1 / 40

Purpura Henoch- Schonlein

Purpura Henoch- Schonlein. Prezentare de caz clinic. Caz clinic. V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani si 10 luni, Jud. Iasi, mediul urban, internat in Clinica a 3-a Pediatrie in perioada 05.09- 15.09. 2007

eddy
Télécharger la présentation

Purpura Henoch- Schonlein

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Purpura Henoch- Schonlein Prezentare de caz clinic

  2. Caz clinic V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani si 10 luni, Jud. Iasi, mediul urban, internat in Clinica a 3-a Pediatrie in perioada 05.09- 15.09. 2007 M.I.: febra, dureri abdominale difuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasa la nivelul membrelor inferioare si al feselor, inapetenta, somnolenta

  3. Anamneza • H-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasa tata - 35 ani- aparent sanatos sora - 8 ani si 5 luni- aparent sanatoasa; Parintii nu sunt fumatori, neaga contact Tbc A . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la termen, Gn= 4400 g, scor Apgar 9 -alimentat natural pana la varsta de 11 luni - profilaxia rahitismului si vaccinari realizate conform schemei IOMC

  4. Anamneza A.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism cranian prin lovire - la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal comitial secundar ( S-au efectuat Rg craniu- aspect normal; traseu EEG spontan- releva rare diseminari de polivarfuri simetrice; Ct cerebral- moderata atrofie corticala bilaterala)- s-a initiat tratament cu Depakine sirop 2.5 ml de doua ori pe zi, Encefabol ½ lingurita

  5. Istoricul bolii Copil de sex masculin, in varsta de 2 ani si 10 luni, G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC semnificative, in antecedente cu Mal comitial secundar pentru care se afla in tratament cu Depakine sirop, episoade de infectii respiratorii ( mai 2005- Bronsiolita acuta; ian 2006 Rinofaringita acuta; aprilie 2006 Pneumonie interstitiala; mai 2006- Rinofaringita acuta ) se interneaza in prezent pentru febra, dureri abdominale difuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasa localizata la nivelul mebrelor inferioare si al feselor, inapetenta, somnolenta;

  6. Istoricul bolii Mama declara ca simptomatologia a debutat in urma cu 4 zile. In ambulator i s-a administrat Claritromicina , eruptia aparand, declarativ, dupa administrarea acesteia

  7. Examenul clinic la internare Stare generala- influentata Stare de constienta- pastrata Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95 cm, IP=1,06- copil eutrofic Facies- simetric, normal conformat Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala, eruptie maculo papuloasa eritematosa la nivelul fetei de extensie a membrelor inferioare, la nivelul feselor, simetric bilateral, periarticular( articulatia coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune, nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de grataj; prezinta elemente eritematoase la nivelul lobilor urechilor bilateral

  8. Examenul clinic Mucoase- congestie faringiana Sistem ganglionar – microadenopatie latero- cervicala bilaterala Fanere- normal implantate Tesut conjunctiv-adipos- normal reprezentat Sistem muscular- normotrofi, normotoni. normokinetici Sistem osteo-articular- aparent integru

  9. Examenul clinic Aparat respirator- torace normal conformat, excursii costale simetrice bilateral, MV fiziologic, Fr= 24 resp/ min Aparat cardio-vascular- soc apexian sp V ic pe LMC stg, zgomote cardiace ritmice, bine batute, fara sufluri supraadaugate, artere periferice pulsatile, TA= 90/50 mmHg, puls=110/min

  10. Examenul clinic Aparat digestiv- cavitate bucala normal conformata, amigdale hipertrofiate, hiperemice,cu depozit pultaceu faringe congestiv, - apetit diminuat,abdomen suplu, mobil cu miscarile respiratorii, depresibil, dureros spontan si la palpare difuz, predominent la nivelul epigastrului - tranzit intestinal fiziologic Ficat- la 2 cm sub rebord costal Splina- pol inferior palpabil

  11. Examenul clinic Aparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi nepalpabili - mictiuni fiziologice - urini normocrome - organe genitale externe normal conformate Sistem nervos, endocrin, organe de simt: stare de somnolenta, nu prezinta semne de iritatie meningeala, OTS, auz, vaz- normal clinic

  12. Diagnostic de etapa • Angina pultacee • Alergodermie • Sindrom dureros abdominal • Mal comitial secundar ( control)

  13. Examene paraclinice Hemoleucograma: Leucocite- 13600/mmc; G.R.- 4260000/mmc F. L. : PN= 33% Hb - 10,4 g/dl L = 50% Ht - 31,2% M = 9% VEM- 73 E = 6% HEM- 24,4 pg B = 1% CHEM- 30,3g/dl Tr= 290.000/mmc

  14. Examene paraclinice Reactanti de faza acuta VSH- 45mm/h Fibrinogen-3,36 g % CRP- nu s-a lucrat Metabolism glucidic glicemie= 1,06 g/%o Metabolism proteic PT= 74,2g/l IG E= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L

  15. Examene paraclinice Probe hepatice TGP= 39 UI/L Teste renale uree= 0,20 g%o Urina: Sumar- albumina absent Sediment urinar- saruri amorfe Urocultura- negativa Exsudat faringian- culturi negative ASLO< 200 UT/ml MF-OP- absent - CL- absent

  16. Examene de specialitate Examen chirurgical Nu sunt prezente semne de aparare musculara Rg abdominala pe gol Transparenta pulmonara normala. Cord normal. Abdomen normal Ecografie abdominala si renala Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni normale; Colecist- alitiazic; Pancreas normal; Splina- fara modificari; VU- in semirepletie; Rinichi- econormali bilateral

