DISTURBI MOTORI NELLA MALATTIA DI PARKINSON Dr. Anna Gabellini Neurologia O. Maggiore

1. DISTURBI MOTORI NELLA MALATTIA DI PARKINSON Dr. Anna GabelliniNeurologia O. Maggiore Iniziativa Parkinsoniani Bologna 10 ottobre 2009

2. Disturbi motori della M.P. Terapia Disturbi motori associati alla terapia

3. Malattia di Parkinson Seconda malattia neurodegenerativa In Emilia Romagna: 10.000 malati, 400 nuovi casi all�anno L�incidenza e la prevalenza aumentano con l�et� Nella popolazione italiana (1987) tra i 64 e 85 a. incidenza: 530/100.000/anno Massiva perdita di neuroni dopaminergici della substantia nigra (pars compacta) con riduzione della produzione di L-Dopa; presenza di corpi di Lewy

4. Malattia di Parkinson Segni cardinali (esordio asimmetrico) Tremore di riposo Bradicinesia Rigidit� compromissione dei riflessi posturali risposta alla L-Dopa

5. Evoluzione della M. d. P.

6. TREMORE Movimento involontario, ritmico di un segmento intorno al proprio asse Presente nel 75% - 80% dei Pz (talora �tremore interno�) Progredisce pi� lentamente degli altri sintomi Presente a riposo (4-7 Hz), asimmetrico AAS: si riduce o scompare durante i movimenti; presente durante la marcia AAI: presente in posizione supina o seduta, generalmente scompare in ortostatismo Fluttua spontaneamente; � accentuato dalle situazioni di impegno emotivo, dall�attivit� fisica, da malattie concomitanti Scompare durante il sonno

7. BRADICINESIA -1- Difficolt� ad iniziare ed eseguire movimenti sequenziali che costituiscono un programma motorio Difficolt� ad eseguire due programmi motori simultaneamente Ipocinesia Bradicinesia Acinesia Freezing

8. BRADICINESIA -2- Volto: ipomimia, rarit� dell� ammiccamento Muscoli faringei-laringei: disfagia, ipofonia, parola monotona, disartria Mani e piedi: difficolt� nei movimenti sequenziali, con progressiva riduzione dell�ampiezza e frequenza del movimento (es: micrografia, allacciarsi i bottoni, battere il tempo�) Globale: rallentamento nella marcia, difficolt� ad alzarsi dalla posizione seduta, difficolt� ad iniziare la marcia, a invertire la direzione, acinesia notturna

9. RIGIDITA� Aumento involontario del tono muscolare che provoca un aumento della resistenza al movimento passivo E� responsabile della postura in flessione del capo, tronco, arti Varia durante la giornata e risente dello stato d�animo, fatica, malattie Non necessariamente correlata alla bradicinesia, pu� essere avvertita come �dolenzia� Pu� causare la �frozen shoulder� (�spalla congelata�)

10. INSTABILITA� POSTURALE Appare durante la progressione della malattia ed � il disturbo pi� invalidante: pu� causare cadute e portare alla perdita dell�autonomia Deriva dalla combinazione di: Variazioni degli aggiustamenti posturali Perdita dei riflessi posturali Rigidit� Acinesia

11. MALATTIA DI PARKINSON In relazione ai sintomi Forma tremorigena Forma acinetico-rigida Forma mista

12. TERAPIA TERAPIA FARMACOLOGICA TERAPIA FISICA TERAPIA CHIRURGICA TERAPIE SPERIMENTALI: cellule staminali, terapia genica�

13. FINALITA� DELLA TERAPIA Neuroprotezione: evitare la progressione: non ancora possibile Sintomatica: per correggere i disturbi e migliorare la qualit� di vita Deve tenere conto dei rischi della malattia e di quelli della terapia stessa

14. Terapia Farmacologica L-Dopa Farmaci Dopaminoagonisti

16. Modificato da: P. Cortelli, 2009Modificato da: P. Cortelli, 2009

18. TERAPIA L-Dopa + Inibitore della DD (DDI) Inibitori delle COMT: tolcapone entacapone Inibitori delle MAO B: selegilina rasagilina (Azilect) Farmaci Dopaminoagonisti

19. L-DOPA

20. Dopaminoagonisti

21. Terapia della M. di P. L- DOPA Pi� efficace Possibili problemi di assorbimento (cibo) Maggiori effetti avversi a lungo termine DOPAMINOAGONISTI Meno efficaci, ma possibile anche monoterapia per anni Non interferenza dei pasti Maggiori effetti avversi specie vegetativi e psichiatrici, particolarmente sopra i 65-70 a; necessaria titolazione lenta

22. DISTUBI MOTORI CORRELATI ALLA TERAPIA - 1 - Inesistenti nella malattia non trattata Conseguenti all�interazione dei farmaci con un sistema dopaminergico compromesso Compaiono dopo alcuni anni (3-5) di terapia Generalmente in stretta relazione temporale con l�assunzione delle dosi dei farmaci

23. FLUTTUAZIONI MOTORIE DISCINESIE Deterioramento di fine-dose (wearing-off): riaffiorare dei sintomi e segni parkinsoniani al termine dell�effetto della dose del farmaco �On-Off�: improvviso e brusco passaggio da una condizione di buona motricit� a quella parkinsoniana

24. DISTURBI MOTORI CORRELATI ALLA TERAPIA - 2 - Fluttuzioni Motorie: Deterioramento di fine dose (wearing-off) �On-off� Discinesie: di picco-dose bifasiche in �off�

25. TERAPIA FARMACOLOGICA Deve essere individualizzata Variabili: et� di insorgenza tipo di vita forma clinica risposta ai farmaci fase di malattia presenza di altre malattie

26. TERAPIA della M. di PARKINSON Necessaria collaborazione tra Paziente e Medico Necessario associare altre terapie a quella farmacologica: terapia fisica, dieta� Necessario approccio multidisciplinare con altri specialisti: fisiatra, urologo, nutrizionista, psichiatra, neuropsicologo, gastroenterologo Se la terapia farmacologica non � sufficiente c�� la possibilit� di altre terapie.

27. TERAPIA della M. di PARKINSON Ricordarsi che la ricerca continua !!!!!

28. Grazie per l�attenzione e �  avanti tutta!