TUMEURS CEREBRALES

1. TUMEURS CEREBRALES Federico Di Rocco Neurochirurgie, Necker

3. Classification

4. -Par type histologique-Par localisation anatomique

8. TUMEURS C�R�BRALES : g�n�ralit�s Caract�ristiques Neuropathologiques Type cellulaire constitutif astrocytes, oligodendrocytes, cellules de schwann, cellules arachno�diennes, cellules germinales, neurones, lymphocytes, cellules ant�hypophysaires, ... Cin�tique cellulaire anomalies nucl�aires, mitoses, n�crose, prolif�ration endoth�lio-capillaire ; migration cellulaire, �dification vasculaire, � Configuration spatiale ++ tissu tumoral - cellules tumorales isol�es

9. TUMEURS C�R�BRALES : g�n�ralit�s Configuration spatiale type I : tissu tumoral pur (ex.: m�tastases)? type II : tissu tumoral + infiltration (ex.: glioblastome)? type III : infiltration pure (ex. : oligodendrogliome A)?

10. TUMEURS C�R�BRALES : g�n�ralit�s Tumeurs extra-c�r�brales m�ning�es : m�ningiomes (tumeurs de l��arachno�de)? des gaines : neurinomes (= schwannomes)? Tumeurs intrac�r�brales secondaires : m�tastases Tumeurs intrac�r�brales primitives - tumeurs neuro-�pith�liales (astrocytomes, glioblastome, oligodendrogliome, �pendymome ; rares (PNET, papillomes, pin�alocytome, tumeurs neuronales, DNT)? - lymphomes c�r�braux primitifs (LNH)? - tumeurs germinales (t�ratome, germinome, carcinome embryonnaire)? - tumeurs vasculaires (h�mangioblastome)? - tumeurs hypophysaires et supra-sellaires - cholest�atome, kyste dermo�de

11. Localisations : terminologie Tumeurs h�misph�riques superficielles (corticales)? profondes (substance blanche, ganglions de la base)? Tumeurs de la fosse post�rieure tumeurs c�r�belleuses tumeurs de l��angle ponto-c�r�belleux Tumeurs de la ligne m�diane : tumeurs hypophysaires tumeurs suprasellaires tumeurs du 3�me ventricule tumeurs du tronc c�r�bral TUMEURS INTRACR�NIENNES : g�n�ralit�s

14. TUMEURS C�R�BRALESlocalisations

17. TUMEURS C�R�BRALESlocalisations

19. TUMEURS H�MISPH�RIQUES  Tumeurs de la r�gion rolandique�: Syndrome rolandique. Fr�quence �lev�e de l��pilepsie. M�ningiomes (parasagittaux et de la faux), gliomes, m�tastases. Tumeurs pari�tales 6 � 7 % des tumeurs intracr�niennes. Syndrome pari�tal. M�tastases, gliomes, m�ningiomes. Tumeurs occipitales 2 � 3% des tumeurs intracr�niennes. Syndrome occipital et t�trade caract�ristique�: c�phal�e, h�mianopsie lat�rale homonyme (HLH), crises visuelles, troubles psychiques. Gliomes, m�ningiome de la faux, m�tastases.

20. TUMEURS HYPOPHYSAIRES 10% des tumeurs c�r�brales. Syndrome endocrinien, syndrome chiasmatique, paralysie oculomotrice, HTIC. Ad�nomes hypophysaires, cr�niopharyngiome. TUMEURS DES VOIES OPTIQUES Baisse de l�acuit� visuelle, c�cit�, exophtalmie, amputation du champ visuel. Gliome du nerf optique, du chiasma , m�ningiome. TUMEURS DU SINUS CAVERNEUX Ophtalmopl�gie, atteinte du nerf V1 ou V2, exophtalmie. M�ningiome, neurinome du V, chondrome, chordome.

24. TUMEURS DU 3�me VENTRICULE  - Plancher�: hypothalamique�: pubert� pr�coce, troubles psycho intellectuels, troubles m�moire, crises �pileptiques, somnolence, mutisme akin�tique.  Hamartomes, cr�niopharyngiome, gliomes, germinome, t�ratome, m�tastases, glioblastome, gangliogliome.

