1 / 36

PENYAKIT KULIT DARURAT

PENYAKIT KULIT DARURAT. Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK. PENYAKIT KULIT DARURAT. Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit Darurat adalah : Sindrom Stevens-Johnson Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) MDL/PKD/Jan/2006. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ). SINONIM

fritz
Télécharger la présentation

PENYAKIT KULIT DARURAT

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PENYAKIT KULIT DARURAT Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK

  2. PENYAKIT KULIT DARURAT Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit Darurat adalah : • Sindrom Stevens-Johnson • Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) MDL/PKD/Jan/2006

  3. Sindrom Stevens-Johnson(SSJ) SINONIM • Ektodermosis erosiva pluriorifisialis • Sindrom mukokutanea-okular • Eritema multiformis tipe Hebra • Eritema bulosa maligna MDL/PKD/Jan/2006

  4. Sindrom Stevens-Johnson DEFINISI • SSJ : kelainan klt – termasuk eritema multiformis mayor  kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain • Keadaan umum – bervariasi : ringan sampai berat MDL/PKD/Jan/2006

  5. Sindrom Stevens-Johnson ETIOLOGI Sampai kini – blm diketahui secara pasti Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis mayor • Obat sistemik : Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamu • Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan MDL/PKD/Jan/2006

  6. Sindrom Stevens-Johnson PATOGENESIS Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan  kerusakan jaringan organ target Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin &  rx peradangan MDL/PKD/Jan/2006

  7. Sindrom Stevens-Johnson SIMTOMATOLOGI Dpt  anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun • KU – variasi, ringan sp berat • Kesadaran : kompos mentis – soporo / koma • G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan Trias kelainan : a. Kelainan kulit b. Kelainan selaput lendir di orifisium c. Kelainan selaput mata dan mata MDL/PKD/Jan/2006

  8. Sindrom Stevens-Johnson • Kelainan kulit Eritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula  pecah  erosi. Prognosis buruk  bl purpura (+) bl lesi generalisata MDL/PKD/Jan/2006

  9. Sindrom Stevens-Johnson b.Kelainan selaput lendir di orifisium Paling sering (100 %)  mukosa mulut Kemudian disusul  orifisium genital eksterna : 50 % Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 % Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal  pecah  erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik – kehitaman, tebal, hipersalivasi  kesulitan menelan Kelainan dapat  laring & saluran pernafasan atas  gejala ggg pernafasan  esofagus  hidung rinitis + epistaksis & krusta Anus – jarang ditemukan MDL/PKD/Jan/2006

  10. Sindrom Stevens-Johnson c. Kelainan selaput lendir mata 80 % SSJ  kelainan selaput lendir mata Paling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulen  Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan  kebutaan Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra Di samping itu : • Kelainan kuku : onikolisis • Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati MDL/PKD/Jan/2006

  11. Sindrom Stevens-Johnson MDL/PKD/Jan/2006

  12. Sindrom Stevens-Johnson LABORATORIUM Tidak khas • Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi • Eosinofilia : kemungkinan alergi obat • Enzim transaminase serum ↑ , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena MDL/PKD/Jan/2006

  13. Sindrom Stevens-Johnson HISTOPATOLOGI Biasanya tidak perlu dilakukan Bl ragu  histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET) Kelainan histopatologi : 1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial 2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular 3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal 4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa 5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis MDL/PKD/Jan/2006

  14. Sindrom Stevens-Johnson DIAGNOSIS Berdasarkan anamnesis & gejala klinik DIAGNOSIS BANDING 1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk  seluruh tubuh Penyembuhan  Hiperpigmentasi 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) NET : KU > buruk dr SSJ Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak selalu  mata dan sekitar hidung MDL/PKD/Jan/2006

  15. Sindrom Stevens-Johnson KOMPLIKASI Paling sering (16 %)  Bronkopneumonia Kematian Komplikasi lain : Kehilangan cairan • Gangguan keseimbangan elektrolit • Sepsis • Syok • Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan MDL/PKD/Jan/2006

