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Caso Clínico: Cirrose Hepática? Hipertensão Porta?

Caso Clínico: Cirrose Hepática? Hipertensão Porta?. Mariana Fontenele Rodrigo Lopes Internato – ESCS – 2011/Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Coordenação: Renata Seixas (Gastroenterologistas Pediátrica) Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br Brasília, 10 de outubro de 2011.

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Caso Clínico: Cirrose Hepática? Hipertensão Porta?

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  1. Caso Clínico:Cirrose Hepática? Hipertensão Porta? Mariana Fontenele Rodrigo Lopes Internato – ESCS – 2011/Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Coordenação: Renata Seixas (Gastroenterologistas Pediátrica) Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br Brasília, 10 de outubro de 2011

  2. História Clínica Data:28/05/2011 Unidade: HRAS Identificação: - RN do sexo masculino , 1h de vida, natural e procedente de Brasília - DF. Q.P Desconforto respiratório ao nascer

  3. História Clínica HDA: RN nascido de parto cesáreo (TP + feto pélvico), pré-termo, IG: 36 semanas (CAPURRO), peso ao nascer 2300g, PIG, APGAR: 7-9, LA meconial fluido (3+/4+), apresentando desconforto respiratório e necessitando de O2 inalatório. Antecedentes: Mãe, 25 anos, G:2 P:1 A:0 Realizou 4 consultas pré natais. Sorologias: sífilis - (2T), toxo G e M -, CMV G+ M- (sem data) Mãe O+

  4. Exame Físico REG, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril, taquipneico leve, ativo. FR: não registrada. ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. AR: MVF sem RA. Abd: gastrosquise com exposição de estômago e delgado Conduta: Curativo estéril com compressas úmidas Vaga UTIN Avaliação da cirurgia pediátrica HV – TH 120; TIG 5; ampicilina + gentamicina; TS; TORCHS

  5. 28/05/11 2:40h: Admitido na UTIN Hood a 40% Rx de tórax Avaliação da CIPE pela manhã 5h Sat 100%/ SOG 50ml/ Glicemia 179mg/dl Reposição de perdas com SF0,9% Redução da TIG para 4 Suspenso Hood 12h Parecer da Cirurgia Geral Indicação de cirurgia corretiva Manutenção de HV Curativo estéril centralizado Decúbito lateral direito

  6. 28/05/11 16h Pós-operatório Imediato:correção parcial de gastrosquise com tela VM, FiO2 80%, TI 0,35, P20x5, Sat 91% Pálido, desidratado, sedado, diurese diminuída Fase rápida SF0,9% 20ml/kg, albumina, furosemida, Rx tórax 17h Gasometria e série vermelha pH7,17; PaO2 92,8; PaCO2 38; HCO3 13,6; BE -14,4; Hb 12,5 Diurese diminuída, perfusão lentificada Correção da acidose com HCO3 6,5ml EV em 1h (BE para -5) TSRN A+, Coombs direto - 18:30h Muito sedado – iniciar analgesia à noite Iniciado dobutamina (5) Repetir Rx tórax Tracionada SOG

  7. 28/05/11 19:30h Extremidades frias, hiporreativo, palidez cutânea Sat 99%, FC 120bpm MV rude com estertores difusos VM – FiO2 100%, PIP 22, PEEP 5, FR 50 Plaquetopenia Rx tórax: TOT em T2, cateter venoso subiu para região cefálica?, hipoexpansibilidade pulmonar com hipotranparência difusa mais acentuada em bases Aquecimento, fentanil (1), HV de 120 para 100ml/kg, PEEP 7, redução de FiO2 e PIP 22:30h Rx tórax (PEEP 7): TOT em T2, cateter parece estar em VSCD, melhora significativa de transparência e expansibilidade pulmonar FiO2 40%, Sat O2 97%, FC 162bpm, P 19x7 Diminuição da FiO2 e PIP

  8. 29/05/11 10:30h (1° DPO de correção parcial) TIG 3,5; Diurese 4ml/kg/h Palidez cutânea, edema de genitália 2ª dose de albumina, desmame de PIP, FR, FiO2, TH 90ml/kg/h 15:40h Redução da FR para 30irpm 30/05/11 9h Boa evolução clínica Extubação Redução de fentanil para 0,5 3ª dose de albumina Exames laboratoriais

  9. 30/05/11 13h Extubado e colocado no Hood a 40%, mantendo boa saturação e sem desconforto respiratório 21:15h Concentrado de hemácias (HCT 33%) 01/06/11 4:15h Diminuição da diurese Expansão com SF 0,9% 9:30h SOG com 97ml de líquido de característica biliosa e sanguinolenta Retirado Hood

  10. 02/06/11 Estímulo retal 2x/dia por orientação da Cirurgia Pediátrica(CIPE) 03/06/11 9:30h Evoluindo bem, hemodinamicamente estável, com diminuição progressiva do débito por SOG Aguardando fechamento de parede abdominal 12h Realizado fechamento de parede abdominal sem intercorrências

