Leonardo Beltrão Dantés

CASO CLÍNICOSíndrome de Kawasaki Leonardo Beltrão Dantés Profa. Dra. Luciana Sugai Mortaza Macedo Profa. Dra. Sueli da Rocha Falcão www.paulomargotto.com.br Coordenadores do Programa de Internato em Saúde da Criança II Hospital Regional da Asa Sul / HRAS / SES-DF Brasília,16 de agosto de 2012

…CASO CLÍNICO…

…CASO CLÍNICO… IDENTIFICAÇÃO EGS, 02 anos e 09 meses de vida, masculino, branco, 15kg, natural do Distrito Federal, procedente e domiciliado em Planaltina/DF.

…CASO CLÍNICO… QUEIXA PRINCIPAL “Febre contínua e diária há 07 dias”

…CASO CLÍNICO… HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Pré-escolar, 02 anos e 09 meses, previamente hígido, admitido na Unidade de Pediatria deste estabelecimento hospitalar com história de quadro febril súbito, iniciado há cerca de sete dias da admissão, de caráter remitente e contínuo, elevando-se progressivamente e de forma escalonada, mantendo picos diários próximos ao patamar de 39ºC, parcialmente responsivo a antitérmicos convencionais, acompanhado por coriza hialina, congestão intermitente e prurido nasal, espirros ocasionais, odinofagia e disfagia.

…CASO CLÍNICO… HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL No terceiro dia de febre, procurou atendimento médico, quando lhe foi prescrito Penicilina Benzatina, mantendo-se inalterada a condição clínica supracitada. Evoluiu com piora, persistindo com quadro sintomatológico em tela, associado à queda do estado geral, prostração, adinamia, hiporexia e inapetência. Retornou ao serviço de saúde, tendo sido prescrito Cefadroxila, cuja medicação vinha sendo usada desde a admissão atual.

…CASO CLÍNICO… HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL No quarto dia de febre, progrediu com tosse produtiva não emetizante, sem dispneia, estridor ou sibilância, associada à cefaléia contínua. Apresentou microadenomegalia bilateral em cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular, submentoniana e axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm. No quinto dia de febre, queixou-se de dor abdominal, com três episódios de vômito em jato em pequena quantidade, de aspecto amarelo-aquoso, sem restos alimentares, muco ou sangue.

…CASO CLÍNICO… HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL No sexto dia de febre, identificou surgimento de hiperemiaconjuntival bilateral progressiva, não exsudativa, sem epífora, fotofobia, ou edema bipalpebral, adjuntamente ao aparecimento de hiperemia e enantema difuso em mucosa oral, sendo vistas proeminências em papilas linguais, conferindo à superfície lingual aspecto áspero e em framboesa, com presença de ressecamento, fissuras e descamação em lábios, porém, sem sangramentos.

…CASO CLÍNICO… HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Ainda durante o sexto dia de febre, iniciou súbitoexantemamaculopapular, áspero e extenso, finamente reticular / rendilhado, morbiliforme, digitopressível, acometendo tronco (tórax e abdome), poupando dorso, face e região cervical, progredindo com exuberante hiperemiapalmoplantar, sem descamação tegumentar em extremidades, com observação de edema indurado em dorso de mãos e pés.

…CASO CLÍNICO… HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Segundo relato da mãe, a criança vinha se mostrando mais irritada, com comportamento atípico do habitual, exibindo dificuldades com o sono. A mesma nega patologias pessoais e quadro clínico sintomatológico precedente e/ou semelhante ao episódio atual.

…CASO CLÍNICO… REVISÃO DE SISTEMAS Constitucional: Febre contínua (7 dias) / Queda do estado geral, prostração, adinamia, hiporexia e inapetência (4 dias) / Cefaléia contínua e linfonodomegalias(3 dias) / Hiperemiaconjuntival bilateral (1 dia). Irritabilidade e insônia progressivos. Ap. Respiratório: Coriza hialina, congestão intermitente, prurido nasal e espirros ocasionais (7 dias) / Tosse produtiva não emetizante(3 dias). Ap. Gastrintestinal:Odinofagia e disfagia(7 dias) / Dor abdominal e vômitos em jato (2 dias) / Hiperemia e enantema em mucosa oral e língua em framboesa (1 dia). Tegumento:Exantemamaculopapularmorbiliforme, hiperemiapalmoplantar e edema indurado em extremidades (1 dia).