25. TUMEURS DES VENTRICULES LAT�RAUX Volume important le plus souvent. C�phal�es, HTIC, parfois signes h�misph�riques.  M�ningiomes, �pendymomes, papillomes choro�diens, �pith�lioma choro�diens, kyste �pidermo�de, m�tastases des cancers visc�raux, spongioblastome (maladie de Bourneville). P�riventriculaires�: lymphomes primitifs�; gliomes intra-parenchymateux , du septum, du thalamus bourgeonnant dans le ventricule�: �pendymome, astrocytome souvent de grade �lev�

27. TUMEURS DES NOYAUX GRIS Les tumeurs primitives sont rares, le plus souvent il s�agit d�une extension des tumeurs lobaires. Bilat�ralisation dans environ 10% des cas. HTIC, d�ficit moteur, syndrome extra pyramidal, thalamique, d�mence. Tumeurs malignes dans 50 % des cas, essentiellement glioblastomes. Le 1/3 des tumeurs du noyau caud� est associ� � une scl�rose tub�reuse de Bourneville. Lymphomes.

28. TUMEURS PIN�ALES 0,3 � 1% des tumeurs c�r�brales. Syndrome de Parinaud, HTIC, syndrome endocrino-v�g�tatif et dysm�tabolique, troubles psycho-intellectuels. Germinomes (5O%), t�ratomes, carcinome embryonnaire, choriocarcinome, pin�alomes, gliomes, m�ningiomes, kyste �pidermo�de... TUMEURS DE L�INCISURE TENTORIELLE HTIC. Paralysie des nerfs III, VI, V, des voies longues, atteinte du champ visuel. M�ningiome du clivus, du bord libre de la tente, kyste �pidermo�de, chordome sph�no-occipital, chondrome.

29. TUMEURS DE LA FOSSE POST�RIEURE  ��Tumeurs de l�angle ponto-c�r�belleux Syndrome de l�angle ponto c�r�belleux�: atteinte des nerfs VIII, V, VII, syndrome c�r�belleux, atteinte des voies longues. Neurinome de l�acoustique�: 80% des tumeurs de l�angle. M�ningiome�: 10 % des tumeurs de l�angle. Kyste �pidermo�de . Papillome des plexus choro�des, neurinome du V, neurinome du VII. Tumeurs du glomus jugulaire. 

30. TUMEURS DE LA FOSSE POST�RIEURE �- Tumeurs du cervelet Syndrome c�r�belleux, HTIC. lobaire�: astrocytome kystique (surtout les enfants)�; m�tastases , m�dulloblastome, h�mangioblastome, glioblastome. extralobaire�: m�ningiome de l�angle p�tro-occipital, de la face inf�rieure de la tente. vermis�: m�dulloblastome (surtout les enfants), h�mangioblastome, astrocytome, glioblastome, m�tastases. - Tumeurs du 4�me ventricule HTIC, (syndrome c�r�belleux, atteinte des nerfs cr�niens) �pendymome, papillome des plexus choro�des, kyste �pidermo�de, h�mangioblastome ou extension d�une tumeur du voisinage�: m�dulloblastome, astrocytome. - Tumeurs du tronc Atteinte des voies longues, syndrome c�r�belleux, paralysie des nerfs cr�niens, HTIC tardive. Gliomes (10 � 15% des tumeurs c�r�brales de l�enfant).

32. TUMEURS DE LA BASE DU CR�NE Manifestation ORL, HTIC ou syndrome enc�phalique. M�ningiomes envahissants de la base�: olfactojugal, sph�no�dal, pt�rional (en plaque ou en masse). Tumeurs osseuses�: chordome sph�no occipital, chondrome du voisinage�: �pith�liomas des fosses nasales, cylindrome des cavit�s a�riennes, cancer du cavum, de l�ethmo�de, m�tastases. Tumeurs du glomus jugulaire. TUMEURS DU FORAMEN MAGNUM (TROU OCCIPITAL) Torticolis, rigidit� de la nuque, tableau d�une compression m�dullaire lente cervicale haute, HTIC. M�ningiome (70% des tumeurs de cette r�gion), neurinome, chordome.