  11. 06/05/11 Suspenso fentanil Aumentar estímulo retal para 3x/dia 07/06/11 Orientado pela CIPE parar SOG e iniciar bromoprida para iniciar dieta amanhã 08/06/11 Iniciado dieta 5ml 3/3h Suspenso antibiótico (10 dias de ampicilina + gentamicina) 09/06/11 Evoluindo estável, sem relato de vômitos ou distensão abdominal após início de dieta Aumentado dieta para 10ml 3/3h 10/06/11 Progressão de dieta para 15ml 3/3h - LHB

  12. 12/06/11 39,2°C que cedeu após dipirona 15/06/11 Suspenso nutrição parenteral, prescrito hidratação venosa (HV) e aumento do complemento 16/06/11 Progressão da dieta e desmame da HV Alojamento Patológico 17/06/11 Suspenso HV e aumento do complemento 20/06/11 Distensão Abdominal leve FO com hiperemia leve HC e Rx abdome

  13. 20/06/11 14h Pálido, distensão abdominal importante com circulação colateral evidente Evacuações presentes (clister) LuftalR gotas, Rx abdome Ântero-posterior e Decúbito lateral Aguardando HEMOGRAMA solicitado pela manhã 16h Rx abdome: distensão gasosa segmentar de colon descendente, sem sinais de obstrução Plaquetopenia e discreta anemia; PCR 6,21 Clister com volume maior (15ml de SF e 5ml de óleo mineral) – após UTIN Melhora clínica após LuftalR, porém mantinha distensão abdominal

  14. 21/06/11 Abdome globoso, tenso, com protusão em cicatriz umbilical (hérnia?) e hiperemia de parede abdominal com crosta em cicatriz Avaliação da Cirurgia Pediátrica que optou por conduta expectante 25/06/11 Transferido ao Alojamento Patológico 26/06/11 16h Apresentava distensão abdominal importante Ao exame: Descorado +/4+, hidratado, boa perfusão, pulsos cheios, dispnéia leve (restritiva pelo volume abdominal) Abdome globoso, muito distendido, FO hiperemiada, doloroso à palpação Rx de abdome Passagem de SOG calibrosa para descompressão Transferência à UTIN

  15. 28/06/11 Realizado USG de abdome Moderada quantidade de ascite (pós cirurgia). Demais aspectos preservados. Rim D 47mm. Rim E 44mm. 29/06/11 Transferido para Alojamento Patológico 30/06/11 Fazendo uso de cefepime há 04 dias – celulite de parede abdominal Marcado TC de abdome para 05/07/11 Abdome distendido, endurecido, indolor, circulação colateral evidente, hérnia umbilical com hiperemia Evacuações + Exames complementares: TGO 6000; TGP 4431; Hb 11,3; HCT 31,3; plaquetas 41000; PCR 9,35 Parecer da cirurgia: sem sinais de obstrução Parecer da gastroenterologia pediátrica Solicitados bilirrubina total e frações, gmaGT, albumina

  16. 01/07/11 Melhora discreta da distensão abdominal. Evacuações preservadas (2x/dia) com odor forte Leucopenia sem desvio (3860) e plaquetopenia (103000) nos exames colhidos pela manhã TGO 74; TGP 208; BT 1,17; BD 0,69; BI 0,48; GGT 263; albumina 3,2 04/07/11 Mantém melhora discreta da distensão abdominal Eliminações preservadas Choro rouco 05/07/11 8h Em uso de clister Resultado de sorologias (30/05/11) Toxo IgG – e IgM – VDRL NR CMV – TC de abdome: CIRROSE HEPÁTICA

  17. 05/07/11 11h Convulsões multifocais por reação à sedoanalgesia feita para TC Encaminhado à UTIN para vigilância 14h Criança com bom estado geral, sugando ao seio Exame físico sem outras alterações Liberado ao ALCON patológico 06/07/11 Parecer da gastroenterologia – possível transferência para Hospital de Base do Distrito Federal Orientado a iniciar AldactoneR 5mg/kg/dia com controle dos eletrólitos – (potássio)

  18. 06/07/11 Optado a iniciar aldactone 3mg/kg/dia para depois aumentar para 5mg 22h Mãe acha RN “inchado” Cacifo + em MMII 07/07/11 9h PA MMSS: 139/79 / MMII: 92/51 Transferência ao HBDF para diagnóstico etiológico

  19. Hepatopatia a esclarecer Hepatite B ou C? Tirosinemia? Fibrose cística? Erro inato do metabolismo? Síndrome de Budd-Chiari (Hipertrofia do segmento 1 do lobo caudado)?

  20. 07/07/11: Abdômen tenso, com importante distensão. Presença de circulação colateral. TC de abdômen: Volumosa ascite, hepatopatia e esplenomegalia. Hipertensão portal. Áreas hipodensas em fígado e baço. Sem efeito expansivo. CD: Sorologia Hepatite, HIV para mãe. Hepatograma, glicemia, eletrólitos, lipidograma, EAS, urinocultura e eletroforese de proteínas. USG abdômen.