…CASO CLÍNICO… ANTECEDENTES Pessoais Fisiológicos e Patológicos • Nascido de parto vaginal a termo (38 semanas), chorou ao nascer, não se recorda de peso e estatura ao nascimento (não trouxe cartão da criança) • Nega intercorrências pré, peri e pós-gestacionais • Aleitamento materno exclusivo até 07 meses de vida, com introdução da alimentação complementar a partir do 8º mês de vida • Nega internações hospitalares prévias, traumas e hemotransfusões • Status vacinal completo e atualizado. DNPM esperado p/ faixa etária • Nega alergopatias, cardiopatias, pneumopatias, endocrinopatias e hemopatias. Criança hígida até o momento.

…CASO CLÍNICO… ANTECEDENTES Familiares • Mãe, 32 anos, hígida • Pai, 34 anos, hígido • Irmã, 09 anos, saudável • Nega morbidades prevalentes no meio familiar (HAS, DM, neoplasias, etc.)

…CASO CLÍNICO… ANTECEDENTES Hábitos de Vida / Perfil Socioeconômico • Reside em casa de alvenaria de 6 cômodos, com infraestrutura adequada, na qual moram 03 moradores (mãe, pai e irmã) • Nega tabagismo passivo • Nega presença de animais domésticos e de estimação em peridomicílio.

…CASO CLÍNICO… EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO BEG, choroso e irritado, eutrófico, eupnéico, hidratado, normocorado, acianótico, anictérico, febril (38,8ºC). Presença de rash cutâneo,hiperemiaconjuntival bilateral e microadenomegalias bilaterais em cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular, submentoniana e axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm. ACV:RCR em 2T, BNF, taquicárdicas, sem sopros. FC: 130 bpm. AR:Murmúrio vesicular fisiológico ligeiramente reduzido em 1/3 inferior de ambos hemitóraces, com roncos grosseiros de transmissão em hemitórax D, sem sibilos e creptos. FR: 18 irpm. ABDOME: Flácido, normotenso, normotimpânico, depressível, indolor à palpação superficial e profunda, inocente. RHA presentes. Fígado palpável a 1cm do rebordo costal D. Baço não palpável, sem visceromegalias ou massas palpáveis. Traube livre. Blumberg negativo.

…CASO CLÍNICO… EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO EXTREMIDADES:Quentes e bem perfundidas, com leve edema (1+/4+) em dorso de mãos e pés e hiperemiapalmoplantar bilateral. TEC <2segundos. NEURO:Ativo / reativo, nuca livre, sem sinais de irritação meníngea. GENITÁLIA EXTERNA:Masculina, sem sinais flogísticos, secreções ou descamações perineais. OROSCOPIA:Hiperemia e enantema em mucosa oral, com língua em framboesa, sem sinais de sangramentos. Ausência de placas, com tonsilas palatinas túrgidas.

…CASO CLÍNICO… EXAMES LABORATORIAIS DA ADMISSÃO

Quais são suas hipóteses diagnósticas

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO 2º DIH • Após avaliação clínico-laboratorial-radiológica e solicitação de novos exames, foi aventada uma hipótese diagnóstica específica para o quadro, em associação a um possível processo infeccioso broncopneumônico de etiologia bacteriana; • Prescrito antibioticoterapia empírica com Penicilina Cristalina 200.000UI/kg/dia, usada durante os 10 (dez) subsequentes à internação; • Associada à Imunoglobulina Humana 2g/kg IV (dose única).

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO 3º DIH • Iniciado AAS 100mg/kg/dia; • Agendado ecocardiograma. 5º DIH • Ecocardiograma: • discreto derrame pericárdico posterior; • função sistólica de VE preservada (FE = 80%); • artérias coronárias direita e esquerda de dimensões normais.

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO 6º DIH • Após discussão dos achados evidenciados pelo exame ecocardiográfico, foram propostos: • Introdução de Prednisolona 2mg/kg/dia; • Redução da dose do AAS para 5mg/kg/dia.

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO 10º DIH • Ecocardiograma Evolutivo: • diminuição do derrame pericárdico posterior, com mínimo derrame na ponta de ventrículo direito; • artérias coronárias direita e esquerda de dimensões normais (1,93mm); • função contrátil de ventrículo esquerdo preservada.

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO 12º DIH • Evolutivamente, os marcadores de atividade inflamatória vêm apresentando e mantendo padrão decrescente e, a série plaquetária, em processo de ascensão.

…CASO CLÍNICO… EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO 14º DIH • No decorrer da internação atual, evoluiu com boa resposta à terapêutica, não tendo apresentado novos episódios de febre. • Exibiu regressão do edema e da hiperemiapalmoplantar, com leve descamação em extremidades (dedos de luva) e em região perineal, com redução progressiva da hiperemiaconjuntival bilateral e desparecimento do exantemamaculopapular, progredindo de forma favorável, com melhora clínica gradual e satisfatória, sem quaisquer queixas e/ou intercorrências clínicas relevantes até o presente instante.