  17. Examene de specialitate Examen dermatologic Papule purpurice nepruriginoase ( purpura palpabila) la nivelul feselor si membrelor inferioare, cu debut febril si dureri abdominale. Obs. Purpura Henoch- Schonlein Examen ORL Angina eritemato-pultacee

  18. Examene paraclinice Test Addis 1 Hematii, cilindrii- absenti Leucocite= 5800/min Test Addis 2 Hematii, cilindrii- absenti Leucocite= 4722/min

  19. Evolutie La 3 zile de la internare examenul clinic al pacientului releva dureri intense la nivelul articulatiei genunchiului drept, cu impotenta functionala, caldura locala si tumefiere( intre diametrele celor doua articulatii simetrice se observa o diferenta de 1, 5 cm)

  20. Diagnostic pozitiv 1 Purpura Henoch- Schonlein fara afectare renala 2 Angina pultacee 3 Anemie feripriva 4 Mal comitial secundar ( control)

  21. Tratament si alimentatie Tratament Penicilina G 1 milion ui/4 Prednison 30mg/4 Ca lactic 1g Dicarbocalm ½ tb * 4 Depakine 2ml* 2 Liv 52 tb 1 Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi Alimentatie- regim 1-3 ani, fara sare

  22. Recomandari la externare - Va continua tratamentul cu Prednison 15 mg/zi inca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile si apoi cate 10 mg alternativ la 2 zile • Ca lactic 2 tb/zi • Dicarbocalm 1 tb/zi • Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luni • Va reveni la control peste 2 saptamani • Va evita vaccinarile cel putin un an de la debut

  23. Evolutie si prognostic Evolutie- sub tratament evolutia a fost favorabila, durerea articulara a cedat, tumefierea articulara s-a remis. Pacientul nu a mai prezentat dureri abdominale, eruptia cutanata s-a remis Prognostic- evolutia este grevata de recaderi dar in general prognosticul este benign, in afara afectarii renale. Eruptia purpurica si afectarea articulara sunt autolimitate.

  24. Diagnostic diferential Al purpurei: • purpura trombocitopenica idiopatica • endocardita bacteriana • meningita meningococica • septicemie • reactii alergice medicamentoase • eritem polimorf • urticarie

  25. Diagnosticul diferential Al durerii abdominale: • apendicita acuta • peritonita • invaginatie intestinala • intoxicatii medicamentoase • enterocolita acuta

  26. Diagnosticul diferential • perforatia unui organ cavitar • hemoragie intraperitoneala • hernie hiatala • hernie strangulata • infectie urinara

  27. Diagnosticul diferential Al manifestarilor articulare • RAA • Artrita reumatoida • LES

  28. Particularitatea cazului • Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu dureri abdominale, ce au ridicat suspiciunea unui abdomen acut chirurgical. • Sindromul cutanat a fost necaracteristic, a aparut declarativ dupa administrarea antibioticului fapt ce a pus problema unei alergodermii • Afectarea articulara a aparut la interval de 8 zile fata de debutul afectiunii

  29. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice • PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de Johan Schönlein, care a observat asocierea dintre purpura si artrita. Mai tarziu, Edouard Henoch a evidentiat si prezenta simptomatologiei gastrointestinale in tabloul afectiunii. • este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de Ig A • afecteaza in special vasele mici din tegument, articulatii, tract digestiv si rinichi • afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o predominanta masculina de 2:1

  30. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice • etiologia nu este cunoscuta • in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata de infectia de cai respiratorii superioare determinate de Streptococ b hemolitic de grup A sau Mycoplasma • criteriile de diagnostic stabilite de American College of Rheumatology sunt: - varsta la debut mai mica sau egala cu 20 de ani -purpura palpabila -dureri abdominale -biopsie- infiltrat cu granulocite in peretii vaselor de calibru mic- arteriole sau venule

  31. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice Manifestarile clinice • debut acut, cu semne nespecifice • Manifestarile tipice sunt cele- cutanate - articulare - digestive - renale

  32. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice • leziunea cutanata este constanta,apare la 100% dintre cazuri, este polimorfa. Initial apare o leziune de tip urticarian cu maculopapule eritematoase, care dispar la vitropresiune, ulterior eruptia devine petesiala • localizarea este simetrica, decliva

  33. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice

  34. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice • afectarea articulara- apare in 70% din cazuri, in special la nivelul articulatiilor mari, cronologic urmeaza eruptiei • tulburarile abdominale – la aproape 65% dintre pacienti; cel mai frecvent sunt reprezentate de dureri abdominale colicative insotite sau nu de greturi, varsaturi, hematemeza, melena • substratul tulburarilor digestive- limfadenita mezenterica cu fenomene vasomotorii • afectarea renala – cea mai severa manifestare a bolii- de la hematurie microscopica si pana la IRA

  35. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice Alte manifestari • Hepatosplenomegalie • IMA • mononeuropatie • torsiune testiculara

  36. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice Examene de laborator • nuexista nici un test de laborator specific modificat in PHS • uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu eozinofilie, reactanti de faza acuta pozitivi • unii bolnavi au hiper Ig A • biopsie de la nivelul tegumentelor afectate- angeita leucocitoclazica a vaselor mici

  37. Purpura Henoch- Schonleindate teoretice Tratament • nu exista terapie specifica- tratament simptomatic si igieno-dietetic • repaus la pat • eradicarea focarelor infectioase • Antitermice si AINS • Corticoterapie • Imunosupresive – in formele cu afectare renala

  38. Va multumesc pentru atentie

More Related