  16. Sindrom Stevens-Johnson PENGOBATAN Harus cepat dan tepat 1. Kortikosteroid (KS) Life-saving Deksametason : 20 – 30 mg/hr, i.v. Th/ sp lesi baru (-) Penurunan dosis – cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5 mg/hr  prednison 20 mg/hr secara oral Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap  hentikan MDL/PKD/Jan/2006

  17. Sindrom Stevens-Johnson 2. Antibiotika (AB) Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.  Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi AB yang jarang  alergi, spektrum luas & bakterisidal • Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v. • Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberian Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-) MDL/PKD/Jan/2006

  18. Sindrom Stevens-Johnson 3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1 Tujuan : • Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit • Pemberian nutrisi & obat 4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase 5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll 6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral – cegah  hipokalemia 7. Obat anabolik 8. Diet tinggi protein & rendah garam 9. Bl perlu transfusi darah MDL/PKD/Jan/2006

  19. Sindrom Stevens-Johnson PROGNOSIS Angka kematian : 5 – 15 % Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+) MDL/PKD/Jan/2006

  20. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)  Penyakit berat, > berat dr SSJ Sering  Kematian Perlu th/ cepat, tepat  menghindari akb buruk SINONIM • Sindrom Lyell • Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) • Epidermolisis nekrotikans kombustiformis MDL/PKD/Jan/2006

  21. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) DEFINISI NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan : • Epidermolisis luas • Kelainan selaput lendir, orifisium, mata • Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura MDL/PKD/Jan/2006

  22. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) ETIOLOGI Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan Tabel 1. Obat-obat penyebab NET MDL/PKD/Jan/2006

  23. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Tabel 2. Penyebab NET lain MDL/PKD/Jan/2006

  24. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PATOGENESIS Belum diketahui Dianggap NET – bentuk berat SSJ Sebagian SSJ  NET MDL/PKD/Jan/2006

  25. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) SIMTOMATOLOGI • Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital • Beberapa jam – hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid  cepat meluas & konfluens • Lesi  wajah, ekstremitas & badan • Lesi eritem,vesikel, erosi  mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus • Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata • KU buruk, suhu ↑, Kesadaran ↓ • Tanda Nikolsky (+) • Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal • Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonasaeroginosa, sering  kematian MDL/PKD/Jan/2006

  26. Gambar NET MDL/PKD/Jan/2006 Nekrolisis epidermal toksik

  27. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) LABORATORIUM Leukositosis Enzim transaminase serum ↑ Albuminuria Ggg keseimbangan elektrolit & cairan MDL/PKD/Jan/2006

  28. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PEM. RADIOLOGI Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia HISTOPATOLOGI Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum MDL/PKD/Jan/2006

  29. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) DIAGNOSIS Anamnesis, gejala klinik Bl ragu  laboratorium, histopatologi DIAGNOSIS BANDING • SSJ • Kombusio • Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) • Eksantema fikstum multipel / generalisata MDL/PKD/Jan/2006

  30. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET MDL/PKD/Jan/2006

  31. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS MDL/PKD/Jan/2006

  32. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) KOMPLIKASI Tabel 5. Komplikasi NET MDL/PKD/Jan/2006

  33. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PENGOBATAN T.U  Penanganan infeksi Mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang khusus / unit luka bakar MDL/PKD/Jan/2006

  34. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PENGOBATAN • Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit • KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-)  dosis di ↓ scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral  di ↓ bertahap • AB : th/ AB krn th/ KS dosis ↑, mgk  infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi  AB broad spectrum, bakterisidal & tdk  rx alergi a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v. c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m. Rata2 : 4 – 6 mg/kgBB/hr AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-) MDL/PKD/Jan/2006

  35. NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PENGOBATAN 4. Terapi topikal : lihat SSJ 5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ 6. Tindakan lanjut : lihat SSJ 7. Lain-lain : lihat SSJ PROGNOSIS > Buruk dari SSJ MDL/PKD/Jan/2006

  36. Selamat Belajar

More Related