…CASO CLÍNICO… EVOLUÇÃO RESUMO DE ALTA HOSPITALAR • Na data presente, permanece clinicamente estável, estando apto a receber alta médica desta Unidade Hospitalar, frente à possibilidade de dar sequência ao tratamento em âmbito ambulatorial / domiciliar. Durante todo o período de internação, o paciente esteve permanentemente acompanhado pela mãe, a qual está habilitada a prestar todos os cuidados de que necessita na condição atual.

…CASO CLÍNICO… DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

CASO CLÍNICOSíndrome de Kawasaki • INTRODUÇÃO • HISTÓRICO • EPIDEMIOLOGIA • ETIOPATOGENIA • ANATOMIA PATOLÓGICA • FASES CLÍNICAS • DIAGNÓSTICOS CLÍNICO e LABORATORIAL • EXAMES DE IMAGEM • DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • TRATAMENTO • PROGNÓSTICO • CONCLUSÃO E DIREÇÕES FUTURAS

Doença de Kawasaki INTRODUÇÃO Definição Doença de Kawasaki (DK), também conhecida como síndrome mucocutânealinfonodal, é uma vasculite primária, febril, que acomete vasos de médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide da parede dos vasos, com formação de aneurismas em diversos estágios de aparecimento, sendo, portanto, uma POLIARTERITE DA INFÂNCIA. (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2001; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Doença de Kawasaki INTRODUÇÃO Principal causa de cardiopatia adquirida em crianças nos países desenvolvidos; Vasculite extensa, comprometendo artérias de médio e pequeno calibre, com preferência pelas coronárias; Risco aumentado de estenose ou completa obstrução; Sendo de fundamental importância o diagnóstico precoce e intervenção médica adequada. (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Doença de Kawasaki HISTÓRICO • TomisakuKawasaki,1967 • doença benigna, autolimitada, que não deixava sequelas • síndrome do linfonodomucocutâneo • 1970: Observados 10 casos de morte • trombose em artéria coronária • ritmo galope , ICC e alterações em ECG 1974:Kawasaki lançou primeira publicação sobre DK em língua inglesa • Melish,1976 • relatou primeiro caso de DK nos EUA (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Doença de Kawasaki EPIDEMIOLOGIA Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria, 2009; 2nd.: 64-132. • Acomete todas as faixas etárias pediátricas • menores cinco anos (85% dos casos) • Incidência varia de uma parte do mundo para outra • mais prevalente no Japão • e em crianças descendentes de japoneses Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática como principal causa de cardiopatia adquirida na infância Relação entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7: 1

Doença de Kawasaki EPIDEMIOLOGIA

Doença de Kawasaki ETIOPATOGENIA Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria, 2009; 2nd.: 64-132. Etiologia desconhecida; Características clínicas e epidemiológicas sugerem fortemente uma origem infecciosa; Predisposição genética.

Doença de Kawasaki ETIOPATOGENIA TEORIAS EM ESTUDO Teoria do coronavírus NL-63 • Teoria da estimulação imunológica por superantígenos bacterianos • toxinas estafilocócicas e estreptocócicas Teoria da resposta oligoclonal (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Doença de Kawasaki IMUNOPATOGÊNESE Muitas das manifestações clínicas da DK podem ser explicadas por esta ativação do sistema imune; Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a toxinas protéicas de bactérias e até vírus, que agiriam como superantígenos; Inflamação coronariana na fase aguda é caracterizada por uma infiltração transmural de LT CD 8+. (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Doença de Kawasaki ANATOMIA PATOLÓGICA Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69. Extensa vasculite sistêmica; Predomínio pelas artérias de médio e pequeno calibre - coronárias; Camada média dos vasos afetados apresenta edema na musculatura lisa; Edema de endotélio e subendotélio;

Doença de Kawasaki ANATOMIA PATOLÓGICA Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69. Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares, o qual é substituído rapidamente por células mononucleares; Hum a dois meses após, células inflamatórias vão sendo substituídas por depósito de tecido fibroso, colágeno e fibras elásticas; Parede vascular perde sua conformação arquitetural;

Doença de Kawasaki ANATOMIA PATOLÓGICA Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69. Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a íntima, espessada, e a adventícia, com necrose das células musculares lisas; A parede do vaso pode se tornar estenosada, ou pode ser ocluída por sobreposição de trombo, podendo calcificar, ou se recanalizar.

Doença de Kawasaki ANATOMIA PATOLÓGICA (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Doença de Kawasaki ANATOMIA PATOLÓGICA Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.

Doença de Kawasaki ANATOMIA PATOLÓGICA (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

Leonardo Beltrão Dantés