1 / 90

Nephrologiai betegségek ellátása

Nephrologiai betegségek ellátása. Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem I I.sz. Gyermekklinika 20 11 . Február 07. A vese betegségei. Tubulo-interstitiális nephritisek ± húgyúti fejlődési rendelleneség Tubuláris betegségek

damien
Télécharger la présentation

Nephrologiai betegségek ellátása

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Nephrologiai betegségek ellátása Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem II.sz. Gyermekklinika 2011. Február 07.

  2. A vese betegségei • Tubulo-interstitiális nephritisek±húgyúti fejlődési rendelleneség • Tubuláris betegségek • Glomeruláris betegségek Nephritisek Nephrosis • Tumorok • Hypertonia

  3. Tubulointerstitialis nephritisAetiológia • idiopáthiás • immunmediált • gyógyszerallergia • immunbetegségek • glomerulonephritissel: -IgA, membranosusGN, SLE, Syphilis • glomerulonephritis nélkül-allograft-kilökődés • fertőzés • direkt parenchyma-fertőzés • Reaktiv (steril) TIN

  4. Tubulointerstitialis nephritis Klinikai kép • Akut veseelégtelenség • Tubuláris működészavar • Nephrosis syndroma (ritkán) • Akut húgyúti infekció 1 éves kor alatt minden húgyúti infekciót pyelonephritisként kell kezelni • Fejlődési rendellenességek

  5. Leukocyturia Alsó húgyúti infekció Bacteruria igen CRP 1év Pyelonephritis nem igen Urethritis, cystitis(Chlamydia, ureoplasma,trichomonas,oxyuria) Dysuria, haematuria nem CRP, We Veseparenchyma károsodás (UH) nem Xanthogranulomatosus pyelonephrtitis igen Saválló pálca igen nem Vesetuberculosis VeseelégtelenségEosinophil leucocyturiaTubuláris proteinuriaMicrohaematuria igen Tubulointerstitiális nephritis nem HypercalciuriaDistális renalis tubuláris acidósisOxalósis igen HaematuriaNephrolithiasis igen Hyperuricaemia Uratnephropathia

  6. Vizelet vizsgálat

  7. Leukocyturia Vizelet üledék: 40-50 fvs, 6-8 vvt és sok bactérium

  8. Uricult

  9. “Honeymoon” cytitis A felszálló húhyúti fertőzés pathomechanizmusa

  10. A reggeli első vizelet bacteriológiai megoszlása Szignifikáns bacteriuria

  11. Tünetek, következmények • Alsó húgyutak érintettsége: „hólyaghurut”, „felfázás” • Vesemedence gyulladás: fentiek + általános tünetek (láz, deréktáji fájdalom, hányás) • Fiatal korban vagy anatómiai rendellenesség esetén súlyosabb lefolyás, akár „vérmérgezés” • Hegesedés • Veseszövet pusztulás

  12. Klinikai tünetek Kor függő • Típikus tünetek: dysuria,pollakisuria, enuresis, láz, lumbosacralis fájdalom • < 1 hónapos kor alatt: septikus kép • 1 hó – 2 év: nem-specifikus,elégtelen fejlődés. Ismeretlen eredetű láz. • 2-5 év: hasi fájdalom. Hányás. Súlyvesztés. • > 5 év: lumbosacralis fájdalom

  13. Klinikai Tünetek • Asymptomaticus bacteriuria: nincs klinikai tünet • Cystitis: pollakisuria, dysuria, incontinencia. Nincs láz és általános tünet. • Hemorrhagiás cystitis: Hematuria dominál

  14. Klinikai Tünetek • Pyelonephritis: láz, hányás, hasi fájdalom, (lumbosacralis fájdalom), rossz általános állapot. Együtt járhat cystitises tünetekkel. • < 1 év alatt sepsis része lehet. • Recidiva esetén már sokkal tünetszegényebben zajlik.

  15. Húgyúti fertőzések. Az életkor szerepe

  16. Mintavételi technikák • “Zacskós” vizelet • Középsugár • Lemosás - tisztálkodás jelentősége • Katéterezés • Hólyagpunctio (=hólyagszúrás)

  17. Kórokozók gyakorisága húgyúti fertőzésben % • E. coli 49 • Enterococcus faecalis 13 • Proteus indol neg. 10 • Klebsiella 7 • Pseudomonas spp 7 • Enterobacter spp 6 • Proteus indol poz 3 • Staphylococcus 3 • Egyéb 2

  18. Húgyúti rendellenességek • Kóros anatómiai viszonyok • Szűkület, elzáródás, pangás • Visszafolyás a hólyagból = VUR • „Nyitott gerinc” = meningomyelokele

  19. Visszafolyás = Vesico-ureteralis reflux = VUR I fokú VUR II-fokú VUR III-V-fokú VUR

  20. Vizsgálatok • szisztémás infectió • Vizelet:üledék, bakteriológia • Vérvétel: Hgb,vérkép, süllyedés, CRP, vesefunkció • Képalkotó vizsgálatok • UH • Izotóp vizsgálatok (korai ill. késői) • A hólyag kontrasztanyagos vizsgálata (az akut tünetek lezajlása után 6 héttel) • (vénás vese röntgen: csak kivételes esetben)