  21. 08/07/11: Sem queixas. Exame físico mantido. CD: Avaliação oftalmologia. Realizará paracentese e retirado líquido abdominal amarelo, 110 ml. Albumina humana 20% 1,0g/kg D1. 09/07/11: Mãe queixa-se que leite insuficiente para lactente. Exame físico mantido. CD: D2 Albumina humana 20% 0,5g/kg. 10/07/11: Melhora da ascite. EF: Globoso e normotenso. Fígado a 4-5 cm do RCD. CD: D3 Albumina humana + Pregomin 4x/dia.

  22. 11/07/11: CD: Suspensa albumina e furosemida. USG Abdômen: Sugestivo de obstrução de veias hepáticas. Houve melhora da ascite. Congestão venosa portal a esclarecer. Fígado homogêneo. CD: Furosemida + Aldactone. 12/07/11: Sorologia Hepatite B e C não reagentes. PA: (36,5 – 32 cm). 13/07/11: Fezes com rajas de sangue em pequena quantidade. CD: Dieta restrita de leite e derivados e ovos. Suspenso Pregomin e iniciado Neocate. Solicitado ecocardiograma.

  23. 14/07/11: Melhora do aspecto das fezes com a mudança de dieta. 15/07/11: Diagnóstico: Trombose de veia porta aguda. Estável clinicamente, com boa aceitação do seio materno e complemento com Aminomed. CD: Alta hospitalar com orientações e retorno ambulatorial. TC de alta resolução.

  24. Caso clínico ASCITE em RN Dra: Renata Seixas Outubro 2011

  25. Ascite : Conceito • Ascite; acúmulo patológico de fluído dentro da cavidade abdominal. • Acomete qualquer idade ou até mesmo intra-útero • Em criança é usualmente resultado de doença hepática ou renal Fonte: J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5, may 2011

  26. Ascite :Importância • Diagnóstico precoce e tratamento adequado evita a evolução para mortalidade e diminui as morbidades associadas Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5 may 2011

  27. Ascite: etiologia Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011

  28. Ascite cirrótica: Fisiopatologia HP Vasodilatação Hipovolemia RAA ADH Retenção de Na e H2O livre ASCITE Expansão do vol plasmático J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011 RAA: Renina Angiotensisina Aldosterona HP: hipertensão porta ADH: hormônio antidiurético

  29. Ascite não cirrótica: Fisiopatologia ICC,SN CP, TB Pancreatite ,bile Hipovolemia ↑ células malignas Irritação RAA ↑ força osmótica ↑ de líquido Fluido para peritônio ADH Retenção de Na e H2O ASCITE Expansão do vol plasmático J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, may 2011 CP: carcinomatose peritoneal; TB: tuberculose;ICC: insuficiência cardíaca congestiva

  30. Ascite: Fisiopatologia Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011

  31. Hipertensão portal : Etiologia Pré – hepática : TVP • Intra – hepática : • Pré - sinusoidal: FHC • sinusoidal: Cirrose • Pós – sinusoidal: Doença venoclusiva Pós - hepática : Síndrome de Budd-Chiari TVP: trombose em veia porta; FHC: fibrose hepática congênita

  32. Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal Pontos positivos Ascite Hepatomegalia Aumento das enzimas hepáticas Hepatites Vírus B e C Ponto negativo Sorologias negativas

  33. Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal Pontos positivos: Ascite Hepatomegalia Aumento de enzimas hepática Fibrose cística Pontos negativos: Ausência de história clínica Teste do suor normal

  34. Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal Pontos positivos: Hepatomegalia Aumento de enzimas hepática Tirosinemia Pontos negativos: Ausência de história clínica Alfafetoproteína normal Ausência do quadro clínico

  35. Caso clínico: hipertensão porta pós-hepática Pontos positivos: Hepatomegalia Aumento de enzimas hepática Aumento do segmento I Ascite Síndrome de Budd-Chiari Pontos negativos: Ausência de obstrução das veias hepáticas Boa evolução do quadro do clínico

  36. Caso clínico • Função hepática normal: INR e ALBUMINA • Sem evidências de lesão hepatocitária: AST e ALT normais • Sem evidência de colestase : FA, GGT e Bilirrubinas

  37. Hipótese diagnóstica:HP Pré-hepática:TVP

  38. Caso clínico: Diagnóstico Pontos positivos: História clínica Hepatomegalia Aumento das enzimas AST e ALT ,com normalização posterior Função hepática normal Ascite resolvida Aumento do diâmetro da VP e congestão vascular em veia porta TVP

  39. OBRIGADO! Dra. Renata Seixas, Der.Paulo R. Margotto, Ddo Rodrigo Lopes, Dda Mariana Fontenele

  40. Obrigada

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