33. TUMEURS C�R�BRALESParticularit�s adulte/enfant

34. TUMEURS C�R�BRALES : g�n�ralit�s Tumeurs les + fr�quemment rencontr�es chez l��adulte : gliomes malins (glioblastome)? m�ningiomes m�tastases

35. Gliomes malins 1 - Glioblastome Age moyen : 55 ans �volution rapide ++ m�diane de survie : 9 mois ; pas de gu�rison localisations : sus-tentorielle surtout tissu tumoral + n�crose + infiltration � distance ++ (tumeurs �tendues ++) ; parfois multifocales ; parfois h�morragiques TDM/IRM : prise de contraste h�t�rog�ne, mal limit�e, n�crose , effet de masse important traitement : chirurgie (si possible), radioth�rapie, chimioth�rapie (peu efficace)?

36. Gliomes malins 2 - Oligodendrogliome ; 2 grades : A (�volution lente) et B (malin)? Age moyen : 40 ans �volution lente (grade A), rapide (grade B)? m�diane de survie : 12 ans (grade A), 3 ans (grade B) ; exceptionnelles gu�risons si r�section compl�te localisations : hemisph�res, tronc c�r�bral Tumeur infiltrante +++ (d�but dans la substance grise)? TDM/IRM : hypodensit� corticale + sous-corticale sans prise de contraste (grade A) ; prise de contraste h�t�rog�ne, multifocale (grade B) ; territoire non vasculaire +++ Traitement : chirurgie (si possible), radioth�rapie, chimioth�rapie (grade B)?

37. M�ningiome Age moyen : 60 ans ; pr�dominance f�minine (70%)? Tumeur b�nigne d�origine arachno�dienne (cellules m�ningoth�liales) ; formes malignes : 5% �volution lente (tumeurs souvent volumineuses)? localisations : convexit�, faux, base du cr�ne, fosse post�rieure Tumeur extra-c�r�brale +++ ; Croissance tumorale > compression c�r�brale, invasion piale mais pas d�infiltration ++ TDM/IRM : prise de contraste homog�ne, bien limit�e, base d�implantation durale, �d�me et effet de masse si volumineux Traitement : ex�r�se chirurgicale +++ ; radioth�rapie externe si r�cidive ou forme maligne

38. M�tastases Age : selon K primitif ; 40-60 ans surtout Cancers neurophiles : m�lanome, poumon, sein, rein, choriocarcinome, + rarement digestif Tournant �volutif dans le cancer d�origine (m�diane de survie ? 1 an)? Unique ou multiples ; ubiquitaires (sus ou sous-tentorielles)? tissu tumoral pur (pas d�infiltration ++)? TDM/IRM : prise de contraste homog�ne, bien limit�e, (parfois n�crose centrale), entour�e d��d�me +++ et effet de masse ; localisations multiples ++ � rechercher (s�quences IRM particuli�res)? Traitement : chirurgie (si unique), radioth�rapie st�r�otaxique, chimioth�rapie selon cancer d�origine

41. TUMEURS C�R�BRALES : g�n�ralit�s Tumeurs les + fr�quemment rencontr�es chez l��enfant : m�dulloblastome astrocytomes b�nins (cervelet/h�misph�res)? �pendymomes (4� V./ventricules lat.)? tumeurs du tronc c�r�bral

42. TUMEURS C�R�BRALESSignes r�v�lateurs Hypertension intracr�nienne

43. M�canismes : effet de masse, �d�me, hydroc�phalie C�PHAL�ES horaire ++ : fin de nuit, r�veille le malade si�ge : en casque, frontales, post�rieures ... r�p�tition ; aggravation + vomissements ++ faciles, en jet, soulagent les c�phal�es Signes visuels diplopie ++ (atteinte du VI) �clipses visuelles (rare mais sp�cifique)? baisse d��acuit� visuelle : tardif Le SYNDROME d��HYPERTENSION INTRACR�NIENNE

44. Autres signes signes digestifs (enfant) troubles v�g�tatifs ? engagement ++ (non sp�cifiques : b�illements, hoquet, torticolis, port guind� de la t�te) ralentissement psychique ; fl�chissement scolaire Le SYNDROME d��HYPERTENSION INTRACR�NIENNE

45. 1 - Engagement temporal Les ENGAGEMENTS

46. 1 - Engagement temporal Causes : h�matome extradural, intrac�r�bral temporal tumeur h�misph�rique contusion temporale traumatique �d�me temporal (enc�phalite, ramollissement isch�mique)? abc�s temporal M�canisme : cf sch�ma Signes : troubles de vigilance ??coma d�ficit moteur + hypertonie mydriase (atteinte du III)? Les ENGAGEMENTS

