïdie • Acromégalie • Insuffisance rénale • Dysglobulinémie à Ig A ou Ig G • Médicaments: Cordarone, vincristine • Chronique • Maladie de Charcot-Marie-Tooth • Amylose

  19. POLYNEUROPATHIE DEMYELINISANTE • Aiguë • Syndrome de Guillain Barré • Subaiguë • Dysglobulinémie à Ig M, cryoglobulinémie • Médicaments: cordarone • Maladie systémique • Chronique • Maladie de Charcot-Marie-Tooth • PRN chronique

  20. MONONEUROPATHIE MULTIPLE • Diabète • Maladies systémiques • Vascularites nécrosantes: PAN, Wegener • Lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren • Sarcoïdose • Infectieux • Maladie de Lyme • HIV • Neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction • Neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression

  21. POLYRADICULONEVRITE AIGUESyndrome de Guillain Barré (1) Neuropathie auto-immune de cause inconnue • Episode pseudo-grippal préalable fréquent • Phase d’installation (1 à 3 semaines) • Déficit moteur symétrique, proximal et distal d’installation ascendante avec possible atteinte des paires crâniennes • Abolition des ROT • Troubles sensitifs au second plan, douleurs • Dysautonomie (FC, PA, sueurs, troubles digestifs) • Phase de plateau • Stabilisation des troubles (jours à plusieurs mois) • Phase de récupération • Progressive, séquelles dans 15% des cas allant d’une simple aréflexie à des séquelles invalidantes

  22. POLYRADICULONEVRITE AIGUESyndrome de Guillain Barré (2) • EMG Démyélinisation, blocs de conduction • Ponction lombaire Hyperprotéinorrachie sans augmentation du nombre de cellule = dissociation albumino-cytologique • Examens biologiques à la recherche d’une PRN secondaire • Infectieux : hépatite, HIV • Métabolique : diabète • Maladies systémiques : Lupus, sarcoïdose • Lymphome

  23. POLYRADICULONEVRITE AIGUESyndrome de Guillain Barré (2) • Traitement curatif • Immunoglobulines IV • Plasmaphérèse • Prévention des complications de décubitus • Surveillance • Fonction respiratoire • Fonction cardiaque • Troubles de la déglutition

  24. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Maladie de Charcot : Atteinte du motoneurone central et périphérique • installation progressive • Age : 40 à 70 ans • Incidence : 1,5/100 000/an • Espérance de vie : 3 ans mais grande variabilité individuelle

  25. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE • Signes périphériques • Amyotrophie • Fasciculations • Crampes • Diminution des ROT • Atteinte bulbaire • Signes centraux • Hypertonie • ROT vifs, diffusés, polycinétiques • Signe de Babinski • Atteinte pseudo-bulbaire • Signes mixtes • Déficit moteur • Dysarthrie • Dysphagie • Insuffisance respiratoire

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