MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS Dr. Martín D. Villagra U.N.C. Cátedra de Neurología

Miastenia Gravis • La M.G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un déficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en la unión neuromuscular, caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los músculos voluntarios

HISTORIA • Palabra de orígen griego/latín • Mys---músculo • Astenia---debilidad • Gravis---grave • Thomas Willis 1672 • Simpson 1960 anticuerpo anti receptor • Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune

Fisiopatología M.G. • Unión neuromuscular • Neurotrasmisor ACh • Quanta • Membrana postsináptica

Inmunopatogenia • Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs disponibles por : • Aceleración en la degradación de Rasch • Bloqueo funcional del lugar activo • Lesión de la membrana postsináptica

Respuesta inmune • Mecanismo de inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO. • Implicancia del TIMO • 65% hiperplasia • 10% timoma Mejoría con timectomía Células mioides del timo(autoantígenos)

EPIDEMIOLOGIA • Varía de acuerdo a los diferentes países • Incidencia 2/10.4 c/100000 • Prevalencia 25/142 c/1000000 • Mujer tercera década • Hombre cuarta y sexta década • Relación M/H 2/1 o 3/1

CLINICA • DEBILIDAD MUSCULAR • Empeora con ejercicio y mejora con reposo • “FATIGABILIDAD” • VARIABLE(oscilaciones temporales) • No tiene correspondencia anatómica • No suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos

CLINICA II • Síntomas iniciales • Gradual y difícil de precisar • Miastenia subclínica

CLINICA III Síntomas y signos en el curso de la enfermedad • OCULARES

Clinica III • FACIALES • Orofaríngeos • Trastornos de la fonación • Disfagia • Cervicales • Extremidades • Respiratorios

Clasificación clínicaOsserman y Genkins 1971 • GI: Miastenia ocular –15% • GIIA: Miastenia generalizada ligera • GIIB: Miastenia generalizada moderada • GIII: Aguda fulminante • GIV: Miastenia grave tardía • La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB

DIAGNOSTICO • FARMACOLÓGICO • ELECTROFISIOLÓGICO • INMUNOLÓGICO

DX farmacológico • Test de TENSILON • Cloruro de edrofonio EV • Reversibilidad de la prueba • Efectos colinérgicos indeseables • PROSTIGMINA • Respuesta positiva 90/95%

Dx electrofisiológico • Util en casos dudosos • Estimulación repetitiva • Bloqueo neuromuscular miasténico (agotamiento post esfuerzo) • EMG de fibra aislada • Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM) • Efectivo en el 89%

Dx inmunológico • Determinación de Ac anti Rach • Sensibilidad menor que electrofisiología • 80/90% de los pacientes • 50% de la miastenias oculares

Dx diferencial • Miopatías mitocondriales • Hipertiroidismo • L.O.E. Con oftalmoplejía • Síndrome de Eaton-Lambert

ESTUDIOS A REALIZAR • Función tiroidea: descartar hipetiroidismo • Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo) • TAC de tórax: descartar TIMOMA • Pruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTO • ANTICOLINESTERASICOS • TIMECTOMIA • CORTICOIDES • INMUNOSUPRESORES • PLASMAFERESIS • INMUNOGLOBULINAS EV • IRRADIACION

TRATAMIENTO II • ANTICOLINESTERASICOS • Disminuye hidrólisis de Ach • Piridostigmina • 30/60 mg cada 4/6 Hs. • Muy efectiva en GI,GIIA.

ATB(neomicina, estreptomicina, genta) Antirreumáticos Bloqueantes NM Quinina B-bloqueantes DFH Farmacos y MG

Crisis miasténica • Deterioro rápido de la función muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica. • Intubación y ventilación • Supresión de anticolinesterásicos • Ingreso a UCI • Plasmaféresis o IG • Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA • Calambres • Fasciculaciones • Aumento de secreciones • Intoxicación por órganofosforados • Sudoración • Taquicardia

MUCHAS GRACIAS

MIASTENIA GRAVIS