  21. Leukocyta, bacterium

  22. Vvt cylinder Hemoglobin cylinder Leukocyta cylinder

  23. Isomorph haematuria

  24. Dysmorph erythrocyturia

  25. Akut vesemedence gyulladás ultrahang képe (1) Duzzadt vesék, elmosódott szerkezet, tályog?

  26. Akut vesemedence gyulladás komputer-rétegvizsgálati (CT) képe (2) Megnagyobbodott vesék, Körülírt tályogképződés

  27. Vesekövesség vesekő „hangárnyékkal”

  28. Visszafolyás az üregekbe és a veseállományba Húgycső szűkület + a vizelet visszafolyása a hólyagból a vesék felé (VUR) hólyag Húgycső billentyű

  29. Scars=inflammations DMSA SCINTIGRAPHY

  30. VUR grading via MCU Gr. I. Gr. II. Gr. III..

  31. Kezelés • Asymptomaticus bacteriuria: nincs kezelés. • Hemorrhagiás cystitis: antibiotikus kezelést kerülni kell. • Pyelonephritis:azonnali kezelés; aminoglycosid vagy cephalosporin7-(10) napig. • Ezt követően kemoprofilaxis amíg az MCU el nem készül, általában 4 hétig • „Közönséges” cystitis: 5 nap p.os. cephalosporin kezelés

  32. Endoszkópos submucosalis injekcio • Teflon • Szilikon • Kollagen

  33. TIN. Klinikai kép • Anamnesis - aetiologia: • nephrotoxikus gyógyszer, • rec. UTI, anatómiai malformáció, • Uveitis tünetek • általános: gyengeség, étvágytalanság, hasi fájdalom, hányás, fejfájás • Láz, arthritis, exanthemák, szemfájdalom, photophobia • Dysuria, polyuria, polydipsia, súlyvesztés, exsiccosis, • Hypertonia

  34. Laborparameterek: • vér: • Anaemia (haemolytikus/nem haemolytikus) • Emelkedett süllyedés, eosinophilia, leucocytosis • Acidosis, hyperkalaemia, hypophosphataemia, hypouricaemia • emelkedett kreatinin, BUN • emelkedett IgE, IgG, Immuncomlexek

  35. labor • vizelet • Leucocyturia, eosinophyluria, bacteriuria (infektio esetén), haematuria • Cylinderek - granularis, hyalin, leuko-, ery- • Aminoaciduria, glycosuria, hyperphosphaturia, proteinuria - 50% ill. több tubuláris protein, • Hyposthenuria

  36. TIN terápia • supportív • víz, pH, elektrolyt-háztartás • Akut/chr dialysis ha szükséges • Toxikus anyagok eliminálása (ld. aetiologia) • Infekció kezelése • Steroid ?? (akut esetben) • VUR kezelése, obstruktio etc.

  37. Cystás Vesebetegségek

  38. A vese cystás betegségei Nem genetikai eredetű betegségek: Multicystás vese (multicystic dysplasia) Multilocularis cysta (multilocular cystic nephroma) Vese sinus többszörös cystái Medullaris szivacs vese (medullary sponge kidney) Egyszerű cysta (solitary or multiple) Szerzett vese cystás betegség (dializált betegekben)

  39. A vese cystás betegségei • Örökletes, genetikai eredetű betegségek: • Autosomal-recessive polycystás vesebetegség • Juvenilis nephronophthisis–(medullary cystic disease complex) (autosomalis recesszíve a juvenilis forma; autosomalis dominans az ad ult forma) • Glomerulo – cystás vesebetegség

  40. Cystás vesebetegségek • Multicystás vese (Vese dysplasia) • Polycystás vese • Infantilis polycystás vese betegség • Felnőtt típusú polycystás vese betegség • Medulláris cystás vese • Familiáris juvenilis nephronophtisis

  41. Multicystás vese (Vese dysplasia) • A foetalis vese kóros strukturális differenciálódása (cystákat, szabálytalan ductusokat, differenciálatlan mesenshymát, porcot tartalmazhat) • Általában egyoldali, és gyakran társul az alsó húgyutak fejlődési rendellenességeihez.

  42. Multicystás vese

  43. Multilocular cyst.

  44. Infantilis polycystás vesebetegség • Autosomalis recessiv • A vesén kívül a májban is található cysta • Mindkét vesében számos cysta (dilatált gyűjtőcsatorna) látható. • A kezdetben épnek látszó veseszövetben interstitialis fibrosis és tubularis atrophia alakul ki, ami veseelégtelenséghez vezet.

  45. Infantilis polycystás vesebetegség • Congenitalis hepaticus fibrósis • A máj cystás elváltozása a súlyosabb • Cirrhosis, portalis hypertensio, oesophagealis varix • Oligohydramnion, Potter szindróma, pulmonalis hypoplasia • Mko. deréktáji terime, haematuria, hipertónia • Vesefunkció beszűkülés • Nephrogen diabetes insipidus

  46. UH kép: polycystás vesebetegség recessív forma

  47. Iv. Urographia polycystás vesebetegségben

  48. Polycystás vese szövettani képe

  49. Felnőtt típusú polycystás vese betegség • Autosomalis dominans (16cr,rövid kar) • Congenitális, de csak 40-50 éves korban jelentkeznek a tünetek (kétoldali cysták) • Haematuria, deréktáji fájdalom, hipertónia • Májcysták is lehetnek, nincs klinikai jelentősége • Agyi erek aneurismái vérzést okozhatnak • 60-70 éves korban veseelégtelenség alakul ki

More Related