47. 2 - Engagement amydgalien Les ENGAGEMENTS

48. 2 - Engagement amygdalien Causes : tumeur de la fosse post�rieure h�matome c�r�belleux �d�me c�r�belleux (enc�phalite, ramollissement isch�mique)? abc�s c�r�belleux M�canisme : cf sch�ma Signes : troubles du tonus : nuque raide, torticolis signes v�g�tatifs : b�illements (non sp�cifique)? troubles du tonus : hypertonie axiale (opisthotonos)? signes v�g�tatifs : respiration irr�guli�re, pauses respiratoires, arr�t respiratoire ; bradycardie ; pouss�es hypertensives ; pas de troubles de conscience +++ Les ENGAGEMENTS

49. 3 - Autres Engagements Engagement sous-falcoriel Engagement central Engagement r�trograde Les ENGAGEMENTS

50. Signes r�v�lateurs : D�ficit Neurologique Selon la localisation frontale, centrale, pari�tale, occipitale, carrefour TPO, GG de la base fosse post�rieure, tronc c�r�bral, APC hypophysaire, suprasellaire ligne m�diane : �piphyse, 3� ventricule Evolution progressive : ��en tache d��huile�� parfois brutale (n�crose, h�morragie)?

51. Signes r�v�lateurs : crises d���pilepsie Crises g�n�ralis�es ; crises partielles (valeur localisatrice ++) � g�n�ralisation Toutes tumeurs : b�nignes, extrac�r�brales, malignes R�gle : 1 crise + 1 adulte = 1 tumeur ? explorer toute premi�re crise d����pilepsie chez un adulte +++

52. Tumeurs c�r�brales : strat�gie d��explorations Examen clinique + fond d���il (HTIC)? Scanner c�r�bral : sans puis avec injection de produit de contraste (si pas d��allergie) , coupes sus et sous-tentorielles IRM c�r�brale : s�quences T1, T2, Flair ; sans et avec injection Autres examens : Rx thorax, bilan selon �tiologie Bilan pr�-op�ratoire

53. Glioblastome

54. Tumeurs c�r�brales : diagnostic diff�rentiel Abc�s c�r�bral Parasitose L�sion kystique b�nigne Accident vasculaire c�r�bral H�matome (en cours de r�sorption)?

55. Tumeurs c�r�brales : TRAITEMENT URGENCE ++ si hypertension intracr�nienne Hospitalisation : si volumineuse tumeur / HTIC Traitement m�dical : de l��HTIC repos au lit strict ; restriction hydrique ; cortico�des ++, (mannitol, diamox) des crises d���pilepsie: anti�pileptiques (valproate, diph�nylhydanto�ne, gabapentine)? antalgiques non salicyl�s, s�datifs �viter anticoagulants

56. Tumeurs c�r�brales : TRAITEMENT CHIRURGIE � vis�e diagnostique : BIOPSIES * diff�rentes techniques : � main lev�e, st�r�otaxique, sous neuronavigation * tumeurs profondes, en r�gion fonctionnelle d��ex�r�se : standard ou guid�e par l��imagerie (neuronavigation)? obtenir l��histologie, r�duire l��effet de masse, r�duire le volume tumoral

57. Biopsies St�r�otaxiques

58. Tumeurs c�r�brales : TRAITEMENT Traitements ��compl�mentaires�� RADIOTHERAPIE externe : 50 � 60 Gy ; 30 s�ances techniques particuli�res : radiochirurgie, irradiation conformationnelle, protonth�rapie CHIMIOTHERAPIE cures r�p�t�es ; per os / IV technique particuli�re : in situ Autres : th�rapie g�nique ?? (futur)?

59. La radioth�rapie ��Jamais�� avant 5 ans et le plus tard possible Complications Neuropsychologiques Endocrinologique Voies optiques (n�vrite)? Radion�crose Tumeurs

60. Tumeurs c�r�brales : PRONOSTIC D�pend du type de tumeur +++ D�pend du traitement pour les tumeurs d���volution lente Glioblastome : m�diane de survie = 9 mois M�ningiome : r�cidive / formes malignes : 10 % des cas M�tastases : pronostic d�pend du cancer d��origine ; m�diane < 1 an