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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Dra. Graciela GROSSO Setiembre 2012. Lupus eritematoso sistémico. Enfermedad crónica, pleomorfa El diagnóstico se basa en cuadro clínico con ayuda del laboratorio No existe patrón típico

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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Presentation Transcript

  1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Dra. Graciela GROSSO Setiembre 2012

  2. Lupus eritematoso sistémico • Enfermedad crónica, pleomorfa • El diagnóstico se basa en cuadro clínico con ayuda del laboratorio • No existe patrón típico • Cuadro característico con rash en alas de mariposa y artritis en mujer joven es poco frecuente • Cuadro clínico inicial afecta cualquier sistema, puede curar y reaparecer meses o años más tarde de la misma manera o agregando manifestaciones de otros sistemas • 10% de personas sanas tienen ANA+ • Importancia de la fotosensibilidad y de los síntomas sistémicos

  3. Lupus eritematoso sistémico • 20-150 casos/100.000 hab • máxima en Brasil • en aumento por reconocimiento más precoz y mayor sobrevida • En EEUU es mayor y las manifestaciones son más severas si ancestros africanos, hispánicos o asiáticos • 70% Prevalencia Sobrevida a 10 años

  4. Patogénesis del LES N Engl J Med2011

  5. Componente genético

  6. Factores ambientales

  7. Medicine2005

  8. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa

  9. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Eritema malar • Lupus bulloso • Variante lúpica de necrólisis epidérmica tóxica • Rashmaculopapular • Rash fotosensible • en ausencia de dermatomiositis • o • Lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes induradas y/o anulares policíclicas que se resuelven sin cicatriz aunque pueda haber despigmentación o telangiectasiaspostinflamatorias)

  10. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Rashdiscoide clásico localizado (por encima del cuello) o generalizado (por encima y debajo del cuello) • Lupus hipertrófico (verrugoso) • Paniculitis lúpica (profundus) • Lupus mucoso • Lupus eritematoso tumidus • Lupus pernio • Superposición de lupus discoide/líquen plano

  11. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Úlceras palatinas, bucales, linguales o nasales • en ausencia de otras causas como vasculitis, enfermedad de Behçet, infección (herpesvirus), enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos acídicos

  12. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Adelgazamiento difuso del cabello o fragilidad capilar con cabellos quebrados visibles • en ausencia de otras causas como alopecia areata, fármacos, déficit de hierro y alopaecia androgénica

  13. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • de 2 ó más articulaciones, caracterizadas por tumefacción o derrame • o • dolor en 2 ó más articulaciones y por lo menos 30 minutos de rigidez matinal

  14. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Pleuritis típica de más de 1 día • o derrame pleural • o frote pleural • Dolor pericárdico típico (en decúbito, mejora sentado e inclinándose hacia adelante) de más de 1 día • o derrame pericárdico • o frote pericárdico • o pericarditis por ECG • en ausencia de otras causas como infección, uremia o pericarditis de Dressler

  15. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Tasa de proteína/creatinina o proteinuria de 24hs de 500mg • o • Cilindros hemáticos

  16. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Convulsiones • Psicosis • Mononeuritis múltiple en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria • Mielitis • Neuropatía periférica o craneal en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes mellitus • Estado confusional agudo en ausencia de otras causas incluyendo las tóxico/metabólicas, uremia, drogas

  17. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Leucopenia (4000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas como el síndrome de Felty, drogas e hipertensión portal • o • Linfopenia (1000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas como corticoides, drogas o infección

  18. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • Trombocitopenia (100.000/mm³) al menos una vez en ausencia de otra causa conocida como drogas, hipertensión portal y púrpura trombocitopénicatrombótica)

  19. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA + • anti-dsDNA + • anti-Sm + • Antifosfolípidos + • Hipocomplementemia • Coombs directa • Anticoagulante lúpico + • Prueba de la reagina plasmática rápida falsa + • Anticardiolipinas + en títulos medianos o altos (IgA, IgG o IgM) • Anti β2-glicoproteína I + (IgA, IgGoIgM)

  20. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • ↓C3 • ↓C4 • ↓CH50

  21. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa • en ausencia de anemia hemolítica

  22. Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International CollaboratingClinics) agosto 2012 • Clasifica para LES si presenta: • 4 criterios clínicos o inmunológicos incluyendo al menos 1 criterio clínico y 1 criterio inmunológico • O • Nefritis probada por biopsia compatible con LES en presencia de ANA o anti-dsDNA Clínicos • Lupus cutáneo agudo • Lupus cutáneo crónico • Úlceras orales • Alopecia no cicatrizal • Sinovitis • Serositis • Enfermedad renal • Enfermedad neurológica • Anemia hemolítica • Leucopenia o linfopenia • Trombocitopenia Inmunológicos • ANA • anti-dsDNA • anti-Sm • Antifosfolípidos • Hipocomplementemia • Coombs directa

  23. Rendimiento de los criterios SLICCmuestra de derivación n= 702

  24. Rendimiento de los criterios SLICCmuestra de validación n= 690

  25. LES- Anticuerpos antinucleares

  26. LES • Causa de muerte precoz: inflamación (actividad y/o infección) • Causa de muerte tardía: enfermedad coronaria, complicaciones por uso de corticoides e inmunosupresores

  27. LES

  28. LES- Tratamiento

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